髓外浆细胞瘤的影像学表现

刘郁芳，詹阿来

（福建医科大学附属漳州市医院影像科，福建 漳州 363000）

髓外浆细胞瘤的影像学表现

刘郁芳，詹阿来

（福建医科大学附属漳州市医院影像科，福建 漳州 363000）

目的：探讨不同部位髓外浆细胞瘤（EMP）的CT、MRI表现特点，以提高该病的诊断准确率。方法：回顾性分析经病理及临床证实的8例EMP的影像学资料。结果：发生于鼻咽部4例，胃2例，上唇及喉部1例，颈部及腹腔内1例。CT/MRI表现：密度/信号均匀，DWI表现为信号明显增加；增强扫描呈中度均匀强化，实性成分呈“快进快出”曲线。结论CT、MRI对EMP诊断及鉴别诊断具有一定临床应用价值。

髓外浆细胞瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）是一种发生于骨髓以外软组织中、由浆细胞构成的罕见的恶性肿瘤，约占浆细胞肿瘤的4%［1］。浆细胞分布广泛，因此本病可发生于骨髓外的任何组织或器官中，其中约80%发生在头颈部，尤以上呼吸道黏膜（如鼻腔、鼻窦及鼻咽部）多见［2］。也有个案报道EMP起源于胃肠道、皮肤、肾脏等部位［3-6］。现收集2010年1月至2017年3月我院经临床及病理证实的EMP 8例，结合文献探讨EMP的CT及MRI表现特点，以提高诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 8例中男6例，女2例；年龄43～86

岁，平均（65.5±17.0）岁。其中鼻腔4例，胃2例，上唇及喉部1例，1例同时发生于左颈部及腹腔内。临床症状与病变发生位置有关，8例分别以鼻塞并出血、呕吐、急性上消化道出血咽痛并声嘶入院，1例发生于颈部者体检发现占位性病变入院。所有患者均符合以下标准［7］：①病变位于软组织中；②浆细胞数占骨髓细胞的比例＜5%；③通过全身检查排除骨孤立性浆细胞瘤（SPB）和多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）。

1.2 仪器与方法 8例中，2例行CT及MRI检查，5例仅行CT检查，1例仅行MRI检查。CT扫描采用宝石 CT（Discovery CT750 HD）扫描仪，矩阵 512×512，重组层厚 1.25mm，层距1.25mm，窗位 35～200 HU，窗宽400～2 500 HU；增强扫描采用CT专用高压注射器静脉注射碘帕醇（300mgI/mol），流率 2.5mL/s。MRI扫描采用Philips 1.5 T MRI扫描仪，根据病灶不同部位使用不同线圈。采用快速自旋回波序列（FSE），T1WI TR 250～600 ms，TE 10～20 ms，T2WI TR 2 000～4 000ms，TE 80～120ms，矩阵 256×256，层厚5mm，层距1mm；脂肪抑制技术采用频率选择饱和法。MRI增强扫描对比剂采用Gd-DTPA（0.1mmol/kg），流率 2.5mL/s静脉注射。

2 结果

8例中，4例鼻咽腔内病灶均呈单发实性软组织结节或肿块影，边界清晰，CT平扫密度均匀，其中1例发生于鼻中隔，病灶内见散在斑点状、小斑片状骨质破坏区。MRI示鼻咽腔4例病灶信号均匀，T2WI示病灶内多发细线状分隔低信号影，DWI上信号明显增加，增强扫描病灶较明显均匀强化，且呈“快进快出”曲线（图1）。1例发生于上唇及喉部，病灶呈弥漫性增厚，MRI上信号较均匀，呈较明显强化（图2）。2例发生于胃壁，增强扫描病灶密度强化均匀，且见胃小弯侧多发细小迂曲的小血管影进入病灶内（图3）。1例发生于左颈部，病灶巨大，CT平扫时密度欠均匀，增强扫描实性成分呈“快进快出”曲线，病灶内亦见斑片状坏死区，且左侧颈内静脉见瘤栓，左中腹部肠系膜上亦见一类圆形结节影，信号均匀，DWI上信号明显增加（图4）。

3 讨论

3.1 影像诊断 EMP易误诊。本组无一例正确诊断。有报道［4］称 EMP 男女比例约 4∶1，发病年龄从儿童到老年，但40岁以上多见，以50～70岁好发，平均发病年龄60岁。本组男6例，女2例；发病年龄43～86岁，中位年龄65岁，与文献报道相近。10%～20%的EMP患者可进展至MM，多数学者认为EMP是MM的某一阶段，缺乏特异影像学表现［8-11］。现将EMP的影像特征总结如下。

3.1.1 CT表现 平扫病灶密度较均匀，界清，增强扫描呈中度较明显、均匀强化。本组最大的病灶位于左颈部，增强扫描坏死面积较少，邻近左侧颈内静脉出现癌栓，周围淋巴结肿大。文献［12］报道，胃是EMP第2大好发部位，发生于胃壁者，病灶周围及病灶内部见多发细小、迂曲血管影。目前对病灶周围骨质破坏尚存在争议，这可能与发病部位有关［13］。本组1例发生于鼻中隔，病灶呈膨胀性生长，邻近骨质吸收、内见残余迂曲短条状骨质密度，余7例均未出现骨质异常改变情况。

3.1.2 MRI表现 T1WI、T2WI病灶呈均匀、稍高信号，DWI呈稍高或高信号，增强扫描呈较明显、均匀强化。MRI增强扫描病灶内或周边可见穿行的流空血管影，此为该病的特征性表现［10］，但本组未出现，可能与例数较少有关。

当MM出现髓外浸润时，一般会出现特征性髓内浸润和骨质溶解的影像学表现［12］。诊断EMP时须先排除病灶为MM的髓外浸润。有学者［10］将EMP的影像学特点总结为类似恶性淋巴瘤征，即病灶密度或信号均匀、坏死少见或范围小、强化中等、可融合、同时累及多个部位、易包埋邻近血管形成夹心饼征。本组发生于左颈部的病灶较大，其内见较大范围的坏死区域，与文献报道不符。

3.2 鉴别诊断

3.2.1 鼻咽腔EMP应与以下疾病鉴别 ①嗅神经母细胞瘤：10～20岁及50～60岁是发病高峰，多位于鼻腔顶部-筛窦，其主要特点为病灶沿着嗅神经蔓延，常破坏筛板、向颅内侵犯，易出现坏死及钙化。②鼻腔淋巴瘤：密度及信号与EMP极似，但淋巴瘤倾向于沿着鼻黏膜弥漫性生长，邻近骨质破坏较轻微，增强扫描强化程度略低于EMP。③鼻咽部纤维血管瘤：好发于中青年男性（15～30岁多见），坏死少见，增强扫描明显强化，多起源于鼻咽顶壁，邻近骨破坏以膨胀吸收为主。④鼻腔内翻性乳头状瘤：上皮源性良性肿瘤，男性多见，T2WI呈栅栏状改变，增强扫描呈脑回样强化。

3.2.2 胃部EMP应与以下疾病鉴别 ①胃腺癌：包括黏液性及非黏液性2种，其CT表现为局部胃壁增厚并溃疡形成，增强扫描部分病灶延迟强化，且程度不一，常出现周围淋巴结转移。②胃间质瘤：病灶边缘不规则，易分叶，且体积较大，易发生坏死、液化，增强扫描强化不均匀。③胃淋巴瘤：常表现为弥漫性的胃壁增厚，CT表现为均匀稍低密度，且呈轻中度强化［15-16］。 在 CT 上与 EMP 鉴别困难，Avcu 等［17］通过ADC测量评估胃肿瘤，发现淋巴瘤的ADC值为（1.09±0.08）×10-3mm2/s，高于 EMP。

3.2.3 其他非常见部位EMP应与以下疾病鉴别 ①软组织肉瘤：可发生于任何部位，种类繁多，影像学表现各异，鉴别诊断困难。②转移瘤：若有其他明确的恶性肿瘤病史，与EMP鉴别困难。

总之，EMP发病率低，临床表现特征不明显，早期诊断困难，最终确诊依赖于病理结果（需加免疫组化）。免疫组化中具有较高特异性的指标分别是CD138（+）、BCL2（+）、CD56（+）［18］。 目前，CT 或其他影像设备引导下穿刺活检已成为诊断EMP的重要手段之一。

图1 女，44岁，鼻中隔髓外浆细胞瘤（EMP） 图1a CT平扫示鼻中隔处一软组织密度结节，其内夹杂少许斑点状、小斑片状骨质密度影（箭头） 图1b T2WI示病灶信号均匀、内多发细线状低信号分隔影（箭头） 图1c T1WI增强扫描见病灶明显较均匀强化，分隔逐渐强化（箭头）

图2 男，49岁，上唇及喉部EMP，T2WI示病灶弥漫性增厚，信号均匀（箭头）

图3 男，58岁，胃小弯侧EMP（该患者以急性上消化道出血行腹主动脉CTA检查意外发现胃部病灶）。增强扫描病灶密度强化均匀，且见胃小弯侧多发细小迂曲的小血管影进入病灶内

图4 男，79岁，左颈部及腹腔内肠系膜上EMP 图4a CT增强扫描示左颈部病灶密度欠均匀，病灶内见片状密度减低区（箭头） 图4b 左侧颈内静脉内瘤栓形成（箭头） 图4c DWI示左下腹部肠系膜上占位性病变，信号明显增加（箭头）

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10.3969/j.issn.1672-0512.2017.06.027

詹阿来，E-mail：zalwz@sohu.com。

2017-04-02）