内镜下气管孤立性纤维瘤姑息性切除1例*

（中南大学湘雅医院 胸外科，湖南 长沙 410008）

气管源性的孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）临床上少见，而对于内镜下气管孤立性纤维瘤的治疗鲜有报道，本文回顾1例内镜下气管SFT的诊治过程并结合文献进行分析讨论。

1 临床资料

患者 男，56岁，因“活动后气促4年，加重1个月”入院，既往无特殊相关病史。体查无特殊。CT提示气管上段左侧壁结节样增厚，大小约14 mm×11 mm，平扫24 Hu，增强后79 Hu，临近纵隔内可见团块影，大小约3.9 cm×3.6 cm，边界欠清，可见钙化，平扫49 Hu，增强后85 Hu，纵隔内可见小淋巴结，示肿瘤累及气管，边界不清晰，部分突向管腔，呈菜花样改变，瘤内可见钙化（图1）。支气管镜检查：气管上段约第6软骨环水平见新生物堵塞大部分管腔，瘤体与气管的右侧壁及后壁有狭窄间隙（图2A）。于2013年10月24日全麻状态下，选择小号（5#）气管插管，内镜下氩气刀、圈套和等离子射频等治疗，切除气管腔内的肿瘤。1周后复查支气管镜良好（图2B）。术后病理切片HE染色示肿瘤细胞密集，呈短梭形，细胞间有胶原纤维束增生，术后病检结果示梭形细胞肿瘤，倾向低度恶性SFT，见图3，免疫组化结果：Calponin（+）、CD117（-）、CD34（+）、CK-Pan（+）、Dog-1（-）、EMA（-）、Ki67（5%+）、MBP（-）、S-100（-）、Vimentin（+）、Bcl-2（+）、CD99（+）、GFAP（-）、P63（-）（图4）。术后半年复查胸部CT示气管腔内通畅，气管旁肿块基本同前（图5）。术后随访42个月，患者感觉良好，无局部肿瘤复发及远处转移。

图1 术前CT所示Fig.1 Images of pre-operative CT

图2 支气管镜所示Fig.2 Images of bronchoscopy

图3 病理组织学检查所示Fig.3 Images of pathological examination

图4 免疫组化所示Fig4. Images of immunohistochemistry

图5 术后CT所示Fig.5 Images of post-operative CT

2 讨论

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见的起源于梭形细胞的软组织肿瘤，于1931年由KLEMPENER与RABIN报道了首例起源于脏层胸膜的SFT[1]，然而随着临床医生对该疾病的认识加深，现有胸膜外的SFT相继被报道发生于如肺、脑膜、肾和胃肠等其他部位[2]，而气管源性的SFT国内外鲜有报道，至今为止报道少于10例[3-5]。胸膜外的SFT常呈无痛性缓慢外生性生长，50%的SFT患者通常无症状，然而起源于呼吸道的SFT可能会产生气道阻塞、阻塞性肺炎，和呼吸困难等症状[6]。如本例发生于主支气管，致使气道完全阻塞，患者主要表现为活动后气促，呼吸困难等不适。

目前SFT的诊断主要依靠病理组织学及免疫组化。SFT的免疫组织化学阳性标记有CD99、CD34、Bcl-2。本例患者免疫组化结果提示CD34、Bcl-2、Vimentin、CK-Pan和CD99阳性表达，符合孤立性性纤维瘤诊断[7]。其中CD34和Bcl-2在SFT的诊断中具有特殊价值，CD34较Bcl-2更具有特异性，Bcl-2较CD34更为敏感。当CD34阴性表达时，Bcl-2，CD99阳性同样有助于SFT诊断[8]。2013年BOUVIER等[9]通过基因表达谱研究发现84% SFT中出现乙醛脱氢酶1（acetaldehyde dehydrogenase，ALDH1）基因高表达。通过免疫组化发现该基因与3个特征性表达基因一起诊断SFT具有高度的敏感性与特异性。此外，近期研究显示SFT存在NAB2-STAT6融合基因的表达，并认为该融合基因是这类肿瘤的高度敏感性和特异性标志物[10]。这些基因重要发现可以预见ALDH1基因及NAB2-STAT6融合基因的检测将会成为诊断SFT的有力工具，提高SFT确诊率减少误诊率。

据文献报道恶性STP约占10%～20%，SFT对放化疗不敏感，完整的手术切除并切缘阴性是主要的治疗方式[11]，而恶性SFT术后有一定的复发率，约30%[12]。对于气管源性SFT的治疗目前临床上研究较少，先前有学者报道支气管SFT行内镜下肿块完整切除或者支气管袖式切除均获得很好的疗效[5]。本病例肿瘤累及主支气管的管腔内外，与周围组织界限不清，手术完整切除难度大，风险高，经过多学科讨论，最终为患者行内镜下肿瘤的姑息性切除。因SFT对放化疗敏感性较差，本患者术后未推荐行辅助支持治疗，患者带瘤生存42个月，目前状况良好，未出现其他部位转移与局部复发。鉴于本病有较高的复发率，建议患者定期复查支气管镜与影像学检查。

综上所述，气管SFT是一种罕见的胸膜外源性SFT，其临床症状无特异性，主要表现为气管阻塞性症状，需要与其他气管肿瘤相鉴别，最终诊断仍依赖病理组织学和免疫组化检查。外科完整切除为SFT首选治疗方案，均能获得很好的愈合。支气管镜下肿瘤切除是气管源性SFT的一种治疗手段，目前对于内镜下姑息性切除的气管恶性SFT的临床疗效及术后是否应该需要行辅助放化疗研究较少，鉴于SFT的交界性肿瘤的生物学特性，有待更进一步的临床研究来证明内镜下无法完整切除的气管源性SFT是否需要外科扩大切除。

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