电风暴的临床进展

2018-02-12严辉综述何泉审校

心血管病学进展 2018年4期

严辉综述何泉审校

(重庆医科大学附属第一医院心血管内科，重庆 400016)

1 定义

电风暴又名心室电风暴、交感风暴，是一种心室电活动极度不稳定的状态，其特点是短时间内发生多次室性心律失常[1]。电风暴是一种危及生命的紧急状况，其定义多种多样，现阶段定义均为经验性的。随着对其不断的认识，目前电风暴被定义为24 h内发生3个或以上的室性心动过速(室速)或心室颤动(室颤)，需抗心动过速治疗、电复律或电除颤等紧急干预的临床症候群[2]。

2 病因及机制

电风暴的临床情况是各种因素综合作用的结果，可能发生在各种环境中，主要原因包括器质性心脏病、非器质性心脏病、遗传性离子通道病、埋藏式心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator，ICD)植入等，同时体内酸碱失衡、电解质紊乱、药物作用等因素均可引起电风暴的发生，其中器质性心脏病中主要病因为心肌缺血、心力衰竭[3-5]。

电风暴的发生是自主神经系统、电生理基质和细胞环境改变等多种因素的结果，交感神经过度激活在电风暴中起重要作用[6]。在心肌缺血、心力衰竭发作、情绪波动等交感神经过度激活的情况下，机体释放过量儿茶酚胺，使大量钠、钙离子内流，钾离子外流，引起恶性室性心律失常，然后反复发作的恶性室性心律失常进一步加重心肌缺血，导致中枢性交感兴奋，使电风暴反复持久发作，同时，肾上腺素可激活β受体，致心肌复极离散度增加，导致恶性室性心律失常[7]。此外，血钾、血镁异常、酸中毒等可引起心肌电活动异常的因素也可诱发电风暴的发生。

由于各方面因素的影响，电风暴总的发病率暂无确切研究，但对于植入ICD患者电风暴的研究中，电风暴发病率的研究相对较多，在MADIT-Ⅱ研究[8]中大约4%的一级预防患者发生电风暴，而20%的二级预防患者在抗心律失常与植入式除颤器(AVID)研究[9]中显示经历了电风暴。目前随着心肌梗死、心力衰竭患病率的不断升高，电风暴的发病率将会逐步升高。

3 电风暴的临床影响

电风暴十分凶险，病情可迅速恶化，若不及时治疗，可导致患者在短时间内死亡，同时许多研究表明电风暴是不良预后因素，与随后的死亡率升高有关，电风暴患者后期单纯室速发作或电风暴复发均高于无电风暴患者[10]。Gatzoulis等[11]研究显示在32例有电风暴的ICD患者的3年随访中有17例死亡(53%)，而137例无电风暴的ICD患者中有19例(14%)死亡。一项注册研究[12](研究植入ICD作为一级预防的患者病程中经历电风暴或单纯室速、室颤的临床特征)，对来自法国12个中心的共5 539例患者进行4年随访。在随访期间，156例(2.9%)患者发生至少1例电风暴，1 026例(19.4%)患者发生室速或室颤，4 115例(77.7%)无心律失常发作，最终研究证实电风暴发生与全因死亡风险增加4倍有关。MADIT-Ⅱ研究显示经历电风暴的患者死亡风险显著升高，与无室速或室颤的死亡患者相比，电风暴患者前3个月死亡风险明显增高。AVID二级预防试验中有38%的电风暴患者在随访期间死亡，而无电风暴风险的患者中死亡率为15%。以上两项研究均表明在电风暴前3个月死亡风险最大。Guerra等[13]的荟萃分析显示电风暴是一个强烈的死亡风险因素，电风暴导致死亡、心脏移植和心力衰竭住院的联合风险增加3.39倍。

电风暴不仅与死亡率升高有关，而且还增加患者住院率，严重影响了患者的生活质量，同时削弱ICD给患者带来的安全感[3]。与单纯的室速或室颤相比，电风暴导致心律失常相关住院率增加，同时频发的电风暴发作，也会对患者本人及其家属的心理造成严重影响。

4 临床表现

电风暴通常起病急、发病时间不固定、病情较为凶险、急剧恶化，临床特点是发作性晕厥，且常伴有呼吸困难、意识障碍、胸痛、心脏停搏、抽搐、紫绀等症状，严重时导致死亡，发作期间可有血压增高、呼吸频速及心率加快等交感神经兴奋增高的表现。电风暴发生前，心电图可能出现一些特殊表现，如提示交感激活的窦性心动过速，电风暴发作前可见频发、连发的单形、多形、多源性室性期前收缩增多等表现。电风暴心电图主要表现为单形室速、多形室速、室颤等，其中大部分为单形室速占86%～97%，其次是占1%～21%的室颤，多形室速最少见为2%～8%，混合型室速、室颤占3%～14%[14]。既往有过室速、室颤病史的患者更易出现电风暴。

5 治疗

电风暴是一种危及生命的临床危急重症，一旦出现需及时进行电复律或除颤恢复患者血流动力学[4]，这是治疗的基础。其次需积极纠正引起电风暴的基础病因或诱发因素，同时静脉使用抗心律失常药物稳定电风暴患者的心室节律，必要时需进行射频导管消融或交感神经节切除术等手段进行干预。对于未植入ICD的患者来说，为预防心源性猝死及拥有良好的预后，需植入ICD治疗。电风暴的治疗不单纯仅需临时处理，而要针对病因及诱因进行长期有效的管理以预防电风暴的复发。

5.1 稳定血流动力学

电风暴发作时第一时间进行心肺复苏、电复律或电除颤等措施以稳定血流动力学是挽救生命的直接方法。在恢复血流动力学稳定后，为对重要脏器提供基础的血液供应，需进行合理有效的心肺脑复苏治疗。

5.2 病因及诱因治疗

有确切病因及诱因的电风暴患者，积极对于原发疾病的处理及诱因的纠正是治疗的有效措施[4]。如心肌梗死患者，积极开通罪犯血管，恢复血管的血流灌注是治疗及预防电风暴的最有效方式。其他包括酸碱失衡、电解质紊乱、心力衰竭、药物影响等情况，积极进行干预也是电风暴有效控制的根本。交感神经过度激活在电风暴中也起维持、恶化作用，适当的镇静治疗也是有效合理的[15]。有报道[16]表明肾动脉去交感神经术可抑制交感神经，改善心功能，这对电风暴后期的控制有良好效果。

5.3 抗心律失常药物治疗

抗心律失常药物可稳定许多电风暴患者的心室节律，临床上使用最多的是β受体阻滞剂和胺碘酮，二者联用可稳定电风暴患者心律的稳定性[2]，也被多项研究证明对电风暴有良好的疗效。2015年ESC《室性心律失常和心脏猝死指南》[17]推荐胺碘酮及β受体阻滞剂治疗反复发作的室速，对于β受体阻滞剂或胺碘酮无效或存在胺碘酮使用禁忌的反复持续性室速或室颤患者，可考虑静脉注射利多卡因。

盐酸尼非卡兰作为一种新型的Ⅲ类抗心律失常药物，可用于电风暴的治疗[18]。尼非卡兰是一种单纯的钾离子通道阻滞剂，主要阻断快速延迟整流钾电流，延长心房和心室肌细胞的动作电位时程和有效不应期。尼非卡兰不仅可改善电复律效果，还能有效预防室速、室颤复发，预防室速、室颤复发的效果与胺碘酮相当。在陈静等[19]的电风暴单中心研究中，尼非卡兰对于电风暴治疗的有效率为67%，转复为窦性心律的时间为9～20 min，平均时间为(12.11±7.74)min。

5.4 非药物治疗

5.4.1 ICD植入

电风暴是危及生命的危急重症，也是心源性猝死的常见原因。对于病因不能消除的电风暴患者，为提高生存率，改善生活质量，指南[17]推荐植入ICD。对于已植入ICD的患者，需重新设置程控或治疗目标，尽量减少不适当放电[2]。

5.4.2 射频导管消融

在纠正了急性期呼吸、代谢、循环等失衡因素及使用抗心律失常药物后，仍需反复电除颤治疗的电风暴患者宜尽早考虑消融治疗[2]。导管消融在电风暴患者中的作用正变得越来越重要，作为多种形式的心律失常的一种明确的治疗手段，不仅能降低电风暴发生率，还能改善晚期患者的预后和生活质量。Meta分析[20]显示电风暴消融治疗的急性成功率高，91%的患者消除了临床室性心律失常，94%的患者在随访时无心室电风暴，心律失常突然死亡(4%)很少。Paraskevaidis等[21]研究显示，19例合并有电风暴的ICD患者中电风暴的急性消融成功率为57.3%、部分成功率为15.8%，急性完成的患者在随访期间无任何电风暴复发。电风暴消融具有高成功率(79%～94%)、低并发率(5%～13%)和低复发率(8%～12%)[2]。

射频导管消融对于药物难治的电风暴有显著效果，不同类型电风暴需选用不同的消融方式。射频导管消融的心内膜与心外膜入路取决于心律失常基础的位置，其随着基础疾病的类型而变化，详细的心电图及病因分析，可选择合适的治疗方案[22]。心肌炎、心律失常型右心室心肌病或者不典型增生的非缺血性扩张型心肌病患者经常观察到心外膜室速。Faustino等[23]研究证实对于电风暴与左室射血分数低的结构性疾病相关的患者，心外膜导管消融策略是合理的。

Frankel等[24]研究证实早期消融成功率为89%，可明显减少电风暴发生率及避免药物潜在毒性。较高剂量的胺碘酮可能在消融过程中抑制室速，从而导致消融程度减少，残留底物增多，电风暴复发风险更高。因此，对于结构性心脏病患者的电风暴建议推荐早期导管消融。

5.4.3 器械支持

电风暴治疗除了传统的抗心律失常治疗、镇静和导管消融等方式外，器械支持在关键情况下也应被考虑。突发电风暴患者在紧急情况下可通过体外模肺氧合等设备稳定血流动力学，为下一步治疗争取时间。Uribarri等[15]研究显示，5例药物治疗不佳的电风暴患者，在体外模肺氧合的支持下成功进行了导管消融治疗及后续治疗，并有良好的疗效。Gurrea等[25]的回顾性研究证明心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy，CRT)可明显降低电风暴的发生率，在随访期间，CRT-D组与左心室功能不全患者的ICD组相比，电风暴发生率降低了45%。器械支持治疗能优化药物治疗，降低电风暴的发生率，改善患者的临床症状及生活质量，而且能为导管消融或其他治疗提供有利的血流动力学环境[15]；但是关于电风暴器械支持的临床数据还较少，需更多的临床研究。