左心室血管肉瘤超声误诊为左心室血栓回顾分析

陈小丽，翁昌梅

（福建省南平市第一医院超声科，福建 南平 353000）

1 病例资料

由于入院前4年余于饮酒时突发胸痛，位于胸骨后，呈压迫感，范围约巴掌样大小，向后背放射，伴大汗淋漓、恶心、呕吐，呕吐胃内容物，非咖啡样，急诊于外院，查心电图示“V1-V4、aVL导联ST段呈弓背向上型抬高”，考虑为“急性广泛前壁心肌梗死”，转诊我院，查心彩超：1.左室壁节段性运动异常 2.左室舒张功能减退，EF 54%。查冠脉造影示左冠造影开口起源正常，左主干未见明显狭窄；左前降支近段完全闭塞；左回旋支、钝缘支及其分支未见明显狭窄。予行左冠PTCA及支架植入术，术顺、术后恢复好，出院规律服用药物（具体不详）治疗1年后自行停药，胸闷痛偶有发作[1-3]。入院前2年因胸痛再发，呈胸骨后堵塞感，活动后加重，持续2 min-3 min可自行缓解，伴咳嗽，无咳痰，无活动后气促，无尿少、浮肿，无咯血，无夜间阵发性呼吸困难，再次就诊我院，完善相关检查，因肺结核转入感染疾病科治疗，未复查冠脉造影检查。期间未有胸闷痛，未定期复诊。入院前1周劳累后再次出现胸闷，无胸痛，持续2 min-3 min可自行缓解，无心悸、气促，无咳嗽、咳痰，无反酸、嗳气，无恶心、呕吐、腹痛等不适，今为进一步治疗，就诊我院，门诊拟“冠状动脉粥样硬化性心脏病”收住入院[4,5]。发病以来，精神一般，饮食、睡眠尚可，大、小便正常，体质量未监测。体温36.3oC、脉搏66次/分、呼吸18次/分、血压124 mmHg/70 mmHg。

1.1 辅助检查 心电图提示急性下壁心梗，8月7日ICU行床边心彩超（仪器sonosite）所见：左室舒张末内径56 mm，收缩末内径41 mm，射血分数48%，左室前壁及前间隔中段及心尖段运动明显减弱，左室心尖部探及大小约46 mm×23 mm的低回声团（心尖四腔心测量），附着于室壁与之分界欠清，CDFI：其内未见明显血流信号，超声提示：左室壁节段性运动减弱；左室轻度扩大；左室心尖部低回声团；左室收缩及舒张功能减退；8月10日复查床边心彩超结论基本同前[6-8]。患者9月4日因“反复发热10天，腹痛10小时”再次入院，9月4日至我科IE33机器复查低回声团大小约47.5 mm×42 mm；9月12日复查彩超低回声团大小较前次变化不明显，但形态变得不规则，新出现少量心包积液（后壁处7.3 mm左右），肺动脉高压（约50 mmHg），于9月17日转院至省级医院，当日心彩超结论基本同9月12日情况。9月22日在全麻体外循环下行“左室血栓清除术”。

1.2 术后病理 分化差的血管肉瘤，免疫组化：肿瘤细胞CD31、CD163部分阳性，CK、CD34、EMA、F8、SMA、desmin、S-100、Calponin、CD117、DOG-1、CD21、CD23、CD35、CK5/6、WT-1、CR阴性，Ki-67约70%阳性。

患者于10月30日出院后，一直低热，后于11月2日我院IE33复查心脏彩超：左室腔内可见多个高回声团，大者约32 mm×19 mm，整个团块占据左室腔约3/4，附着于室壁分界欠清，边界较前检查明显不规则，射血分数47%，肺动脉压稍高（39 mmHg）。11月27日床边彩超：双肾实质回声增强，左肾实质部多发低回声团（大者约56 mm×44 mm），考虑：转移瘤可能；左大腿后内侧肌层内混合回声团，大小约68 mm×41 mm×38 mm，CDFI：实性部分血流信号较丰富，考虑为转移瘤可能[9,10]。

2 讨论

原发性心脏血管肉瘤是一种临床罕见、恶性程度很高、预后很差的心脏肿瘤，发病年龄中年期为高峰，男女发病率约2:1，文献报道以右心系统多见，最常发生在右心房近房室沟处，可同时累及右心室、心包和左心房。本例发生于左心室实属罕见。原发心脏血管肉瘤症状无特异性，取决于肿瘤的位置和肿瘤的生长发育程度。据文献报道呼吸困难（60%）是最常见的症状和就诊原因，其次为胸痛和心力衰竭（28%）、心悸（24%）、发热（14%）、肌痛（10%）、栓塞（5%）。本例患者症状有胸痛、心衰与反复发热，住院过程中曾出现过心源性休克，后来病情进展出现右侧肢体无力，握物滑落，可能与肿瘤脱落，随血流运行引起脑梗塞有关；出现肉眼血尿及右大腿疼痛，考虑与肿瘤转移侵蚀肾脏和肢体有关。本病例的主要特点是合并了冠心病，患者有陈旧性心梗及急性心梗病史，初次发现实性回声仅位于心尖部，也是室壁运动明显减弱的部位，从一元论的观点出发，临床医生和超声医生对于左室内出现的异常回声都首先考虑到血栓，对于患者出现的心衰、心包积液、反复发热等症状未想到排除肿瘤的可能，因而之前只采取了对症治疗，而未采取CT和MRI进一步明确诊断，延误了患者的手术治疗时间。

总之，心脏血管肉瘤发病率极低，但恶性程度高，生长迅速，超声若发现心脏实性团块，应尽早检查螺旋CT、PETCT和MRI，采取两种以上影像学检查相结合，使病灶的显示更清晰，以及对累及范围的判断更准确。为临床手术治疗提供可靠依据，延长患者生命。