脾囊性淋巴管瘤1例

刘丰 ，张强 ，杨帆 ，陈凡 ，郭振 ，刘松阳

（吉林大学白求恩第一医院 1.肝胆胰外科，2.干部病房，3.心血管内科，4.神经肿瘤外科，吉林 长春 130021）

病例报告

脾囊性淋巴管瘤1例

刘丰 1，张强 2，杨帆 1，陈凡 3，郭振 4，刘松阳 1

（吉林大学白求恩第一医院 1.肝胆胰外科，2.干部病房，3.心血管内科，4.神经肿瘤外科，吉林 长春 130021）

淋巴管瘤；脾肿瘤；免疫组织化学；CT扫描

脾淋巴管瘤（splenic lymphangioma，SLA）是脾脏良性淋巴管畸形，临床罕见，目前国内外文献报道较少，多为个案报道，该病早期缺乏典型症状，临床诊断难度大，本院于2016年6月收治1例，随访半年，未见复发。

1 临床资料

患者，女性，65岁，因间断性上腹部疼痛3个月入院。既往：1年前行腹腔镜胆囊切除术。身体检查：未见明显阳性体征。实验室检查：血常规及肿瘤标志物均正常。肝胆平扫+三期增强CT显示，脾脏占位性病变，考虑脉管源性肿瘤可能，胆囊未见显示。见图1。

图1 脾脏CT平扫+三期增强

临床诊断：脾脏占位；胆囊切除术后。于2016年6月行腹腔镜脾切除术。病理诊断：脾囊状淋巴管瘤，局部可见胆固醇肉芽肿；免疫组织化学显示，D2-40（+），CD31（血小板-内皮细胞黏附分子）（部分+），CD34（高度糖基化的i型跨膜糖蛋白）（+）。见图2。

2 讨论

淋巴管瘤是一种起源于淋巴管系统的良性病变，多发生于儿童，以颈部、腋窝等部位常见，脾淋巴管瘤由囊性扩张的淋巴管构成，临床较罕见[1]。目前，该病的病因尚不清楚，一般认为是脾淋巴管先天性发育异常、淋巴系统出血或炎症可导致淋巴引流障碍、淤积，使管腔逐渐扩张、增殖而形成肿瘤[2]。根据异常淋巴管扩张程度不同，组织学分为3型，毛细血管型、海绵状及囊状淋巴管瘤[3]。本患者为囊状淋巴管瘤。通常，小的肿瘤多无临床症状，如果肿瘤体积较大压迫邻近脏器，可出现左上腹疼痛、恶心、呕吐等症状，若肿瘤过度增长，可导致出血、门脉高压及脾功能亢进等[4]。本例患者间断性上腹部疼痛3个月，行肝胆平扫+三期增强CT显示，脾脏占位性病变，考虑脉管源性肿瘤可能。行腹腔镜脾切除术，术后病理诊断为脾囊状淋巴管瘤。

当前临床上对该病进行诊断时，因其发病率不高，缺乏典型症状，误诊率较高，应重视鉴别诊断：脾囊肿、错构瘤等良性肿瘤少见，多为单个病灶，影像学上表现具有清晰的界限和轮廓，且邻近组织结构无变化；而脾转移性肿瘤、淋巴肉瘤等脾恶性肿瘤更为少见，其病灶往往呈现出弥漫性特点，早期可出现腹胀、呕吐等症状。脾血管瘤是脾脏最常见的肿瘤，与本病鉴别较困难，需行免疫组织化学，D2-40仅表达于淋巴管内皮细胞，血管内皮呈阴性表达，被认为是特异性淋巴管标志物而用于淋巴管瘤的诊断[5]，本例患者免疫组织化学结果显示D2-40（+）。

脾淋巴管瘤临床罕见，治疗上存在一定争议。有学者认为脾淋巴管瘤，如无症状且肿瘤直径＜3 cm，可暂不手术，定期随访；如肿瘤＞3 cm且伴临床症状，或良恶性未明确诊断，须及时手术切除[6]。本例患者因间断性上腹部疼痛入院，肿瘤性质未定且存在临床症状，因此行腹腔镜脾切除术，术后病理提示为罕见的脾淋巴管瘤，随访半年，未见复发。

[1]KAZA R K,AZAR S,ALHAWARY M M,et al.Primary and secondary neoplasms of the spleen[J].Cancer Imaging the Official Publication of the International Cancer Imaging Society,2010,10(1):173-182.

[2]MOHAMMADI A,GHASEMI-RAD M,ABASSI F.Asymptomatic lymphangioma involving the spleen and mediastinum in adults[J].Medical Ultrasonography,2013,15(2):154-156.

[3]IOANNIDIS I,KAHN A G.Splenic lymphangioma[J].Archives of Pathology&Laboratory Medicine,2015,139(2):278-282.

[4]ROMAN A,IANCU C,ANDREICA V,et al.Splenic cystic lymphangioma with atypical ultrasound findings[J].Journal of Medical Ultrasonics,2016,43(1):99-105.

[5]TOLL A,GIMENO-BELTR?N J,FERRANDIZ-PULIDO C,et al.D2-40 immunohistochemical overexpression in cutaneous squamous cell carcinomas:a marker of metastatic risk[J].Journal of the American Academy of Dermatology,2012,67(6):1310-1318.

[6]刘申,花荣,曹晖.脾脏淋巴管瘤一例报道[J].外科理论与实践,2009,14(1):96-97.

R657.6

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.30.024

1005-8982（2017）30-0125-02

2017-03-30

刘松阳，E-mail：542450350@qq.com

（唐勇 编辑）