胆囊Rosai-Dorfman病1例

张萌，张玲玲，王超，贾聿明，彭利

（河北医科大学第四医院 1.肝胆外科，2.病理科，河北 石家庄 050000）

胆囊Rosai-Dorfman病1例

张萌1，张玲玲2，王超1，贾聿明1，彭利1

（河北医科大学第四医院 1.肝胆外科，2.病理科，河北 石家庄 050000）

Rosai-dorfman病；胆囊；病理

罗道病（Rosai-dorfman，RDD）是一种原因不明的罕见疾病，表现为淋巴结内组织细胞增生，多合并有淋巴结肿大。发生在淋巴结外者非常罕见，现将本院肝胆外科收治的1例胆囊RDD病患者情况报道如下。

1 临床资料

女性患者，73岁，主因查体发现胆囊肿物于2015年10月入本院。增强CT：胆囊区可见软组织肿块影，内可见高密度结石影，增强扫描病变呈持续强化，腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。印象：胆囊区占位伴胆囊结石，考虑胆囊癌可能性大（见图1）。患者无不适。查体右中上腹可触及1肿块，大小约4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm，质硬，活动度差，表面不光滑，有压痛。于2015年11月2日全麻下行胆囊切除、肝部分切除术。标本大体所见：胆囊1枚9.0 cm×5.0 cm×4.5 cm，其上附肝组织8.0 cm×4.0 cm×2.5 cm，胆囊壁弥漫性增厚，壁厚0.2～2.0 cm，内含脓性胆汁，内壁网格状结构消失，切面灰白质韧，可见结石1枚，直径2.5 cm，未见息肉。低倍镜下：胆囊壁增厚伴广泛纤维化，黏膜消失，囊壁全层及周围组织可见大量淋巴细胞、浆细胞和组织细胞呈多灶性浸润伴血管及纤维组织增生。高倍镜下细胞较疏松区可见组织细胞吞噬多个淋巴细胞现象（见图2）。免疫组织化学结果：CK（-）、CD3（-）、CD21（-）、CD163（+）、CD38（较多细胞＋）、CD20（滤泡＋）、CD68（+）、Ki67（阳性细胞数10%～20%）、CD1a（-）及S100（NS）（见图3）。原位杂交结果：EBER（-）。病理诊断：RDD病。患者术后恢复良好出院。

图1 CT显示胆囊实性占位

图2 病理组织切片（苏木精-伊红染色法）

图3 免疫组织化学染色结果

2 小结

RDD病在1966年由AZOURY和REED首先报道，1969年ROSAI和DORFMAN对其做了详细研究[1]。它表现为淋巴结内组织细胞增生，多合并有淋巴结肿大。RDD主要发生在淋巴结内，仅发生在淋巴结外者更加罕见。RDD发生于胃肠道，尤其是肝脏和胰腺者非常罕见，肝脏受累常常是RDD系统性受累的一部分[2]。检索国内外文献未见仅发生于胆囊的RDD病。此病临床上一般只能通过病灶切除后病理分析来明确诊断。本例患者CT表现同胆囊癌相似，但根据典型的镜下表现及免疫组化结果，确诊为胆囊RDD病。此病在镜下很容易和胆囊癌相鉴别。RDD病的免疫组化特征性表现为CD163（+）、CD1a（-）及S100（+），本例患者虽然S100（NS），但根据典型的镜下表现仍可做出诊断。

有的学者认为RDD可能与病毒感染有关，如人类疱疹病毒（human herpes virus，HHV），细小病毒B19、EB病毒等[3-4]。

RDD多数可在数月至数年内自行消退，少数病例病程持久，个别病例由于累及多器官导致死亡[5]。治疗可采用外科治疗、抗生素、类固醇激素、放疗及化疗等。只有那些有症状的或者重要器官受累的患者才推荐治疗[6]。建议手术切除为主要治疗手段，既可明确诊断，也可到达治疗的目的，该例患者即是通过手术切除病灶，病理明确诊断。本例患者术后未行任何辅助治疗，目前随访4个月余，未见肿瘤复发，但仍需长期随访。

[1]MICELI A, CLEAVER N, SPIZUOCO A. Rosai-Dorfmandisease[J]. Cutis, 2015, 96(1): 39-40.

[2]ARABADZHIEVA E, YONKOV A, BONEV S, et al. Rosaidorfmandisease involving gallbladder and liver-report of a case[J]. Int J Surg Case Rep, 2015, 12: 140-142.

[3]dALIA S, SAGATYS E, SOKOL E, et al, Rosai-Dorfmandisease: tumor biology, clinical features, pathology, and treatment[J]. Cancer Control, 2014, 21(4): 322-327.

[4]ZHAO M, LI C, ZHENG J, et al., Extranodal rosai-dorfmandisease involving appendix and mesenteric nodes with a protracted course: report of a rare case lacking relationship to IgG4-relateddisease and review of the literature[J]. Int J Clin Exp Patho, 2013, 6(11): 2569-2577.

[5]MAIA R C,dE MEIS E, ROMANO S, et al. Rosai-Dorfmandisease: a report of eight cases in a tertiary care center and a review of the literature[J]. Braz J Med Biol Res, 2015, 48(1): 6-12.

[6]dALIA S, SAGATYS E, SOKOL L, et al. Rosai-dorfmandisease: tumor biology, clinical features, pathology, and treatment[J]. Cancer Control, 2014, 21(4): 322-327.

10.3969/j.issn.1005-8982.2018.02.029

1005-8982（2018）02-0127-02

R91

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2016-07-18

（李科 编辑）