成人胆管错构瘤综合征1例

刘洁，洪汝涛，刘晓昌

（安徽医科大学第一附属医院 消化内科，安徽 合肥 230022）

1 临床资料

患者，男性，52岁。2年前开始右上腹反复隐痛，既往体健，腹平软，右上腹压痛（+），未见其他阳性体征。该院腹部B超示：肝脏大小、形态正常；包膜光整，肝内光点粗，分布不均匀；血管网结构清晰，肝内胆管未见扩张，考虑肝脏弥漫性病变。上腹部（MRI平扫+增强）示：肝实质内见多发弥漫分布大小不等粟粒状稍长T1、长T2信号，呈满天星样增强后未见病灶强化，肝内血管走形及分布正常；考虑肝脏弥漫性分布异常信号，胆管错构瘤可能。肝穿刺活检组织病理学示：光镜下可见肝细胞广泛水肿变性，散在少量脂肪变性，汇管区有少量炎性细胞浸润，局部汇管区扩大，内见较多增生扩张的胆管结构；免疫标记示：乙肝表面抗原（-）、乙肝核心抗原（-）。最后诊断为胆管错构瘤（von meyenburg，VMC）综合征。

2 讨论

VMC因Von Meyenburg于1918年首次而得名，是肝内小叶间胆管良性病变[1]。该病临床表现多不典型，部分患者可发生上腹部疼痛、黄疸、胆管炎及不明原因发热等症状。其中黄疸、胆管炎征象多由于胆道乳头状瘤分泌大量黏液所引起的胆道梗阻[2]。实验室检查多无特异性。MRI是VMC的首选检查方法，其特异性高于CT平扫。MRI平扫结果示，病灶大小及分布均匀，且呈T1WI序列低信号而T2WI序列高信号改变。动态增强结果示，多数病灶各时期无强化，但有文献报道。由于囊性病灶的生长压迫相邻肝组织或炎症细胞聚集，极少数病灶可见环形强化[3]。磁共振胰胆管造影（magnetic resonance cholangio pancreatography，MRCP）可清晰显示肝内外胆管形态及解剖结构，其特征性为“满天星”样改变。但该疾病的确诊仍依赖于肝穿刺活检病理学检查。

VMC可呈单个或多个表现，大小不等，单个病灶直径1～15 mm。大体上肝脏散在分布形态不规则的囊性变，其切面多呈黄色或灰白色，囊腔内含有胶冻状物或稀薄样液体[4]。电镜下可见：肝脏汇管区周围病变明显，伴有胆管的囊性扩张样改变，四周包绕大量不规则排列的纤维胶原基质，囊壁内衬由增生的胆管上皮细胞组成，但细胞异型性不明显。免疫组织化学结果显示，CK8、CK18及CK19可呈阳性，而肝细胞染色呈阴性结果，因此认为VMC是胆管上皮组织起源的良性病变[5]。

VMC患者因多无临床表现且该病为良性病变，无需特殊处理，但应定期复查肝功能及影像学检查。对单发巨块型病变，可积极寻求外科手术切除治疗。而对于弥漫性肝内胆管错构瘤，及早行肝移植术可有效提高远期生存率。

综上所述，VMC多呈弥漫性分布，偶有局限于某一肝叶，大小不一、形态不规则。汇管区周围多分布结构紊乱的增生性小胆管，且呈囊性改变。MRI、MRCP敏感性和特异性较高，有助于临床诊断，排除相关疾病。该病金标准检查仍有赖于病理学结果，早期认识该病、规律随访，对提高疾病预后有重大意义。