双相性贫血1例报告

安茹茹，南虎松

(延边大学附属医院，吉林 延吉 133000)

儿童缺铁性贫血(Iron deficiency anemia,IDA)在世界范围尤其是包括我国在内的发展中国家之间有较高的发病率[1]， 而与之相较，巨幼红细胞性贫血(Megaloblastic anemia,MA)在小儿中较为罕见[2]。IDA和MA都以营养缺乏为主要的病因[3-4]，其中铁摄入量低于机体实际需求将引起儿童IDA，而叶酸和(或)Vit B12缺乏可导致MA，这提示饮食结构异常可同时发生IDA与MA。IDA与MA合并在一起称为双相性贫血，这两种贫血合并存在时临床表现多样化，且较罕见。

1 病历摘要

患儿，女，11岁，因颜面部苍白14 d入院治疗。患儿呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，头晕乏力，鼻出血1次，食欲减退，排便略稀。患者否认有血液病及其他遗传病病史。查体：神志清，精神状态欠佳，可见中度贫血貌，皮肤黏膜苍白；双侧颈部淋巴结可触及约1 cm×2 cm肿大。肝脾未触及肿大。入院时血常规：WBC 2.30×109/L，RBC 1.95×1012/L，HB 60 g/L，PLT 68×109/L，MCV 93.3 fL，MCH 30.8 pg，MCHC 330 g/L。血清铁组合项测定：不饱和铁结合力74.00 μmol/L,总铁结合力99.03 μmol/L，Fe3+25.03 μmol/L。末梢血象：N 0.52，M 0.02，L 0.46。肝、胆、胰、脾彩超示：胆囊壁偏厚，脾大，肝、胰未见占位病变。骨髓象示：骨髓增生明显活跃，粒系占49.5%，红系占35.5%；粒系增生，巨幼变粒细胞易见；红系增生，以中晚幼红细胞为主，巨幼变红细胞易见，成熟红细胞大小不一；淋巴细胞、单核细胞未见明显异常；全片共见巨核细胞86个，分裂细胞25个，其中产板巨核细胞2个。网织红细胞计数为4.01%。临床明确诊断为：缺铁性贫血合并巨幼红细胞性贫血。给予口服铁剂、叶酸片、Vit C丸，肌内注射Vit B12治疗。1个月后复查血常规:WBC 8.43×109/L，RBC 4.27×1012/L，HB 114 g/L，PLT 229×109/L，MCV 87.1 fL，MCH 26.7 pg，MCHC 306 g/L。网织红细胞计数为0.036。患者目前在门诊定期随访。

2 讨论

双相性贫血周围血RBC和HB减少，也可伴有WBC和PLT的减少，并且末梢血涂片多表现为成熟RBC大小不等，中心淡染区扩大。少数患者外周血实验室仅表现为血细胞减少，容易误诊、漏诊，应该引起注意。双相性贫血的基本病因是营养不良，它不仅使叶酸缺乏，也使丢失过多的铁无法得到补充，造成双重缺乏。铁蛋白、Vit B12降低是诊断双相性贫血最主要的依据[5]。铁在身体防御中扮演着重要角色，对于正常免疫系统发育至关重要，因为它的缺陷可能导致免疫反应不足。婴儿Vit B12缺乏症可表现为严重的神经退行性疾病，早期识别和治疗可预防神经损伤。叶酸是细胞存活、增殖、分化和胚胎发育所必需的营养素，叶酸缺乏症与许多疾病有关，包括先天性心脏病和巨幼细胞贫血症。双相性贫血临床表现以患儿头晕乏力、恶心、食欲减退、中度贫血貌、双侧颈部淋巴结可触及肿大、脾大为主。辅助检查：血常规示全血细胞减少；末梢血象涂片示成熟RBC大小不等，中心淡染区扩大；骨髓象示骨髓增生明显活跃，可见粒系有巨晚幼粒细胞、巨杆状核粒细胞和分叶粒细胞核分叶过多改变，红系有核老桨幼现象[6]。治疗双相性贫血主要是增强营养，补充叶酸和(或)Vit B12以及铁剂，有原发疾病的双相性贫血，应积极治疗原发病。虽然口服补铁和胃肠外治疗仍然是首选，但胃部不良反应和铁超负荷的风险降低了对治疗的依从性，透皮途径是一种既定方法，可避免产生与常规治疗相关的不良反应。患有胃肠道吸收铁障碍的患者，以及大量缺铁或口服制剂耐受性差者，需要静脉补铁。在服用补铁药物期间，应注意增强营养知识宣教，及时纠正偏食及不良烹饪习惯，对高危人群可适当采取干预措施，如婴幼儿应提倡母乳喂养，及时添加辅食，青少年应纠正偏食，定期复查，对于孕妇、哺乳期妇女可补充铁剂、新鲜蔬菜、水果及动物蛋白质，亦可口服小剂量的叶酸和(或)Vit B12预防。