不良窦速诱发的心动过速性心肌病

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不良窦速性心动过速可以诱发心肌病。由不良窦性心动过速引起的心动过速性心肌病在临床上并不多见，所以其在临床上并未得到足够的认知，临床医师在诊疗的过程中常常会将此遗漏。此病在临床上的诊断率远远低于该病的发病率，因此有必要加强对该病的认识并给予足够的重视，以减少其漏诊，使其在临床上得到早期诊断及合理治疗，从而得到及时有效的控制。本研究就不良窦速性心动过速引起的心动过速性心肌病的发病机制、临床特点和治疗方法等简介如下。

1 定 义

不良窦速性心动过速简称不良窦速，指病人在安静状态下或者轻微活动下心率即可达到100 次/min以上，由体表心电图示P波形态、向量以及心腔内心电图特征与窦性心律时无差异而命名为不良窦速性心动过速[1]。心动过速性心肌病是指由于各种原因反复发作的快速性心律失常所导致的心脏结构及其功能发生改变、及时的有效控制心律失常可使心功能部分恢复或恢复正常的疾病，是扩张型心肌病的一种可逆性类型[2 -3]。不良窦速性心动过速病人发生的心动过速性心肌病，即不良窦性心动过速性心肌病[4]。

2 发病机制

不良窦速的发病原因尚不清楚，其发病机制可能与以下因素有关。原发性窦房结功能异常：①窦房结固有心率增加；②β肾上腺素能受体敏感性增高；③心脏迷走神经反射功能降低，而心脏自主神经功能并无异常。继发性窦房结功能异常：由心脏自主神经功能失衡所致，与迷走神经张力降低、交感神经张力增高等有密切关系。心动过速性心肌病的发病机制大致概括为血流动力学改变、神经体液改变、离子通道改变和心肌缺血等[5]。心动过速性心肌病的动物实验表明，心脏的持续快速起搏能够导致心功能不全发生[6]。心肌的肌原纤维成分减少，心肌细胞增大和肥厚，而细胞外基质的破坏又扰乱了心肌细胞的排列与压力耦联，最终导致心脏收缩和舒张功能障碍[7]。不良窦性心动过速性心肌病的发病机制可能是不良窦速性心动过速发生的时间过长导致心腔内压力升高，最终使心脏收缩和舒张功能发生障碍。心脏结构的改变、心脏的功能以及心力衰竭的程度主要取决于心率的快慢和疾病发生的时间，因此，及时有效地做出诊断和治疗可以大大增加心脏功能大部分恢复或全部恢复的概率，从而减少不良窦性心动过速性心肌病的发生率。

3 临床表现

女性病人较多，大多见于年轻女性，但近年来儿童病例报道日渐增多。病人主要以心慌、心悸、头晕目眩、气短等表现就诊，症状多为心动过速相关性心悸或近似晕厥，病史多为数月至数年不等。发病前否认器质性心脏病史，早期无心脏扩大和心力衰竭指证，长期得不到有效控制，易发展为心律失常性心肌病，少数病人有高血压病病史。多次进行心电图、动态心电图及超声心动图等检查发现，心电图显示P波形态为窦性，因而表现为窦性心律或窦性心动过速。动态心电图示平均心率常>90次/min，表现为白天异常增高，夜间则相对较低，睡眠状态下心率可降至60次/min以下，部分病人也能降至正常范围，但清醒时心率多在100次/min以上。标准Bruce活动平板试验显示在最初90 s内，心率可达130次/min或以上。X线片常显示为肺淤血，心影增大，以及二尖瓣或三尖瓣相对性的关闭不全等，与扩张型心肌病类似[8]。临床表明单纯型窦速性心肌病的心脏结构与功能改变较轻、临床表现出现较晚。而不纯型窦速性心肌病耐受性差，容易发生心脏疾患，尤其注意[9]。心动过速性心肌病病人的心脏形态、结构、功能常常在心动过速完全停止后的30 d开始恢复，6个月～8个月后达到恢复高峰。

4 诊断与鉴别诊断

临床上主要通过病史、临床特点和治疗反应过程诊断不良窦速诱发的心动过速性心肌病。目前有参考性的诊断依据包括：不良窦性心动过速发生之前心脏结构与功能均未发生改变；持续窦性心动过速发作后导致心功能受损，并且排除其他导致心功能减退的因素；不良窦性心动过速消除后或心室率得到控制后，心功能可以部分恢复或全部恢复[10]。由于缺乏明确的特异性诊断指标，有些病人心动过速病史不清，就诊不及时，会给诊断带来一定的困难，因此，心动过速性心肌病的诊断属于一种排他性的诊断。

心动过速性心肌病通常需要与以下疾病相鉴别。①病毒性心肌炎。以单纯心动过速为主诉，常无冠心病危险因素，冠状动脉造影正常。病人常有病毒感染病史，因此，最初的临床症状常常不是心脏表现，而是明显的持续时间不等的感冒症状。其他检查可发现心电图出现广泛ST -T呈单向曲线的明显改变，心肌酶谱升高，同位素心肌显像常表现为弥散性分布的左心室放射性增强等特征性表现，由此不难鉴别[11]。②原发性扩张型心肌病。不良窦性心动过速性心肌病易被误诊为原发性扩张型心肌病。病史中原发性扩张型心肌病病人通常先发生心动过速，后发生心力衰竭，常规的抗心力衰竭措施难以纠正，纠正后的心动过速情况改善不明显。不良窦性心动过速性心肌病的X线表现主要为心脏扩大和充血性心力衰竭，与扩张型心肌病类似，故二者难以鉴别。但从动态的平片表现结合快速心律失常病史，二者之间不难鉴别。

5 治 疗

实验研究证实，只要心动过速持续时间过长和速率过快，心动过速性心肌病就可发生[12]。然而无论心动过速性心肌病病程长短或症状轻重，大多数病人心功能状况随着心率的有效控制就能够完全或部分得到改善，及时有效的节律和心率控制是治疗心动过速性心肌病的关键。因此，对于不良窦性心动过速性心肌病应早诊断、早治疗。本病的治疗目标主要是改善症状、控制窦速，从而尽可能改善血流动力学状态、心脏扩大和心功能不全。控制窦速的方法很多，临床常用的方法是药物治疗和非药物治疗两种，后者主要指射频消融术，应根据不同病例选择治疗方法。

5.1 药物治疗 药物治疗仍是治疗不良窦速引起的心肌病的首选方法。β受体阻滞剂是治疗不良窦速的理想药物，可有效降低快速性心律失常的心室率，并对心功能不全的改善大有益处[13]。β受体阻滞剂往往需用至最大可耐受剂量，以使心率明显下降、症状明显改善为有效指标。重度阻滞Na+通道(IC)类药物治疗不良窦速的临床应用被日益推崇，如胺碘酮等，可有效终止房性心动过速。因为IC类药物致心律失常的发生率低，而且具有无负性肌力的作用和不影响心功能和室内传导的优势，故对于伴随心功能受损和器质性心脏病的心动过速性心肌病尤其适用。β受体阻滞剂疗效不理想时可合用IC类药物。洋地黄类药物具有负性传导作用，能够减慢房室结传导，有效控制心室率，并且可抑制过度增强的神经内分泌活性，增强心肌收缩力，因此具有抗心律失常和抗心力衰竭的作用，也是治疗心动过速性心肌病的常用药物[14]。

5.2 射频消融术 药物治疗虽是治疗不良窦速的首选方法，但其无论在治疗效果还是在不良反应发生方面仍存在着问题。因此，射频消融术应运而生，并且在过去的数年间得到了快速的发展，在临床上也得到了广泛的应用。射频消融是经过人体的脉管系统将电极送到心腔靶部位，通过射频放电使局部心肌组织发生凝固性坏死，进而使异常的心律失常传导电流或起源点受到抑制[15]。经药物治疗后疗效不理想或发生心力衰竭者，适用于此法。其中导管射频消融术治疗不良窦速在维持病人窦性心律、提高生活质量和运动耐量方面优于使用药物疗法，多采用激动顺序或起搏标测，来确定心房内最早激动点，用来消融房速[16]。对于难以控制的心室率，可以考虑房室结消融后植入永久心脏起搏器。目前使用的三维技术大大提高了手术成功率，降低了并发症的发生率，使疾病得到有效控制，因为三维技术可以显示心房的立体结构，确定窦房结自律性最高的点从而指导消融。总之，对于不良窦性心动过速性心肌病的治疗是综合性的，除针对心律失常本身进行治疗外，还应意识到心律失常往往是心源性或非心源性疾病的一种表现，治疗的根本应做到标本兼治。

综上所述，虽然目前对不良窦性心动过速引起的心动过速性心肌病在发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗等方面有一定的认识，但仍不能确切的解释其发病机制。这是一种繁杂而至今未能很好认知的疾病实体，其流行程度可能远远超过目前所认识的水平，及时正确认识此病还有漫长的路要走。因此，通过介绍本病的相关知识，希望能引起同仁们的重视，以便使病人的病情得到有效的控制和最佳的治疗。