阑尾黏液性肿瘤1例

杨 龙，姜 路，黄 河，张涛涛，高 鹏，祖 国，李文斌，张向文

(1. 大连医科大学附属大连市中心医院 胃肠外二科，辽宁 大连 116033；2. 大连医科大学附属第一医院 普外二科，辽宁 大连 116011)

病例报告

阑尾黏液性肿瘤1例

杨 龙1，姜 路1，黄 河1，张涛涛1，高 鹏2，祖 国1，李文斌1，张向文1

(1. 大连医科大学附属大连市中心医院 胃肠外二科，辽宁 大连 116033；2. 大连医科大学附属第一医院 普外二科，辽宁 大连 116011)

阑尾肿瘤；阑尾低级别黏液腺瘤；腹腔镜下阑尾切除术

1 临床资料

患者，女，56岁，因“转移性右下腹疼痛半年，加重2 d”为主诉于2016年7月16日入大连市中心医院胃肠外二科。入院半年前患者突发剑突下疼痛，呈胀痛，无放散痛，无发热、寒战，无恶心、呕吐，后逐渐转移至右下腹疼痛，半年来疼痛间断发作，期间行抗炎治疗可缓解，入院前2天患者疼痛再次出现，程度较前加重，持续时间较长，抗炎治疗后无缓解，遂来我院急诊，以“慢性阑尾炎急性发作”为诊断收入院。入院后查体：T：36.5 ℃， P：70次/min， R：20次/min，Bp：120/80 mmHg，心肺未见明显异常，腹部平坦，腹肌软，未触及包块，右下腹麦氏点压痛，无反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/min。血常规示：WBC：9.56×109/L，中性粒细胞77.70%，肝肾功能未见明显异常。腹部CT示：阑尾增粗，脂肪间隙模糊并多个小淋巴结。腹水阴性，子宫及附件未见明显异常(见图1)。临床诊断为“慢性阑尾炎急性发作”，遂急诊全麻下行腹腔镜下阑尾切除术，术中见患者下腹部及盆腔轻度粘连，右下腹可见少量脓性渗液，探查阑尾与盲肠可见局部包裹，阑尾大小约5.0 cm×0.8 cm，粗细不均匀，与周围组织粘连较重，分离粘连后，切除阑尾(见图2)。手术过程顺利，术后安返病房，予以抗炎、补液等对症处理，术后恢复佳。术后病理示：慢性阑尾炎急性发作，阑尾管壁及系膜内可见黏液样物质，符合低级别黏液样肿瘤(见图3)。将病理结果与患者家属沟通后，患者及家属表示拒绝行进一步的手术治疗及术后的化疗，表示同意随诊观察，2016年8月仍在随访中。

图1 腹部CT示：阑尾增粗，脂肪间隙模糊Fig 1 Abdominal CT showed an enlarged appendix and blurred fat spaces

图2 手术后阑尾标本所见Fig 2 Appendix specimen after operation

a:阑尾黏膜局部呈异型增生的腺管状结构其中有黏液肿瘤细胞；b：可见阑尾炎性细胞浸润图3 术后病理Fig 3 Postoperative pathology

2 讨 论

阑尾黏液性肿瘤虽然表现为分化良好的腺体，但是在阑尾外常常以恶性方式生长，甚至产生腹膜假黏液瘤以及远处转移[1]，所以明确阑尾黏液性肿瘤的诊断对临床治疗以及预后评估有着非常重要的意义。阑尾黏液性肿瘤属于上皮来源肿瘤，2010年版WHO消化系统新分类把阑尾黏液性肿瘤分为低级别黏液性肿瘤、黏液腺癌、以及有无伴发腹膜假黏液瘤[2]。阑尾低级别黏液性肿瘤是发病率很低的肿瘤，占消化道肿瘤的0.2%～0.5%，与黏液性囊腺癌均可导致腹膜假黏液瘤，其发病机制多为肿瘤阻塞阑尾根部后，黏膜分泌黏液潴留于阑尾腔内所致。由于患者腹内压力增高，可导致阑尾囊壁发生破裂，囊内黏液以及黏膜上皮可进入腹腔，种植于腹腔的上皮细胞仍然具有分泌黏液的特性，由于不断分泌的黏液形成阑尾及腹膜的黏液性肿块，从而形成腹膜假黏液瘤[3]。

阑尾黏液性肿瘤一般临床症状不明显，发病主要以阑尾炎表现入院，血液检查只表现为白细胞增高，故诊断还是以术后病理为基础。诊断阑尾黏液肿瘤的另一个指标是CEA，但是特异性较低，多数患者入院未行常规检查，常常容易被忽略，本病例中就忽略CEA检查。由于以下原因：(1)对本病认识不足，加上阑尾切除术多由低年资医师操作，由于缺乏经验，手术中观察到阑尾表面存在黏液性物质而又无法确定其性质故常常当做阑尾炎症处理，若观察到阑尾外观呈黏液性肿瘤而又无并发症的发生时常误诊为盲肠肿瘤、阑尾脓肿、卵巢囊肿等；(2)对急症病人，术前检查不详细，没有进行必要的B超、 CT或MRI等检查。(3)肿瘤发生并发症时常表现为急性阑尾炎、急性肠梗阻、肠扭转、肠套叠等急腹症情况，尤其肿瘤与周围组织黏连发生肠梗阻，这些并发症的症状掩盖了原发病[4]，忽略了阑尾肿瘤存在的可能性。术前对阑尾黏液性肿瘤诊断较为困难，仅靠术后病理证实，故误诊率极高。因此，如何术中对阑尾黏液性肿瘤的诊断显得尤为重要。术中诊断主要对标本行常规剖视，对于发现阑尾管壁增厚、变硬、可见黏液样物质或者有可疑病灶、肿块一律冰冻检查，有的学者还提出遇见阑尾不典型表现时，应在手术中做冰冻切片检查，除了阑尾需送病理检查外，阑尾周围脓肿手术引流物也应送病理检查[5]。

目前阑尾黏液性肿瘤的治疗上还存在争议。对于阑尾黏液性肿瘤的治疗，原则上应遵循无瘤观念，防止黏液外溢，腹腔种植而引起的腹膜腔假性黏液瘤以及切口种植，具有潜在恶变性。术中如发现破裂，应尽量清除溢出的黏液，用3%～5%的福尔马林局部固定或者用2.5%的碘酊灼烧，再用噻替哌冲洗腹腔，可预防腹腔黏液瘤的发生[6]。Landen[7]认为阑尾黏液癌已经侵及阑尾近端1/3，则需行右半结肠切除术，术中切除原发肿瘤及抽尽集聚黏液。对伴有卵巢黏液性囊腺瘤或者囊腺癌的患者应同时切除卵巢。对于黏液癌，Stephemson推荐行右半结肠切除术治疗原发肿瘤。有研究证实，肿瘤细胞减灭术联合腹腔灌注化疗推荐为阑尾黏液性肿瘤的标准治疗方案[8]，该方案能改善预后，延长患者的生存时间。而术后行全身化疗，预后往往好于阑尾腺癌。本例患者术中未见明确腹腔转移征象，术后病理证实为阑尾黏液性肿瘤，与患者及家属反复沟通交待后，患者及家属表示拒绝行进一步的手术治疗及术后的化疗，密切回访中。

[1] Tirumani SH,Fraser-Hill M,Auer R,et al.Mucinous neoplasms of the appendix:a current comprehensive clinicopathologic and imaging review[J]. Cancer Imag,2013,22(13):14-25.

[2] Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, et al. WHO classification of tumours of the digestive system[M]. Inter Age Res Can, 2010(7): 417.

[3] 张艳, 刘恩娜. 阑尾低级别粘液性肿瘤腹腔种植性转移一例[J]. 临床与实验病理学杂志,2015,31(10)：1191-1192.

[4] 陈邑岐,史仁杰,奚学荃.阑尾黏液性囊腺瘤1例报告及文献复习[J].罕少疾病杂志,2008,15(2):47-48.

[5] 季勇,毛秦生.阑尾黏液囊肿、腹膜假性粘液瘤诊断与治疗-附8例报告[J].临床急诊杂法,2001,2(2):92-93.

[6] 高峰, 言俊朝.阑尾腺癌病例解析[J].国际外科学杂志,2007,34(1)：64-66.

[7] Landen S, Bertrand C, Maddern GJ, et al. Appendiceal mucoceles and pseudomyxoma peritonei[J]. Surg Gynecol Obstet, 1992, 175(5): 401-404.

[8] Chua TC,Moran BJ,Sugarbaker PH,et al.Early-and lonterm outcome data of patients with pseudomyxoma periton from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductisurgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy[J].Clin Oncol,2012,30(20):2449-2456.

杨 龙(1989-)，男，住院医师。E-mail：543467148@qq.com

张向文，主任医师。E-mail：bobyanglong@163.com

10.11724/jdmu.2017.06.21

R375.3

B

1671-7295(2017)06-0610-02

杨龙，姜路，黄河，等.阑尾黏液性肿瘤1例[J].大连医科大学学报，2017,39(6)：610-611,614.

2016-08-31；

2017-11-06)