特发性脊髓疝的诊断与治疗进展

彭俊木 钟伟洋 唐可 罗小辑 权正学

（重庆医科大学附属第一医院骨科，重庆400010）

脊髓疝（spinal cord herniation，SCH）是一种硬脊膜发生破损，脊髓随之进入硬脊膜破口发生嵌顿，无法自行还纳，引起嵌顿处脊髓受压而出现相应临床症状的疾病，是一种临床较少见的疾病。Cobb于1973年报道了第1例医源性脊髓疝[1]。近年来，随着MRI影像学技术的普及发展，人们对SCH的认识、研究逐渐深入，如今国外已有较多报道。SCH因临床少见，其发病机制尚有争议，术前诊断存在困难，且临床医师对这种疾病的认识不足让SCH的诊断和治疗更为困难，因此对SCH有较为完整的认识是必要的。本文拟对SCH多种分型中的特发性脊髓疝（idiopathic spinal cord herniation，ISCH）的分型、发病机制、临床特点、诊断及治疗方式研究进展作一综述。

1 SSCCHH的分型

SCH是一种临床少见病症，因硬脊膜破口可自发产生，也可在手术或创伤后发生。故一般将其分为3型：特发性、创伤后性和医源性[2-4]。其中创伤后脊髓疝（posttraumatic spinal cord herniation，PSCH）和医源性脊髓疝发病原因及病史相对明确，可发生于脊柱各个节段，临床表现根据其受累节段不同而不同。ISCH临床罕见，现有报道仍较少。ISCH可进一步细分为单纯硬脊膜裂隙疝和脊髓椎体疝。前者脊髓从硬脊膜裂隙疝出而无椎体侵蚀，后者脊髓从裂隙疝出并侵蚀椎体，相应椎体有小骨腔形成[5-8]。Najjar等[9]对79例ISCH患者回顾性研究显示，ISCH仅见于成年人，发病年龄为22～78岁，平均年龄50岁，男女比约为1∶2。但最近Robert等[10]报道了1例儿童患者，ISCH相关流行病学仍需研究。

2 ISCH的发病机制

ISCH主要发生脊髓胸段[11]，近年来Dilina等[12]也报道了1例ISCH患者病灶出现于脊髓颈段。在脊髓胸段其主要发生于脊髓腹侧及腹外侧。发病机制是胸段硬脊膜腹侧或腹外侧内层或全层损伤，且脊柱的生理弧度在胸段呈后凸，而使脊髓搏动的运动受力点集中于硬脊膜胸段腹侧及腹外侧，脊髓便通过之前形成的硬脊膜损伤处突出而形成脊髓疝，脊髓疝形成后因为嵌顿导致局部缺乏营养、压迫等而出现临床症状[13]。现学术界主要对硬脊膜损伤形成的机制存在争议，主要学说有微创伤学说、压力损伤学说、硬膜分层学说、局部炎症学说等[9，14-17]。由于对脊髓椎体疝的认识更加深入，部分学者认为硬脊膜破口及此处疝出的脊髓在脑脊液搏动的影响下侵蚀椎体而形成了脊髓椎体疝；但近年来更多的学者提出了另一种学说“发育起源学说”，认为椎体骨腔及硬膜裂口的形成始于妊娠期30～60 d时，神经嵴细胞分化为神经组织而非硬脑膜，这种非功能性神经细胞集合在脊髓上生长，导致发育过程中硬脊膜的裂口乃至椎体小空腔。这种理论可解释部分取了疝出物行活检的患者却未出现脊髓功能损伤的现象[5，6]。各种学说均仅能解释一部分患者硬脊膜损伤的可能病理机制，其硬脊膜损伤的发病机制仍需进一步研究。

3 ISCH的临床特点

ISCH的诊断主要依靠其临床表现和影像学证据，其主要需与硬膜下囊样病变进行鉴别。

3.1 ISCH的临床表现

ISCH病程较缓，最为常见的体征为Brown-Sequard综合征[18，19]。患者最初的表现可为一侧肢体疼痛、麻木、温痛觉障碍，对侧肢体乏力。随着病情逐渐进展，可表现为痉挛性瘫或不完全瘫。下肢肌张力增高、肌力下降、腱反射亢进，可伴有胸背痛、下肢痛、胸背束带感等神经根症状，以及大小便失禁，便秘等括约肌功能障碍，有明确的感觉障碍平面[9，13，20，21]。

3.2 ISCH的影像学表现

影像学检查是确诊ISCH的主要手段。MRI无创伤、辐射小、便于操作[22]，对脊髓的显像较为清晰，是诊断脊髓疝的主要手段。ISCH的表现为MRI矢状面示脊髓变细，向腹侧疝出、成角，典型者可呈“C”型结节样，伴随受累节段背侧蛛网膜下腔扩宽。受累节段脊髓疝出一般只涉及1～2个节段。MRI轴位可呈“双脊髓征”。CT脊髓造影检查可见脊髓疝出节段背侧增宽的蛛网膜下腔造影剂分布良好，无造影剂聚集。PC-MRI可见脊髓疝出节段脑脊液流动良好，并可见正常脑脊液搏动，而在疝出节段腹侧则无搏动[9，20，23]。

3.3 ISCH的鉴别诊断

ISCH需与位于脊髓背侧的硬膜下囊样病变相鉴别，如背侧蛛网膜囊肿，是常见需要与SCH相鉴别的疾病。这类疾病与ISCH在临床上均可表现为受累节段肢体疼痛、乏力及Brown-Sequard综合征，鉴别诊断更多依据影像学及术中诊断。首先硬膜下囊样病变脊髓可有变形，而MRI上无脊髓成角，脊髓腹侧仍可见蛛网膜下腔，其脊髓受压轻于ISCH；其次硬膜下囊样病变受累范围相对ISCH较大，MRI矢状位T2信号见蛛网膜下腔囊壁呈现等低信号[24，25]。除此之外，脊髓造影及CT脊髓造影可明确鉴别两者，如见造影剂流动良好，未在疝出节段背侧聚集，则提示ISCH而非硬膜下囊样病变。PC-MRI可见疝出节段背侧脑脊液流动良好也提示非脊髓背侧囊样病变[20]，MRI轴位出现“双脊髓征”也提示ISCH而非硬膜下囊样病变[9]。

除此以外，SCH还需与髓外硬膜下肿瘤相鉴别，两者从症状体征及影像学进行鉴别较为困难。可依据髓外硬膜下肿瘤一些特有的检查进行鉴别。SCH和髓外硬膜下肿瘤的鉴别主要还是依靠手术探查[26]。

4 SSCCHH的治疗

症状轻微、稳定的患者，可暂时予严密观察随访，保守治疗而不急于采取手术治疗[27]。对于有进行性加重的运动功能损害和神经症状的患者，手术治疗是唯一行之有效的治疗方式[28]。早期发现治疗在SCH的治疗中尤为关键。Prada等[21]在对12例患者手术治疗后长期随访后认为，早期手术治疗对患者的恢复举足轻重，当出现痉挛性瘫，手术治疗效果是不能肯定的，且感觉障碍和疼痛也会持续存在或仅有轻微改善。故而应在患者病情加重之前及早手术治疗。Najjar等[9]对79例患者资料统计分析显示，对于仅表现为Brown-Séquard综合征的患者，手术治疗有效率可达90%，运动功能显著改善，术后仅遗留部分感觉障碍；但对于已经出现痉挛性瘫的患者，有效率下降为69%，且病情在长期随访中再次加重的比例也较高。一般认为手术的关键是松解疝口防止脊髓受压，还纳脊髓防止再次疝入[29]。目前学术界有多种手术方法，现单纯硬脊膜裂隙疝主要有如下手术方法。

4.1 移植物硬膜修补法

该法已有较多学者运用。Borges等[30]对前后路手术进行比较之后认为，后路手术行椎板切除之后更利于手术操作，且手术中发现蛛网膜囊肿等病变时，该入路也为术者治疗该病创造了可能。手术中先行椎板切除术，之后在脊髓背侧纵向沿中线切开硬脊膜，并切断两侧齿状韧带，在齿状韧带的切断过程中，应注意切点远离脊髓，靠近硬脊膜，以防损伤脊髓[29]。Hiroyoshi等[31]提出一种改良方法“吊床法”，在清理了硬脊膜内可能存在的粘连之后，在脊髓疝入处头尾两侧脊髓下各放一薄片，并轻提起薄片使疝入处轻提起并暴露，在显微镜下使用显微手术剪在疝口边缘行线型切口扩大疝口，之后在疝口上下任意一侧使用一三角形橡胶薄片在脊髓一侧从脊髓下穿行至对侧，随后向疝口处滑行，使脊髓从疝口处回纳至硬脊膜内，并使橡胶薄片覆盖硬脊膜的缺口，向上微提起脊髓，用ePTFE人造心包膜从橡胶薄片下由一侧滑至对侧，并展开，该膜应完全覆盖硬脊膜缺口以防脊髓再疝出。将膜两侧边缘修剪整齐缝合于最初从中线切开的硬脊膜两侧，最后行硬脊膜重建关闭切口。因为异体移植物可能造成粘连，移植物材料应选择自体移植物如筋膜或ePTFE等人工材料。为避免造成脊髓损伤移植物应较薄，故应选择人造心包膜而不是人造硬脊膜。也有学者认为可只切开一侧齿状韧带，还纳脊髓后在硬脊膜缺口处用纤维蛋白胶将移植物粘合，再用一补片覆盖于缺口移植物上并用纤维蛋白胶粘合。应注意的是，一些正常轴突也可能疝入疝口，因此当存在疑似神经胶质细胞增生组织时，应一并还纳[28，30]。

如果其修补位于脊髓腹侧面，对手术技术的要求较高。手术中对脊髓的干扰较大，使其在恢复期可能出现一过性的神经症状[9]。

4.2 直接疝口缝合法

一些学者修补硬脊膜时采用直接疝口缝合法，能直接修补硬膜缺损，防止复发。该法在椎板切除，硬脊膜切开，齿状韧带切断，还纳脊髓后，在脊髓下疝口头尾两侧置一橡胶带，轻微提起脊髓，暴露硬脊膜缺口并行缝合[30]。但对脊髓干扰较大[21]，现已少用。

4.3 疝口切开扩大法

Nakazawa等[14]基于硬脊膜分层理论提出的手术方法，最先采用疝口切开扩大法。此法的基础是患者存在双层硬脊膜，而脊髓嵌顿于内层硬脊膜的缺口上，需将内层硬脊膜切开，并适当扩大切口，解除脊髓嵌顿、减压并改善营养状况，还纳后无需修补切开的硬脊膜。此法可能致脑脊液在手术节段前侧聚集[32，33]，但手术方法较简单，便于操作，且对脊髓干扰较小。

这几种手术方法各有优点，选择何种手术方法应该视脊髓疝的病理解剖来决定。对于脊髓缺损者可行移植物硬膜修补法。对于硬脊膜分层者可行疝口切开扩大法。针对不同患者，可选择不同手术方式以达到解除疝口嵌顿，防止再疝入的目的。Groen等[34]对126例患者的meta分析中指出接受疝口切开扩大法的患者比接受移植物硬膜修补法的患者术后症状改善情况更好。

脊髓椎体疝手术在切除椎板之后，Turel等[8]对脊髓椎体疝采取解除嵌顿后用人工硬脊膜填充硬脊膜缺口。Sadek等[7]在解除嵌顿后，发现受累椎体骨皮质良好，并在椎体缺损处覆盖万古霉素骨蜡，最后封闭硬脊膜缺口。Giuseppe等[35]在2例脊髓椎体疝手术中，1例椎体受累较浅而未填充，1例填充聚乙烯海绵。SCH中椎体受累的情况较少，故笔者认为椎体受累较浅时不必填充椎体，若椎体受累较深，可做适当填充。

手术过程中，不论选择何种术式术者都应注意手法轻柔，尽可能减少手术中对脊髓的牵拉干扰，以使患者术后能得到较好的恢复。另外，近年来研究发现在手术中运用运动诱发电位监测提高了手术安全性[21]。Nakamura等[36]对16例ISCH患者术后效果进行了长期研究，将ISCH患者分为腹侧组和腹外侧组。结果显示16例患者手术后均未复发，平均恢复率为42.6%。患者的年龄与康复率，疾病持续时间与恢复率之间有显著相关性。腹侧组的平均恢复率明显低于腹外侧组。术后无脑脊液漏等并发症。长期的外科手术效果研究表明，对ISCH采用疝口切开扩大法是稳定和有利的而仅有较少并发症和复发。手术治疗应该在患者的神经系统缺失恶化之前，特别是对于SCH发生于硬脊膜腹侧的患者。

此外，Imagama等[37]将患者脊髓影像学改变分型，并与手术预后相关联，提供了另一种判断患者预后的思路和方法。

5 小结

SCH是一种临床少见疾病，尤其ISCH更为罕见。ISCH相关研究已有长足发展，尤其影像学的飞速发展为ISCH的诊断提供了便捷；脊髓造影及CT脊髓造影可明确鉴别ISCH和蛛网膜囊样病变。SCH临床表现以Brown-Séquard综合征最为常见。作为一种可能和蛛网膜囊样病变及髓外硬膜下肿瘤混淆的疾病，需与其仔细鉴别。

当临床症状轻微，稳定无进展时可采取保守治疗并严密随访；但当出现运动功能损害和神经症状时手术则是首选方案。在进行手术干预后，多数患者症状改善，预后良好，手术干预对患者运动功能改善较为明显，但对患者感觉功能改善则较少且改善程度较小[38]。该病早期诊断治疗可获得相对较好的功能恢复。延迟诊断和MRI上T2加权像高信号均为预后不良的预测因素。多数发展到Brown-Séquard综合征的患者仍能有较好的预后，但出现痉挛性截瘫的患者则预后不良[24]。

由于该病发病率低，临床少见，虽然影像学表现很明确，但由于目前对该病的认识仍未普及，仍有误诊的情况出现。所以对脊髓疝有相对完整的认识是必要且有意义的。