完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的外科治疗

王 刚 周更须 王 辉 陈 曦

完全性肺静脉异位引流(total anomaly pulmonary vein connection, TAPVC)占先天性心脏病的1%～5%[1]。肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，尤其是合并肺静脉回流梗阻，往往需要急诊手术。术后肺静脉狭窄是完全性肺静脉异位引流术后并不少见的严重并发症，发生率可高达20%[2-3]左右。手术治疗困难，复发率、病死率高，是当前临床上非常棘手的问题[3-4]。在“无缝线技术”治疗肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄出现之前，常规传统外科技术再狭窄需要再手术率高达35%[5]。2013年3月至2016年12月，我们手术治疗5例TAPVC术后肺静脉狭窄患儿，现将治疗效果报道如下。

资料与方法

1.临床资料 2013年1月至2016年12月，八一儿童医院儿童心脏科手术治疗61例TAPVC。因PPVS再次手术治疗5例，男性2例，女性3例。TAPVC心下型3例，心上型2例。初次手术年龄1～26d，平均(12.2±5.3)d；体质量3.1～4kg，平均(3.4±1.2)kg。再次手术年龄2个月～3岁，两次手术间隔65d～3年。所有患儿再次手术前均有气促，发绀，反复呼吸道感染，肝大等心功能不全的症状和体征，均有消瘦或生长发育落后。超声心动图提示吻合口或肺静脉流速>160cm/s。CT显示吻合口或肺静脉狭窄。

2.手术方法 4例在中度低温体外循环下行吻合口纤维瘢痕切除。术中探查肺静脉共汇-左心房吻合口呈环形狭窄，肺静脉内径正常。利用左心房后壁与肺静脉共汇和后心包之间粘连，尽可能剪除吻合口周围纤维组织，扩大吻合口。1例在深低温停循环下采用无缝线技术。术中探查见左右上、下肺静脉开口均有狭窄，左右下肺静脉节段性狭窄。术中经左心房沿四支肺静脉开口切开左心房后壁，将心脏上翻，剖开四支肺静脉。将左心房罩在肺静脉切口上方，缝线缝在肺静脉切口的外缘。手术采用中度低温体外循环4例，深低温体外循环1例。

3.统计学方法 采用SPSS13.0软件进行统计学处理。计量数据以均值±标准差表示, 计数资料以频数(率)表示。

结 果

1.手术过程 体外循环时间102～150min，平均(127.5±15.8)min；主动脉阻断47～75min，平均(62.3±9.5)min；1例停循环时间42min。

2. 手术结果 1例因术后严重低心排死亡。主要为术后左右下肺静脉梗阻，反复呼吸道感染,术后7个月因肺炎、心力衰竭死亡。余3例患儿恢复良好，生长发育改善。吻合口流速分别为120cm/s、125cm/s、110cm/s。

讨 论

术后肺静脉狭窄一种进行性发展的疾病，其发病可能涉及多种机制，病理形态在不同阶段以及不同患儿中表现不一，再手术死亡比例高，亦会并发肺静脉再狭窄。

术后肺静脉狭窄发生的相关因素：① TAPVC的类型：虽然任何类型的 TAPVC 患者手术后都可能发生肺静脉梗阻，但心下型及心内型患者术后肺静脉梗阻的发生率似乎高于其他类型的患者[6]。②共汇静脉和分支肺静脉发育不良[7-8]。③ 手术吻合因素：TAPVC患儿肺静脉壁薄，而左心房壁相对厚，两者全层缝合容易造成凸向腔内的内嵴形成梗阻。因此可将左心房内膜层与肺静脉壁吻合，而不是将左心房全层与肺静脉壁吻合，以减少因厚度差异造成的狭窄[3]。缝合时针距要小，防止缝合后“荷包”样收紧效应。

TAPVC 矫治术后肺静脉狭窄可根据发生机制不同分为[9-10]：①外源性肺静脉狭窄: 狭窄发生在肺静脉-左心房吻合口处。②内源性肺静脉梗阻: 肺静脉狭窄是由于肺静脉开口处内膜增生、纤维化所致，常导致肺静脉弥漫性狭窄。

依据术前影像学资料和术中解剖发现，根据肺静脉的病理形态学特点，将术后肺静脉狭窄分成4种类型：I型，共汇静脉吻合口狭窄，肺静脉共汇与左心房吻合处纤维瘢痕增生引起缩窄，可形成“鱼嘴”状或“三房心”样改变，左、右分支肺静脉可正常或伴狭窄。Ⅱ型，肺静脉口狭窄，一侧或一支肺静脉进入左心房的入口处内膜增生形成狭窄环，远端肺静脉发育良好。Ⅲ型，肺静脉节段性狭窄，肺静脉与左心房相连的近端部分存在节段性狭窄，远端发育肺静脉扩张或正常。Ⅳ型，肺静脉弥漫性狭窄或闭塞，一侧或一支肺静脉弥漫性狭窄，或近端完全闭塞，远端肺静脉弥漫性狭窄或完全闭塞呈条索状[11]。

治疗手段包括球囊扩张、介入支架置入、手术矫治、手术中支架置入及杂交应用多种方法。许多患者需要进行多次手术或介入治疗。根据狭窄部位不同采用不同的治疗手段。TAPVC 矫治术后吻合口狭窄：可以采用球囊扩张、手术补片扩大等方法。肺静脉开口狭窄及肺静脉长管状狭窄：因介入治疗(包括球囊扩张、经皮支架置入等)疗效欠佳，现多主张手术治疗，包括补片扩大、自体心房组织扩大修补、原位心包无缝合修补、游离心包无缝合修补等方法[12]。Ⅲ型和Ⅳ型病变，无论左侧还是右侧均采用无缝线缝合法[13]。按照不同病理类型选择不同的手术策略，术后早、中期结果满意。但研究指出[11]，对于Ⅲ型和Ⅳ型远端肺静脉发育不良的患儿，尽管无缝线方法手术后狭窄的肺静脉血流恢复，患儿症状改善，但远端发育不良的肺静脉并未因狭窄解除得到重新发育或扩大，可见上述手术只是减轻肺静脉压力、降低肺动脉高压，改善了血流动力学和临床症状[14]，而肺静脉本身的病变未逆转，患儿的预后取决于其自身无病变肺静脉的发育状况和代偿能力[10]。

综上所述，PPVS自然预后差，一经诊断应积极外科干预。根据不同的病理类型选择适当的手术方法。本研究手术例数少且随访时间较短，需进一步积累病例增加对PPVS的全面认识，进一步探讨发病机制，研究有效的预防和手术方法，以提高TAPVC患儿近、远期疗效。