老年面颊部巨大毛鞘癌1例临床分析

高 照，张婉泽，闫文星，刘 敏，李 斌,刘林林

(吉林大学第二医院 放疗科，吉林 长春130041)

毛鞘癌是一种十分罕见的皮肤附属器官恶性肿瘤。一般表现为突出皮肤表面的、孤立的、红色或者皮色、直径小于3 cm的丘疹、结节或斑块，表面常发生溃疡或结痂。一般首选治疗方式为手术切除。本文报道1例局部巨大多发老年毛鞘癌患者，通过放疗联合热疗的综合治疗后肿瘤完全消退，为不能手术的毛鞘癌患者诊治提供一种借鉴的方法。

1 病例介绍

患者，女，91岁。该患缘于2年前出现右侧面颊部肿物，约“指甲盖”大小，无疼痛、瘙痒，后逐渐增大，6个月前出现骚痒，破溃。1个月前肿物破溃并流血，可闻及腥臭味，愈合后逐渐增大至6 cm×4.3 cm×3 cm。既往患者有糖尿病史20余年，高血压、冠心病史10年。查体：右侧面颊部可见一约6 cm×4.3 cm×3 cm菜花样肿物，可闻及腥臭味，基底固定，触之质脆，易出血，表面结有黑痂。另于右侧颞骨、颧骨部有2 cm×1.6 cm、1.2 cm×0.8 cm黑色结痂样肿物。辅助检查：未见明显异常。皮肤科病理：肉眼所见：肿物与表皮相连，部分细胞呈空泡状，胞浆淡染，异型性明显，肿瘤团块周围细胞排列呈栅状。病理诊断：毛鞘癌。

该患入院后行局部肿物的放射治疗，X线：60Gy/30F,电子线：10Gy/5F。治疗时在面颊部加5 mm的生物等效膜。放疗期间每周给予两次浅表微波热疗，在放疗后1 h内进行；每周1、3、5给予甘氨双唑钠增敏治疗。治疗期间给予局部换药及营养支持等对症支持治疗。开始治疗4天后，肿物根部开始有明显出血，予云南白药等对症处理，定期换药。放疗40Gy时，颞骨、颧骨部肿物消失、面颊部肿物明显缩小，给予缩野照射加量后，局部用电子线照射10Gy，肿物消失，创面愈合平整，外观满意，且无不良反应。现随访中。

2 讨论

毛鞘癌(Tricholemmal carcinoma，TCL)又称外毛根鞘癌，是一种相当少见的皮肤附属器恶性肿瘤。1976年，Headington首先提出TCL概念并对它进行描述，“组织上具有侵袭性，形态上具有异质性的透明细胞恶性肿瘤，其内含有附属角质细胞，并与表皮或滤泡上皮相连”。[1]毛鞘癌通常表现为突出皮肤表面的丘疹、结节或斑块，肿瘤表面光滑、结痂或者角化，常破溃，破溃后可出血，可形成火山口状溃疡。SHI-MIN ZHUANG等[2]对26例 TLC术后患者进行回顾性分析，患者的5年生存率为89.2%。从而看出毛鞘癌是一种形态与生物学行为不一致的低度恶性肿瘤，尽管组织学特征提示该病可能具有侵袭性，但生长缓慢，极少复发及转移，但受到物理化学刺激后可迅速生长(本例患者肿块破溃感染后迅速增大)。

毛鞘癌必须与外毛根鞘瘤及其它皮肤恶性肿瘤相鉴别，包括基底细胞癌、透明细胞鳞癌、角化棘皮瘤和无色素黑色素瘤等。外毛根鞘瘤常单发，为真皮下由外毛根鞘细胞组成的肿瘤团块，呈栅栏状排列，病理表现为表皮的角化过度或角化不全，偶尔有皮角形成，核分裂相极少或无，无坏死及间质有钙化等。基底细胞癌好发于老年人头面部，通常表现为溃疡，且周围绕以凸起环状边缘。组织病理显示由基底样细胞组成，显示出退行性伪影，周围细胞呈栅栏样排列，可见收缩间隙。透明细胞鳞癌有大小不等的癌巢，中心有角化珠，与癌细胞之间有移行过度，且有细胞间桥，肿瘤小叶中无毛鞘角化现象，可通过细胞角蛋白标记来协助诊断[3]。透明细胞常因水肿和细胞内液体贮留引起，而不是糖原的沉积，PAS染色阴性。单发性角化棘皮瘤好发于老年男性面部，中央充满角质呈火山口样，短期内可增大，病理学上肿瘤中心表皮凹陷，充满角质，可伴有显著的鳞状上皮增生，但无透明细胞及毛鞘角化[4]。无色素黑色素瘤患者无外毛根鞘角化和角质囊肿，免疫组化S100蛋白和HMB-45阳性反应可鉴别。

目前为止，对于该病的治疗并没有明确的标准。Noo Ri Lee等[5]认为，对于孤立的TCL，肿瘤局部扩大切除术是很好的选择。国内徐剑、欧阳电[6]对26例 TLC术后患者进行回顾性分析，肿瘤局部控制率为 92．3%，整体3、5年生存率分别为95%和 83%，且安全切缘 1．5 cm 以上组 5 年生存率较切缘1．5 cm 以下组好。马爱东等[3]报道11例毛鞘癌患者行手术治疗，术后切缘阴性，随访3年，均未见复发和转移。Tolkachjov等[7]对6例老年毛鞘癌患者采用莫斯显微手术，也取得了很好的疗效。因此，手术治疗仍是毛鞘癌首选的治疗手段。但对于不能接受手术治疗的患者，国外近期的一项研究，局部涂抹5%的咪喹莫特可能是一个有效的治疗方案。[8]本研究病例采用放疗联合热疗的治疗方式，取得较好临床效果。

放疗对颜面部肿瘤有其优越性，因能保持原有容貌，尤其对有手术禁忌的老年患者。但放疗效果受实体肿瘤体积的影响，肿物体积越大，肿瘤细胞内处于乏氧状态的细胞就越多，容易产生放疗抵抗。而热疗具有与放疗互补协同的作用，尤其对于浅表肿瘤，操作方便，易于加温、测温和控温并可确切地判断疗效，是其最理想的治疗部位。本例患者高龄(91岁)，基础疾病多，肿瘤巨大，且面部多发，恶性度相对较高，不宜行手术治疗，我们于是采用放疗联合热疗、增敏剂等综合治疗。放疗初期因局部毛细血管通透性、真皮层血管内红、白细胞的渗出可导致皮肤红斑；随着放射剂量的增加，基底层细胞被破坏，导致性脱皮、湿性脱皮甚至溃疡坏死[9]。而浅表热疗对于急性放疗反应，如干、湿性皮肤反应都有一定程度的降低。本例患者在放疗过程中配合热疗，在靶区剂量70Gy的情况下仅出现红斑，说明热疗对于减轻放疗皮肤反应起到积极的作用，保证了病灶受到根治性放疗剂量。同时浅表热疗提高破溃病灶伤口愈合，并增强机体免疫力，这些对于肿瘤的消退起到了至关重要的作用。

对于放疗联合浅表热疗的方式，有实验证明同时行两种方法效果最佳，可得到最佳的热增强比。而在临床工作中，放疗与热疗同时进行难以做到，且可能抑制正常组织放射损伤的修复。而非同时治疗的先后问题一直存在争议，我们采用放疗后行1 h内行微波热疗，取得了非常好的疗效。

热疗过程中，因为患者年龄大，局部血液循环和神经感觉差，不能仅凭病人的感觉进行加热，而是严格控制加热温度为41℃。对于浅表热疗，理想的热疗是使肿瘤内的温度均匀分布。本例肿物体积大，加热时皮肤及肿瘤各部分温度不均匀，我们在肿瘤周围行多点局部测温，对热疗的温度起到了质量保证，且避免了皮肤水泡等热疗的副作用。但是，多点测温仅是肿瘤周围加热区域内特殊点的温度表达，而肿瘤内部的温度测定，温度上升、下降的时间和热耐受等问题都将对联合治疗产生影响，这些都应当引起我们的关注。

有关热疗在毛鞘癌治疗中的作用鲜见报道，我们应用放疗联合热疗治疗毛鞘癌，热疗在放疗后的1 h内进行，温度严格控制在41℃，功率为120w，治疗时间为50 min，达到了非常好的疗效。虽然患者在热疗中出现肿瘤出血等副反应，但仍可耐受。因此，该治疗方案可以作为其他浅表热疗的借鉴，但由于临床病例太少，仍需要进一步积累和探讨。