肾错构瘤49例临床分析

吴 帅，陈 捷

(南昌大学第一附属医院泌尿外科，南昌 330006)

肾错构瘤49例临床分析

吴 帅，陈 捷

(南昌大学第一附属医院泌尿外科，南昌 330006)

目的探讨肾错构瘤的临床特征及其并发自发破裂出血与瘤体大小的关系。方法对南昌大学第一附属医院2016年7—12月收治的肾错构瘤49例患者的临床资料进行回顾性分析，其中并发自发破裂出血24例，无破裂出血25例，比较两者肾错构瘤及动脉瘤的大小。结果49例肾错构瘤患者，女42例，占85.7%；行后腹腔镜肾部分切除术治疗42例，动脉栓塞治疗4例，保守治疗3例。肾错构瘤并发自发性破裂出血患者的肿瘤、动脉瘤直径明显高于未自发性破裂出血患者(P<0.05)；肾错构瘤≥4 cm患者并发自发性破裂出血的发生率显著高于<4 cm 患者(57.5%比11.1%，P<0.05)，动脉瘤≥5 mm并发自发性破裂出血的发生率显著高于<5 mm患者(84.6%比36.1%，P<0.01)。结论肿瘤、动脉瘤大小与肾错构瘤并发自发性破裂出血有关，且动脉瘤的大小与自发性破裂出血关系尤为密切。肾动脉栓塞联合肾部分切除为较佳的治疗方式。

肾错构瘤； 动脉瘤； 自发性破裂出血； 动脉栓塞； 肾部分切除术

肾错构瘤亦称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种临床常见的肾脏良性肿瘤[1],由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成[2]。自发性破裂出血是其常见的严重并发症，对于肾错构瘤的治疗方式主要为保守治疗、外科手术治疗和肾动脉栓塞术治疗。本研究对49例肾错构瘤患者的临床资料进行回顾性分析，报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

选择2016年7—12月南昌大学第一附属医院收治的肾错构瘤患者49例，男7例(14.3%)，女42例(85.7%)，年龄15～77岁，平均45岁；均经CT、MRI及动脉造影检查确诊；其中肾错构瘤肿瘤>4 cm 40例，动脉瘤>5 mm 13例；左肾错构瘤24例，右肾错构瘤22例，双肾错构瘤3例；49例患者中40例因腰部胀痛入院，6例因体检发现肾错构瘤入院，1例因解无痛性肉眼血尿入院，1例因无明显诱因高热2 d入院，1例因肾错构瘤栓塞术后1年复查发现右肾错构瘤出血入院。49例患者中并发自发性破裂出血24例，男3例，女21例，年龄15～47岁；其中肾错构瘤肿瘤>4 cm 23例，动脉瘤>5 mm 11例。

1.2 影像学表现

肾血管平滑肌瘤内含大量脂肪组织和血管、平滑肌。肾错构瘤B超表现为声阻差很大，声束在声阻差大的物质间可产生强回声反射；而肾癌表现为低回声。肾错构瘤CT表现为脂肪组织衰减系数低于液体，表现为极低密度，CT值常为负值(图1A—B)；而肾癌CT值低于正常肾组织的正值。肾错构瘤血管造影血管呈囊状动脉瘤样扩张、葡萄状，在造影开始的肾实质期，肾错构瘤有明显的透明区(图1C)。

A：CT平扫下显示的一个包含脂肪、血管的巨大肿瘤；B：CT增强下清晰显示动脉瘤；C：血管造影显示巨大动脉瘤，大小约18.8 mm。

图1 肾错构瘤自发性破裂出血CT与血管造影表现(患者，女，16岁，左侧肾错构瘤)

1.3 瘤体大小与肾错构瘤并发自发性破裂出血的关系

肾错构瘤并发自发性破裂出血患者的肿瘤、动脉瘤直径明显高于未自发性破裂出血患者(P<0.05)，见图2。

图2 肾错构瘤并发自发性破裂出血与否肿瘤、动脉瘤直径比较

肾错构瘤≥4 cm患者40例，并发自发性破裂出血23例，发生率为57.5%；肾错构瘤<4 cm患者9例，并发自发性破裂出血1例，发生率为11.1%，二者发生率经统计学卡方检验分析差异有统计学意义(P<0.05)。动脉瘤≥5 mm患者13例，并发自发性破裂出血11例，发生率为84.6%；动脉瘤<5 mm 患者36例，并发自发性破裂出血13例，发生率为36.1%，二者发生率经统计学卡方检验分析差异有统计学意义(P<0.01)。

1.4 治疗方法

肾错构瘤的主要治疗方式分别为保守治疗、手术治疗及肾动脉栓塞治疗。本组49例患者行后腹腔镜肾部分切除术42例(其中2例为栓塞后再行肾部分切除术)，动脉栓塞4例，保守治疗3例。外科手术治疗方式主要为全身麻醉下后腹腔镜肾部分切除术；肾动脉栓塞是使用威视派克针100 mL、碘佛醇20 mL作为对比剂，平阳霉素针5 mg+碘油5 mL乳化后栓塞+明胶海绵条栓塞，在栓塞过程中，当肾功能较好时，可以栓塞至出血点完全止住，若肾功能较差时选择性栓塞以保证动脉滋养肾实质。

2 讨论

肾错构瘤是肾脏常见的良性肿瘤之一，是由不同数量的平滑肌、脂肪组织及厚壁的血管组成的，在人群中发生率为0.2%[3]。肾错构瘤患者中约20%被诊断为结节性硬化，其中80%为双侧肾脏或多发病灶[4]，主要表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤，具有家族遗传倾向。现一般认为肾错构瘤可能是从儿童时期开始出现，逐渐长大直至成年后才发现。

肾错构瘤的临床表现往往与肿瘤的大小有关，肿瘤<4 cm的患者很少出现破裂出血，通常无明显症状，大多数是体检发现的。Takebayashi等[4]报道在肿瘤大小超过4 cm患者中有大约50%患者出现自发性破裂出血，常常是由于腰部疼痛、恶心呕吐、血尿或出血性休克而入院，本组有40例患者肿瘤≥4 cm，其中23例发生破裂出血，约占57.5%。本研究结果显示，49例肾错构瘤患者中女42例，占85.7%，Flum等[5]认为肾错构瘤好发于40～60岁中老年女性，男女比例约为1:2。本研究结果还显示，肾错构瘤的超声、CT及动脉造影表现有一定的特异性，可与肾癌相鉴别。

肾错构瘤自发性破裂出血与肿瘤大小有一定的关系，Yamakado等[6]报道肿瘤≥4 cm和动脉瘤≥5 mm 的患者自发性破裂出血的发生率较肿瘤<4 cm 和动脉瘤<5 mm的患者显著升高(P<0.02)，表明≥4 cm的肿瘤和≥5 mm的动脉瘤对预测肾错构瘤自发性破裂出血具有较高的敏感性和特异性。本研究结果显示，肾错构瘤并发自发性破裂出血患者的肿瘤、动脉瘤直径明显高于未自发性破裂出血患者(P<0.05)；肾错构瘤≥4 cm患者并发自发性破裂出血的发生率显著高于<4 cm患者(57.5%比11.1%，P<0.05)，动脉瘤≥5 mm并发自发性破裂出血的发生率显著高于<5 mm患者(84.6%比36.1%，P<0.01)，表明肿瘤、动脉瘤大小与肾错构瘤并发自发性破裂出血有关，且动脉瘤的大小与自发性破裂出血关系尤为密切，对预测肾错构瘤破裂出血有着重要的帮助，可作为预测破裂出血的尺度。

肾错构瘤的治疗包括保守治疗、肾部分切除、肾全切、肾动脉栓塞等，本组49例患者行后腹腔镜肾部分切除术42例，动脉栓塞4例，保守治疗3例。对于肾错构瘤的治疗方式目前仍有争议，Al Thani等[7]认为肿瘤<4 cm且没有症状者可以每半年复查1次，而≥4 cm患者且症状明显者既可以行肾切除术也可行肾动脉栓塞。近年来虽然肾动脉栓塞运用的越来越多，由于术后仍有复发、出血等发生,并不作为首选治疗方式，但有文献[8]报道，有症状的孕期女性患者，由于雌激素作用，肾错构瘤迅速增大，行肾动脉栓塞可作为首选治疗方式。本组有4例患者行肾动脉栓塞后有1例出现术后再次出血，目前外科手术治疗依然为主要治疗方式，若出现出血较大时可以直接进行手术治疗[9]。本组42例行外科手术治疗患者中有2例术前行肾动脉栓塞，在术中出血量分别为150、220 mL，术后患者恢复可，最大限度地保护了肾脏功能，而其余未行肾动脉栓塞患者术中出血量平均为400 mL，且手术时间相对更长。本研究案例相对偏少，不足以得出术前栓塞是肾部分切除术必要准备，但仍然可以看出术前栓塞可以有效地减少术中出血量，且在Andersen等[10]的报道中肾错构瘤患者在栓塞后肿瘤大小从平均7.2 cm降至2.9 cm。因此在自发性破裂出血患者中术前行肾动脉栓塞稳定后再行肾部分切除术效果更佳。

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RenalHamartoma:AClinicalAnalysisof49Cases

WUShuai,CHENJie

(DepartmentofUropoiesisSurgical,theFirstAffiliatedHospitalofNanchangUniversity,Nanchang330006,China)

ObjectiveTo investigate the relationships of clinical characteristics and spontaneous rupture of renal hamartoma to tumor size.MethodsClinical data of 49 patients treated for renal hamartoma in the First Affiliated Hospital of Nanchang University from July to December in 2016 were analyzed retrospectively.The sizes of renal hamartoma and arterial aneurysm were compared between patients with spontaneous rupture and hemorrhage(24 cases) and patients without spontaneous rupture and hemorrhage(25 cases).ResultsAmong the 49 patients,laparoscopic partial nephrectomy was performed in 42(85.7%),artery embolization in 4,and conservative treatment in 3.The diameters of renal hamartoma and arterial aneurysm in patients with spontaneous rupture and hemorrhage were greater than those in patients without spontaneous rupture and hemorrhage(P<0.05).The incidence of spontaneous rupture and hemorrhage in patients with renal hamartoma ≥4 cm in diameter was higher than that in patients with renal hamartoma <4 cm in diameter(57.5% vs 11.1%,P<0.05),and that in patients with arterial aneurysm ≥5 mm in diameter was higher than that in patients with arterial aneurysm <5 mm in diameter(84.6% vs 36.1%,P<0.01).ConclusionThe sizes of tumor and aneurysm are correlated with spontaneous rupture and hemorrhage in patients with renal hamartoma.Arterial embolization combined with partial nephrectomy is effective for treating renal hamartoma.

renal hamartoma; aneurysm; spontaneous rupture and hemorrhage; arterial embolization; partial nephrectomy

2017-01-31

吴帅(1992—)，男，硕士研究生，主要从事泌尿外科学的临床研究。

陈捷，主任医师，E-mail:1271312955@qq.com。

R692

A

1009-8194(2017)09-0024-03

10.13764/j.cnki.lcsy.2017.09.011

(责任编辑：况荣华)