原发性气管主支气管低度恶性肿瘤的CT及PET/CT表现

雷强， 余煜栋， 包盈莹， 邹乔， 万齐， 孙翀鹏， 李新春

·胸部影像学·

原发性气管主支气管低度恶性肿瘤的CT及PET/CT表现

雷强， 余煜栋， 包盈莹， 邹乔， 万齐， 孙翀鹏， 李新春

目的探讨原发性气管主支气管低度恶性肿瘤的CT及PET/CT表现。方法回顾分析28例经病理证实的原发性气管主支气管低度恶性肿瘤患者的CT、PET/CT表现及病理资料，其中粘液样表皮癌(MEC)11例，腺样囊性癌(ACC)10例及类癌7例。24例行胸部CT平扫及增强检查，3例行CT平扫，6例同时行PET/CT检查，1例仅行PET/CT扫描。结果11例MEC，CT表现为宽基底腔内结节9例，腔内外肿块2例。10例ACC呈管壁弥漫管壁增厚5例，腔内结节4例，腔内外肿块1例。7例类癌为腔内外肿块4例，腔内结节3例。MEC与类癌均明显强化。8例ACC，轻度强化6例，中度强化2例。7例SUV值范围约2.1～8.9。结论原发性气管主支气管低度恶性肿瘤的CT表现具有一定特征，MEC及类癌多为腔内或腔内外结节伴明显强化。ACC多为弥漫管壁浸润型伴轻度强化。SUV值均明显升高。

气管； 粘液表皮样癌； 腺样囊性癌； 类癌； 体层摄影术，X线计算机； 病理学

原发性气管主支气管肿瘤是指发生于环状软骨以下气管和主支气管以上的原发性肿瘤[1]，发病率低，仅占原发性呼吸道肿瘤的1%～2%[2]，主要包括粘液表皮样癌(MEC)、腺样囊性癌(ACC)及类癌。CT检查在显示气管主支气管病变方面有重要价值，现回顾性分析本院28例经病理及免疫组化证实的气管主支气管低度恶性肿瘤的病例资料，探讨其CT、PET/CT表现及病理学特征，旨在提高对该病的影像诊断水平。

材料与方法

1.临床资料

搜集2011年1月-2016年10月本院28例原发性气管主支气管低度恶性肿瘤，其中男15例，女13例，年龄7～68岁，平均35岁，病史2周～5年。28例患者临床主要表现为：咳嗽22例、气促14例，进行性呼吸困难5例，咯血10例，消瘦2例。均经手术病理或支气管纤维镜活检证实，粘液样表皮癌11例，腺样囊性癌10例，类癌7例。17例行肺肿瘤5项检查，阳性12例，包括NSE阳性10例，CA125及非小细胞肺癌相关抗原阳性2例，阴性5例。

2.检查方法

本组28例中术前12例行胸部DR检查。27例患者行胸部多层螺旋CT平扫，24例同时行增强扫描。采用Toshiba Aquilion 16层及Siemens Definition 128层螺旋CT机，扫描参数：120 kV，100 mAs，层厚7 mm，螺距1.0，并对病变部位行1 mm薄层扫描。增强扫描自肘静脉经双筒高压注射器注入对比剂碘海醇130 mg I/mL，流率为3.0～3.5 mL/s。在CT纵膈窗平扫及增强图像上肿块最大层面实性部分手动勾画ROI测量增强前后CT值，ROI大小范围约40～60 mm2。增强扫描前后的CT值均由2名高年资医师在同一层图像测量获得，取平均值。按照增强扫描和平扫CT差值计算CT强化程度(ΔCT值)，ΔCT值增加0～20 HU为轻度强化，20～40 HU为中度强化，gt;40 HU为明显强化。7例患者同时使用GE Healthcare Discovery ST Hpower 60 PET/CT机行PET/CT扫描，显像剂为18F-FDG(5 MBq/kg)，静脉注射后60 min进行显像。

3.病理及免疫组化

28例患者均经手术病理或纤维支气管镜活检，病理标本行常规HE染色和免疫组化检查。

结果

1.发病部位及病灶大小

28例气管主支气管低度恶性肿瘤中，发生在气管10例，腺样囊性癌6例，粘液表皮样癌4例，发生在主支气管16例，类癌及粘液表皮样癌各7例，腺样囊性癌2例，同时累及气管及左右主支气管2例，均为腺样囊性癌。11例粘液表皮样癌中，平均大小约1.9 cm×1.4 cm(图1)。10例腺样囊性癌平均大小约1.9 cm×1.5 cm(图2)。7例类癌平均大小约3.5 cm×2.6 cm(图3)。

2.影像学表现

本组28例中有12例行胸部DR检查，3例未见明显异常(25%)，5例显示为气管壁增厚狭窄或腔内软组织肿物，4例显示少许阻塞性炎症或肺不张。CT检查可直接显示所有病灶，根据病变形态、位置以及其与管壁的关系将CT表现分为三种：①腔内结节型16例(粘液表皮样癌9例，腺样囊性癌4例，类癌3例)：宽基底结节型突向腔内，肿瘤呈分叶或菜花状，基底宽度为结节最长径1/3以上，基底处管壁增厚。②腔内外肿块型7例(粘液表皮样癌2例，腺样囊性癌1例，类癌4例)：肿瘤同时向腔内外膨胀性生长，可侵犯管壁。③管壁增厚型5例，均为腺样囊性癌：主要沿管壁长轴浸润生长，管壁不同程度增厚，局部可呈结节状突向腔内。

27例CT平扫肿瘤多呈等或稍低密度，4例肿瘤内可见斑点状、条片状钙化(粘液样表皮癌1例，类癌3例)。除腔内外肿块型部分分界不清外，大部分病灶与邻近组织分界清楚，周围脂肪间隙清晰或稍受压变窄。24例行CT增强扫描，9例粘液表皮样癌均明显强化，6例增强前后ΔCT值为40～60 HU，2例ΔCT值为60～80 HU，1例ΔCT值为118 HU。8例腺样囊性癌多轻中度强化，6例ΔCT值lt;20 HU，2例ΔCT值为20～40 HU。7例类癌均明显强化，2例ΔCT值为40～60 HU，3例ΔCT为60～80 HU，1例ΔCT为86 HU，1例ΔCT为112 HU。11例伴阻塞性炎症或/肺不张，1例肺门淋巴结转移，1例肝脏多发转移瘤。7例肿瘤病灶内均可见18F-FDG摄取增高， 其中2例粘液表皮样癌SUV值分别为2.6～8.9、3.7～4.3，4例腺样囊性癌中，1例SUV值为2.1，3例SUV值为3.2～7.8，1例类癌SUV值为2.1～6.0。

3.病理表现及免疫组化

光镜下粘液表皮样癌肿瘤组织由表皮样细胞、中间型细胞及粘液细胞组成，排列成巢团状或腺腔样结构，腺腔内含粘液。免疫组化：11病例粘液表皮样癌CK均阳性； 9例TTF1阴性，2例TTF1阳性；7例P63 阳性，4例阴性。腺样囊性癌瘤细胞排列呈腺样、筛孔状，筛孔内有粘液样物，在气管粘膜下呈浸润性生长，肌上皮细胞表达P63，7例阳性，3例P63阴性。类癌瘤细胞呈腺腔样、小梁状、条索状或巢团状排列，细胞大小较一致，核圆形，核分裂不明显，间质为纤维组织，有丰富血窦，CgA及CD56均阳性。

讨论

1.影像学检查在原发性气管主支气管肿瘤中的诊断价值

根据2015年WHO肺部肿瘤组织学分类，粘液表皮样癌、腺样囊性癌、上皮-肌上皮癌、多形性癌属于唾液腺肿瘤，类癌属于神经内分泌肿瘤。原发性气管主支气管低度恶性肿瘤可发生于任何年龄，本组平均发病年龄为35岁，男女比例为1.15：1。患者临床表现多无特异性，影像学检查在其诊断及预后评价中有重要价值。CT多平面重组(MPR)在病灶显示、病灶是否侵犯气管及主气管壁的评价方面明显优于DR[3]，可发现DR漏诊的小病灶。本组28例中，11行DR检查仅5例(45%)可直接显示病灶本身，4例误诊为肺部炎症，2例漏诊。本组中CT检查及MPR可清晰显示所有病灶及其与邻近周围组织的关系，结合病灶强化特点，基本能对病灶作出定性诊断。因此，对于持续性咳嗽、呼吸困难且常规DR显示正常的患者，应尽早行多层螺旋CT检查。

2.影像学表现及其病理学基础

图1 女，7岁，右主支气管粘液表皮样癌。a) CT平扫示右主支气管后壁突向腔内结节(箭)，密度均匀，边界清楚，平扫CT值为51HU； b) 增强扫描明显均匀强化(箭)，CT值达124HU； c) 冠状面示结节浅分叶，宽基底(箭)； d) 镜下见瘤内含有表皮样细胞、中间型细胞及粘液细胞，瘤细胞排列成巢团状或腺腔样结构(HE，×100)。 图2 女，32岁，气管及左右主支气管腺样囊性癌。a) CT平扫示气管及左右主支气管管壁沿长轴浸润性围管增厚(箭)，密度不均，平扫CT值为25HU； b) 增强扫描轻度强化(箭)，CT值达42HU； c) 冠状面示管腔明显狭窄(箭)； d) 镜下见癌细胞核椭圆形，体积小，核分裂少见，胞浆少，间质粘液样变性，癌细胞排列成筛孔状及管状结构(HE，×100)。 图3 男，54岁，右主支气管类癌。a) CT平扫示右主支气管结节(箭)，密度不均，可见结片状钙化，平扫CT值为50HU； b) 增强扫描明显不均匀强化(箭)，CT值达98HU； c) 冠状面结节浅分叶(箭)，瘤体腔外部分大于腔内部分(“冰山”征)； d) 镜下见瘤内含有一致性的卵圆形及多角形细胞，核分裂少见，瘤细胞排列成腺泡状或小梁状(HE，×100)。

归纳本组病例，原发性气管主支气管低度恶性肿瘤有以下几个特点：①具有一定的好发部位： 粘液表皮样癌好发于左右主支气管，也可发生于气管。腺样囊性癌好发于气管，少部分发生于左右主支气管，这主要与腺样囊性癌和粘液表皮癌多起源于支气管黏膜下腺体，腺体主要分布在气管及主支气管有关[4]。类癌几乎均发生于左右主支气管，与神经内分泌细胞位于支气管黏膜上皮及黏膜下腺体中有关，本组7例类癌均发生于主支气管。②生长方式：粘液样表皮癌以宽基底性结节突向腔内为主[5]，边缘呈分叶或菜花状，基底处管壁增厚，边缘较光滑，本组11例粘液样表皮癌有8例(73%)是此种表现。腺样囊性癌以围管壁弥漫浸润增厚为主，本组10例腺样囊性癌有5例(50%)是此种表现可能与其显微镜下瘤细胞多在气管支气管黏膜下呈浸润性生长有关，与既往研究[6]结果一致。类癌以向腔内外膨胀性生长为主，表现为腔内外肿块型，突出气道轮廓外部分多大于腔内，符合文献[7]报道的典型quot;冰山quot;形。③病灶密度及强化程度：粘液表皮样密度多为等密度且均匀，少部分其内可见钙化，本组11例粘液样表皮癌有1例出现钙化。腺样囊性癌CT上密度较低且均匀[8]，与其镜下瘤细胞排列而成的腺腔样结构内有较多粘液样物相符合。而类癌钙化发生率相对较高[9]，本组7例类癌中有3例钙化。增强扫描粘液表皮样癌均明显强化，镜下粘液表皮样癌间质偶见黏液样变性。类癌均明显强化且强化程度高于粘液表皮样癌，类癌间质为纤维组织，有丰富的血窦相符合，推测可能与肿瘤间质血管及间质是否发生黏液样或透明变性密切相关。腺样囊性癌多为轻中度强化，与腺样囊性癌间质易黏液样变性，少有血管有关。

本组7例PET/CT检查2例粘液表皮样癌SUVmax均gt;2.5，4例腺样囊性癌中，1例SUV值为2.1，3例SUVmax均gt;2.5，1例类癌SUV值为6.0，与文献[10]报道18F-FDG PET/CT在气管肿瘤良恶性鉴别中有明显优势，SUVmax为2.5作为良恶性肿瘤的分界，SUVmaxgt;2.5诊断为恶性可能性大相一致。也有文献[11]认为18F-FDG PET/CT因病变组织的良恶性和分化程度不同，恶性肿瘤细胞增殖旺盛，糖酵解活动增加，FDG摄取较正常组织增加而浓聚，中高度恶性者多表现FDG摄取明显均匀升高，SUVmaxgt;6。7例PET/CT检查中仅1例粘液表皮样癌和1例腺样囊性癌SUVmaxgt;6，这与病灶分化程度有关，中低分化者SUVmax较高，而高分化者SUVmax相对较低。本研究的局限性是PET/CT检查的病例数较少，还需要更大样本实验数据来进一步证实。

原发性气管主支气管低度恶性肿瘤需要与以下几种疾病鉴别：①气管主支气管良性肿瘤，包括错构瘤，乳头状瘤、平滑肌瘤等，表现为管壁窄基底结节状肿瘤突向管腔内，与气管壁交角为锐角[12]，管壁无增厚及浸润，密度均匀，边缘光滑，管壁无明显增厚；②气管主支气管恶性肿瘤，以鳞状细胞癌最多见，多表现为边缘不规则腔内肿块型或隆突肿块型，管壁增厚，均伴病变向轮廓外扩展、突出，致与临近结构间脂肪间隙消失，易伴阻塞性肺气肿、炎症或不张，病变累及气管少见。③气管主支气管淀粉样变，文献[13]报道其表现为弥漫性管壁增厚，管腔狭窄以及钙化，可同时有其它脏器(如肝肾等)的淀粉沉积，喉部受累时，喉软骨及甲状软骨无破坏。

总之，原发性气管主支气管低度恶性肿瘤影像表现具有一定特征性，如CT或PET/CT显示气管主支气管腔内宽基底结节、腔内外软组织肿块或管壁弥漫性增厚，侵犯管壁，应考虑气管主支气管低度恶性肿瘤的可能，确诊仍需病理学检查。

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CTandPET/CTmanifestationsofprimarytrachealandmainbronchiallow-grademalignanttumor

LEI Qiang，YU Yu-dong，BAO Ying-ying，et al.

Department of Radiology，the First Affiliated Hospital of Guangzhou Medical University，Guangzhou 510120，China

Objective：To investigate the CT and PET/CT features of primary tracheal and main bronchial low-grade malignant tumor.MethodsA retrospective analysis was performed on 28 cases with pathology proven primary tracheal and main bronchial low-grade malignant tumor,including mucoepidermoid carcinoma (MEC,11 cases),adenoid cystic carcinoma (ACC,10 cases) and carcinoid (7 cases).24 cases underwent CT scanning without and with contrast enhancement.3 patients only had CT plain scan,6 patients had CT and PET/CT and one patient just underwent PET/CT scanning.ResultsOf the11 cases with MEC,there were wide-base intraluminal nodule (9 cases) and intra-extraluminal mass (2 cases).Of the 10 cases with ACC,infiltrative wall thickening (5 cases),intraluminal nodule (4 cases),and intra-extraluminal mass (1 case) were assessed.In 7 cases with carcinoid,intra-extraluminal mass (4 cases) and intraluminal nodule (3 cases) were displayed.Obvious enhancement could be revealed in all of the MEC and carcinoid tumors.In 8 cases of ACC,mild enhancement was revealed in 6 cases and moderate enhancement in 2 cases.The maximum SUV of tumors ranged from 2.1 to 8.9.ConclusionsCertain characteristic CT manifestations of the primary tracheal and main bronchial low-grade malignant tumor were revealed.Most of the MEC and carcinoid manifested as intraluminal or intra-extraluminal lesion with obvious enhancement,and ACC manifested as infiltrative wall thickening with mild enhancement.SUV values were all increased.

Trachea; Mucoepidermoid carcinoma; Adenoid cystic carcinoma; Carcinoid; Tomography，X-ray computed; Pathology

510120 广州，广州医科大学附属第一医院放射科

雷强(1989-)，男，湖北荆州人，硕士研究生，主要从事影像诊断工作。

李新春，E-mail:xinchunli@163.com

R814.42； R734.2

A

1000-0313(2017)11-1137-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.11.008

2017-02-20)