化脓性汗腺炎继发放线菌感染1例
2018-01-19马序竹丰雯诗陈旭岩
马序竹, 丰雯诗, 段 瑶, 陈旭岩
作者单位:北京清华长庚医院普通内科,北京 102218。
化脓性汗腺炎(hidradenitis suppurativa)是一种慢性复发性皮肤炎症性疾病,虽然“化脓性汗腺炎”这一术语提示其为主要累及汗腺的化脓性疾病,但随着对该病发病机制认识的不断深入,目前认为该病是一种慢性毛囊闭塞性疾病,累及毛囊皮脂腺单位(folliculopilosebaceous unit,FPSU)。化脓性汗腺炎在人群中的患病率为0.5%~4.1%,其临床表现轻重各异,从复发性炎性结节、脓肿到窦道形成及重度瘢痕不等,极易误诊[1-2],并且因局部疼痛、反复破溃流脓,严重影响患者的生活质量。本文介绍1例化脓性汗腺炎合并麦氏放线菌感染的病例,以期增加对该病的认识。
1 临床资料
患者女,河北人,28岁,自由职业。主因“双腋下脓肿3年余,会阴部脓肿1年”入院。患者3年前出现双侧腋下皮肤反复脓肿形成、破溃流脓,左侧为著,伴局部摩擦时疼痛感,无发热及其他伴随症状,多次就诊于外院,曾予头孢呋辛、头孢地尼、阿莫西林等抗菌药物口服或静脉治疗,症状无好转。1年前出现阴阜部皮肤脓肿、破溃流脓,无发热。半年前外院查血常规白细胞10.10×109/L,中性粒细胞比例0.694,C反应蛋白3.0 mg/L;结核相关淋巴细胞培养+干扰素测定阳性,考虑皮肤及淋巴结结核,给予异烟肼、利福平抗结核治疗40 d,后予中药膏治疗约40 d,症状无好转。半月前外院行左侧腋窝淋巴结穿刺活检,病理提示:穿刺淋巴组织慢性炎伴少量急性炎,局灶见少量含铁血黄色颗粒,抗酸染色及结核分枝杆菌DNA检测均阴性。自发病以来,无皮疹、关节痛、乏力、盗汗等,无体重下降。既往体健,育有一子。居住环境卫生情况良好,无家禽、家畜、宠物接触史。
入院查体:体温36.7 ℃,心率86次/min,血压115/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),呼吸16次/ min,体质量79 kg,身高163 cm,体质量指数(BMI)29.7 kg/m2,无向心性肥胖,毛发略重,分布正常。神志清,精神可,双侧腋下(左侧为著)可见多处脓肿、瘢痕、窦道形成,皮损新旧交杂,部分可见皮肤破溃后裸露黏膜,按压有疼痛感,挤压脓肿处可有血性及稀薄脓性分泌物从破溃处溢出。会阴、阴阜部及左侧大阴唇外侧皮肤肿胀、表面厚韧,可见多处结节、斑块、脓肿、窦道形成,窦道间互相交通,挤压表皮,多处窦道口可见稀薄脓液溢出,有痛感。全身其他部位皮肤黏膜未见异常。心、肺、腹部等其余系统查体无特殊。
入院后查血常规:白细胞 8.45×109/L,血红蛋白 136 g/L, 血小板 264×109/L, 中性粒细胞比例 0.623, C反应蛋白 9 mg/L,红细胞沉降率11 mm/ h。尿常规、粪便常规未见异常,肝肾功能未见异常,电解质正常。肿瘤标志物:糖蛋白抗原125为41.8 U/mL(<35 U/mL),其余正常。凝血功能及甲状腺功能正常。肥达、外斐反应(-),布氏杆菌凝集试验(-),结核感染T细胞斑点试验(-)。抗核抗体:1∶160核膜型,抗可溶性抗原谱及抗中性粒细胞胞浆抗体(-)。全身浅表淋巴结及妇科超声未见明显异常。泌乳素、促黄体生成素、卵泡刺激素、雌二醇、孕酮、睾酮水平均未见异常,皮质醇及促肾上腺皮质激素水平及节律正常,24 h尿-17羟类固醇正常。生长激素及胰岛素样生长因子-1水平正常。肾上腺CT增强及颅脑MR扫描:未见明显异常。腋下皮肤活检病理检查提示:表层角化过度,可见毛囊囊肿形成,表皮银屑病样增生、棘层肥厚,上皮脚下延,真皮浅层见灶状多量慢性炎细胞浸润,极少许纤维素样坏死。多部位脓液培养,提示多种病原菌包括:金黄色葡萄球菌、溶血葡萄球菌、洋葱伯克霍尔德菌、肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、奇异变形杆菌。结合患者病程、皮损特点、皮肤病理结果,考虑化脓性汗腺炎继发细菌感染,给予异维A酸口服及莫匹罗星、复方多黏菌素软膏交替外用。经2周余治疗,患者腋下皮损好转,但会阴部病变无变化。再次行会阴部脓液细菌培养提示大量放线菌生长,行此部位组织培养提示:大量麦氏放线菌及大量产黑色素普雷沃菌。考虑合并放线菌及厌氧菌感染,加用青霉素320万U,1次/4 h及甲硝唑1 g,1次/d静脉抗感染治疗,并将异维A酸调整为阿维A治疗。治疗1个月后,患者腋下及阴阜部脓肿及疼痛好转,准予出院,院外继续口服阿莫西林750 mg,1次/6 h序贯治疗,阿维A服用5个月停药,目前阿莫西林应用13个月,皮损情况明显好转,疗程拟定18个月。患者仍在随访中。
2 讨论
化脓性汗腺炎是一种慢性化脓性易形成瘢痕的顶泌汗腺疾病,易发于青春期至40岁,女性比男性更易发病,累及皮肤主要为间擦部位,如腋窝、外生殖器、肛周及腹股沟等处,少数可发生于头皮[1-2]。病因及病理生理机制尚不明确,目前研究认为,这是一种自身免疫性疾病,主要累及皮脂腺导致毛囊阻塞及炎性反应[3],与基因易感性、免疫失调、机械性压迫、肥胖、吸烟、雄激素、药物相关,同时细菌重复感染也是该疾病进展的重要原因[4-5]。Hurley临床分期系统根据疾病严重情况将临床表现可分为三期 :Ⅰ期为脓肿形成(单发或多发),无窦道或瘢痕形成;Ⅱ期为反复脓肿导致窦道及瘢痕发生,单发或多个独立的病灶;Ⅲ期为病变较为弥漫,窦道之间相互连接[6]。在化脓性汗腺炎部位通常可检测到多种细菌,包括需氧菌及厌氧菌。组织病理学可见到毛囊角质增生、填塞、扩大以及毛囊周围淋巴细胞浸润等[7]。诊断主要依据典型皮损表现,典型部位及反复慢性的病程。皮肤活检并非诊断必需,但可以作为排除其他疾病尤其是鳞状细胞癌等肿瘤性疾病的重要手段。化脓性汗腺炎的治疗主要包括非药物干预、药物治疗和手术治疗[8]。对于合并细菌感染的患者,需同时行足量及足疗程的抗感染治疗。药物治疗包括抗雄激素相关治疗,口服维A酸类药物,也有应用免疫抑制剂或阿达木单抗治疗[9]。
本文报道患者为一年轻女性,肥胖,病程迁延3年,好发部位(腋下、会阴部)顽固难愈的典型皮损表现,结合皮肤病理的结果,化脓性汗腺炎诊断明确,Hurley临床分期Ⅲ期。给予异维A酸治疗,抑制皮脂腺活性,减轻上皮细胞角化及毛囊皮脂腺口的角质栓塞。由于患者没有全身感染的表现,多部位脓性分泌物培养提示多种细菌,因此起初仅给予抗菌药物软膏外用,减轻局部感染对化脓性汗腺炎的影响,促进皮损好转。治疗后观察,腋下皮损好转,而会阴部皮损好转不明显,脓液及疼痛感仍较明显。一方面将异维A酸调整为抑制皮脂腺活性更强的阿维A,另一方面考虑到会阴部皮损特点(表面厚韧、窦道交通、反复愈合破溃,皮损新旧交替),需要特别明确有无非结核分枝杆菌及放线菌感染。放线菌是微需氧的革兰阳性菌,在厌氧环境下生长好,菌丝纤细、分叉,可以定植存在于人体的口腔、咽喉、消化道、呼吸道、女性生殖道中[10]。放线菌病几乎都是混合感染的一部分,感染后会逐渐形成脓肿、瘘管、窦道,特征性的慢性病表现为致密的纤维化硬结(“木板样”),引流窦道、“硫磺颗粒”等,感染可侵犯组织包膜,不受正常解剖屏障限制。治疗上首选青霉素G,替代治疗方案可以考虑多西环素、克拉霉素。大剂量和长疗程治疗是保证药物能够进入致密纤维组织所必需的[10]。我们在患者会阴部脓液分离出放线菌后,再次行组织厌氧细菌培养证实确实存在放线菌感染后给予大剂量青霉素的全身治疗。经过1年余治疗,疗效满意,患者会阴部无新发脓肿形成,皮损窦道闭合,脓液基本收敛。化脓性汗腺炎极易被误诊,病变早期易误诊为毛囊炎、疖、痈等毛囊感染性疾病,毛囊感染性疾病通常对适当的抗菌治疗有快速反应,而化脓性汗腺炎则反应较差;另外,同能够导致慢性局部感染的非结核分枝杆菌感染鉴别,本例患者反复病原学检查未分离到非结核分枝杆菌,皮损病理未提示肉芽肿性病变、抗酸染色阴性,关键是仅使用青霉素的全身治疗,治疗效果满意,因此不考虑存在非结核分枝杆菌感染。本例患者在化脓性汗腺炎的基础上,合并了放线菌的感染,增加了诊断及治疗难度。
综上所述,化脓性汗腺炎并非少见病,但易被误诊,临床医师应不断提高业务水平和识别能力,对于典型部位的典型皮损保持警惕性,及时明确诊断。同时还要注意皮损部位的病原学检查,既要同放线菌病相鉴别,又要早期明确有无合并放线菌等易导致慢性迁延感染的病原体存在,以免延误治疗。