内耳发育畸形及听神经异常儿童的人工耳蜗植入及康复—京津冀地区儿童听力诊断中心2018年第三季度学术研讨会

鲁兆毅 张珂 潘滔 马芙蓉

北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科（北京 100191）

京津冀地区儿童听力诊断中心2018年第三季度学术研讨会于2018年8月31日在北京大学第三医院举办。北京市妇幼保健院保健部的潘迎主任，以及来自北京大学第三医院、北京同仁医院、解放军总医院、北京协和医院、北京儿童医院及中国听力语言康复研究中心等北京市六家儿童听力诊断中心，以及其他京津冀地区单位的专家与团队六十余人参加了本次会议。本次会议的主题为内耳发育畸形及听神经异常儿童的人工耳蜗植入及康复，围绕活动主题，六位讲者进行了发言。

北京大学第三医院的鲁兆毅医生首先进行了《内听道发育异常的人工耳蜗植入》的汇报，介绍了一例双侧听神经发育不良合并内耳畸形（半规管发育不良、Mondini畸形）、中耳畸形、面神经畸形以及先天性心脏病（动脉导管未闭、主动脉瓣二瓣畸形）的特殊人工耳蜗植入病例。该患者手术过程难度较大，术中采用电诱发听性脑干反应（eABR）进行了听觉传导通路的评估，术后开机后无面神经刺激表现。随后讨论了该病例的特殊性，以及病例中手术适应证的选择问题。随后对听神经发育异常的人工耳蜗植入效果进行了文献回顾，其人工耳蜗植入后听觉言语评分在植入近期及远期均低于正常人工耳蜗植入者。对于听神经发育异常的人工耳蜗植入效果的评估，包括eABR、影像学、常规听力学等方法。听神经发育异常病例的eABR变异性较大，研究表明eABR可预测内听道狭窄者的人工耳蜗植入效果，eABR波形典型者植入后听觉评分较高，eABR未引出者反之评分较低，并介绍了北京大学第三医院近年来利用eABR对多例内听道发育异常的人工耳蜗植入进行术中评估的经验。影像学方面，可通过颞骨CT中内听道的宽度、蜗神经管的有无，以及内听道MRI中听神经的有无，神经束的数目等方面进行评估。此外常规听力学检查残余听力亦可提示听神经的发育程度。内听道发育异常的人工耳蜗植入效果变异较大，需要上述多方面的综合评估。

首都医科大学附属北京同仁医院的陈雪清教授汇报了《Mondini畸形患儿人工耳蜗植入术后的听觉及言语发育》。首先对小儿人工耳蜗植入术后的听觉言语的常用评估量表进行了系统性的介绍。听觉评估量表主要包括婴幼儿有意义听觉整合量表（IT-MAIS）等，言语评估量表主要包括言语可懂度分级问卷（SIR）、有意义使用言语量表（MUSS）等。听觉评估方面，对同仁医院31例伴Mondini畸形的人工耳蜗儿童及514例正常人工耳蜗儿童进行术后3年的IT-MAIS量表评估。在听觉能力总分、发声行为、声音觉察及声音理解等方面，两组患儿除部分在术后3、6、9个月时差异有显著性外，在术前和术后其它评估阶段均无显著性差异；伴Mondini畸形患儿的各方面得分随开机时间的延长而显著增加。言语评估方面，对同仁医院108例伴Mondini畸形的人工耳蜗儿童及592例正常人工耳蜗儿童进行术后5年的SIR及MUSS量表评估。SIR量表在术前和术后其它评估阶段的差异均无显著性；MUSS量表在总分、发声交流情况、言语交流能力及言语交流技巧等方面，除部分在术后12、24、36、48个月时差异有显著性外，在术前和术后其它评估阶段均无显著性差异；伴Mondini畸形患儿的言语可懂度得分及MUSS量表各方面得分随开机时间的延长而显著增加；MUSS量表各个方面增长速率有差异。上述大规模病例研究提示，Mondini畸形的人工耳蜗儿童听觉以及言语能力术后显著增长，听觉方面在术后1年内、言语方面在术后3年内分别低于内耳结构正常组，随后则与之无显著差异，表明人工耳蜗是Mondini畸形患儿的有效干预手段。

首都医科大学附属北京儿童医院的赵雅雯医生汇报了《内耳畸形和听神经病儿童人工耳蜗术后早期听觉言语发育轨迹研究》。研究团队对32例内耳畸形及68例内耳结构正常的人工耳蜗植入儿童进行为期2年的随访，采用小龄儿童听觉发展问卷（LEAQ），从接受性听觉行为、语义上听觉行为、表达性语言行为等三个维度评估前语言期及早期听觉及言语感知能力。研究结果表明，接受性听觉行为最早表现出提高，人工耳蜗植入3月后明显改善，表达性语言行为于植入9月后呈现显著提高；内耳畸形组听觉言语发育水平低于内耳结构正常组，两组间差距随时间逐渐减小；内耳畸形组早期呈现出听觉言语水平快速提升，且两组增长速率相似；线性回归结果提示语言训练时间与LEAQ总得分成正相关。研究表明内耳畸形儿童能获益于人工耳蜗植入，早期内耳畸形组听觉言语发育水平低于正常组，但随着人工耳蜗使用的延长，差异逐渐缩小，语言训练工具能有效改善听觉言语水平，LEAQ是评估早期人工耳蜗儿童听觉言语能力的有效敏感工具。随后介绍了研究团队对8名听神经病儿童的研究结果，听神经病儿童LEAQ各维度得分均呈现快速增长，与常规人工耳蜗儿童听觉言语发育轨迹相似。

中国听力语言康复研究中心的申敏医生汇报了《一例内听道发育畸形患儿人工耳蜗术后的失匹配负波（MMN）测试和调机干预效果》。MMN是事件相关电位，作为反映大脑对感觉信息自动加工的客观指标，由于其无创、不受被试注意力或主动反应能力影响等特点，正受到越来越多的关注。对一例合并双侧内耳畸形（双侧耳蜗未发育、右侧前庭扩大伴水平半规管畸形、左侧前庭半规管未发育或共腔畸形、左侧內听道狭窄、右侧内听道扩大）、伴有孤独症倾向、发育迟缓等多重障碍的人工耳蜗儿童进行MMN测试及调机干预。患儿人工耳蜗植入后1年余，听觉言语康复效果不明显，孤独症倾向明显，通过MMN分别对低频语音、中高频语音及高频语音进行测试，表明患儿听觉皮层自动辨别反应存在，根据MMN测试结果进行调机干预后，患儿在听觉反应及社会交往两方面行为上的变化均非常明显。研究提示MMN可成为听觉能力客观评估工具，尤其适于配合能力差、康复效果不明的患者，可为调机提供更为丰富的资料，精细的调机有助于提高聆听和康复效果。

中国人民解放军总医院的俞倩医生进行《内耳畸形儿童植入人工耳蜗后的认知评估》的汇报，对18例内耳畸形及54例内耳结构正常的人工耳蜗植入儿童进行研究，采用希-内学习能力测验，计算中位数学习年龄以及学习能力商（LQ）。研究结果表明各年龄段中内耳畸形组LQ均显著低于正常组，提示内耳畸形人工耳蜗植入儿童的学习能力落后于一般人工耳蜗儿童。

最后，北京大学第三医院的张珂医生进行了《内耳畸形及听神经异常人工耳蜗植入相关的文献综述》。内耳畸形的分类包括迷路缺如、初级听泡、耳蜗未发育、共同腔型、耳蜗发育不全、不完全分隔、大前庭水管综合征、耳蜗孔异常等，内听道以及耳蜗神经的畸形包括耳蜗神经未发育、耳蜗神经发育不全、内听道发育不全等。对于内耳畸形和听神经异常的儿童人工耳蜗植入术的挑战在于设法降低手术风险、提高术后效果。不完全分隔2型（Mondini畸形）及大前庭水管综合征者通常采用常规人工耳蜗手术入路及电极，需注意外淋巴漏、耳蜗造孔封塞等特殊点，总体预后良好；耳蜗发育不全者可采用常规或短电极植入，特殊点包括圆窗定位困难、面神经走形异常等，预后取决于正确植入的电极的数量及耳蜗残余的神经分布；不完全分隔1型（囊性耳蜗前庭）除常规手术入路，应备岩骨次全切除术，多采用外侧壁电极，注意井喷以及听神经发育不全，有可能预后不佳；共同腔同样应备岩骨次全切除术，采用外侧壁电极，注意面神经走行异常等问题，预后为约40%左右开放言语识别，如听神经发育不全则预后更差；不完全分隔3型（X连锁）者手术需行岩骨次全切除以应对脑脊液漏，可采用常规或预弯电极，避免电极进入内听道，术中密切注意脑脊液漏，造孔处严密封堵、脂肪填塞术腔，并小心面神经刺激，总体预后良好。内听道或听神经发育异常者术前需进行多方面评估，包括影像学、听力学、助听器的补偿效果、日常生活场景、外耳道电刺激等，综合评估听觉通路的完整性。综上，对于内耳畸形及听神经异常的人工耳蜗植入，需从诊断、手术风险及预后等方面通过多种方法进行充分的评估。

发言完毕，大家就会议内容展开了热烈讨论。内耳发育畸形及听神经异常儿童的人工耳蜗植入及康复一直是学界关注的焦点，因其植入适应证及预后康复效果尚存一定的争议和不确定性，相关问题需要不断探讨。李兴启教授认为，CI效果如何主要取决于残余听神经的多少，必须在各中心积累一定数据的基础上建立一套规范化的听功能和影像学检测方法，寻求出二者内在的相互关系，使CI适应症的选择更为标准化。由于术前骨岬电刺激有一定的创伤性，术中eABR技术要求较高，目前尚未广泛推广，而既往用短声诱发ABR，其反应阈≥90dB nHL，作为选择CI的指标，因短声无频率特异性，分析不出听力损失的频率分布，建议不再采用，提倡用频率特异性ABR（fABR）得出预估听力级（dBeHL），以便为CI时保护残余听力提供依据。大家普遍认为内听道或听神经发育异常，但有明确残余听力或听觉通路完整性好的患者，可以选择植入人工耳蜗。另内耳畸形患儿人工耳蜗术后应尽早开始且坚持干预，配合精细调机，可获得更好的聆听效果和言语发育，北京市儿童医院曾报道，对患儿进行音乐训练（唱歌），其效果更好,都说明了听觉中枢可塑性与声学环境及训练时间密切相关。希望此次学术研讨会的内容可为学界提供一定的学术参考。