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肝脏富于细胞性神经鞘瘤1例

2017-11-21朱正鹏方静怡

临床与实验病理学杂志 2017年10期
关键词:鞘瘤梭形囊性

罗 锦,朱正鹏,方静怡

肝脏富于细胞性神经鞘瘤1例

罗 锦,朱正鹏,方静怡

肝肿瘤;富于细胞性神经鞘瘤;病例报道

患者女性,42岁,因上腹部不适20余天伴轻度恶心入院,外院CT示肝左叶占位。专科体检:皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,腹部平软,未见肠形及蠕动波,未及腹壁静脉曲张,剑突下似可触及一大小15 cm×5 cm质韧结节,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张。实验室检查:丙氨酸氨基转移酶(ALT)159 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)247 U/L,两者均升高;肿瘤标志物未见异常。复查CT示肝左叶巨大肿块,边界欠清,边缘结节钙化(图1)。术前诊断肝占位,考虑原发性肝癌。完善相关检查后择期行全麻下手术,术中见肝脏巨大肿瘤,呈外生性生长,肿瘤表面裹有一薄层肝组织,累及左半肝,行左半肝切除+胆总管探查+胆囊切除术,手术标本送病理检查。

图1 CT示肝左叶巨大肿块,边界欠清

病理检查眼观:左半肝大小18 cm×10 cm×7 cm,切面见大小17 cm×8 cm×6 cm肿物,肿物切面灰黄色,实性,质韧细腻,局灶囊性变,无出血、坏死(图2)。肿物表面有包膜,与周围肝组织界限清楚。胆囊大小9 cm×2 cm×1.5 cm,未见特殊。镜检:左半肝肿物主要由交织束状排列的梭形细胞组成,瘤细胞较丰富,胞质嗜酸性,核染色质粗、深染,部分肿瘤细胞核有轻度异型,但未见核分裂象。肿瘤细胞间可见泡沫样组织细胞聚集(图3)。肿瘤内可见神经鞘瘤常见的厚壁血管,血管周围可见多量淋巴细胞浸润。Verocay小体未见,疏松网状结构少见。肿瘤外有一层厚薄不均的纤维组织包膜,包膜下、包膜外可见淋巴细胞聚集灶,形成袖套样结构(图4),周围肝组织受压。胆囊黏膜轻度萎缩,各层见淋巴细胞浸润,罗阿窦形成。免疫表型:肿瘤细胞S-100(图5)和vimentin(图6)均(+),Hep、CK19、DOG1、CD117、CD34、desmin、SMA和NF均(-),Ki-67增殖指数为5%;泡沫样组织细胞CD68(+)。

病理诊断:肝脏富于细胞性神经鞘瘤;慢性胆囊炎。

讨论富于细胞性神经鞘瘤是一种少见的周围神经良性肿瘤,好发于脊柱旁区域,特别是纵膈、腹膜后、盆腔及骶尾部,其次为颈部及四肢[1-2];近几年个案报道显示,也可发生于胸壁、锁骨上窝[3]、胃壁[4]、肝十二指肠韧带中[5]。男女之比约为1 ∶1.6,以中老年女性多见。肿瘤多为无痛孤立性结节,偶为多发,直径1~23 cm[1]。

富于细胞性神经鞘瘤组织学诊断标准:(1)瘤细胞梭形,呈束状或交织状排列,密度较高,核可有轻到中度异型,核分裂象少见;(2)缺乏典型Antoni B区及Verocay小体;(3)瘤细胞间可见泡沫样组织细胞的穿插聚集;(4)可见厚壁血管伴管周淋巴细胞浸润;(5)部分厚壁血管壁有玻璃样变性;(6)有完整包膜,包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集呈袖套样改变;(7)肿瘤周围可见象征神经分化的漩涡样改变[1]。免疫表型:S-100、vimentin、GFAP及CD57均弥漫强阳,Ki-67增殖指数不高[1-2]。

本例形态学表现和免疫表型与文献报道吻合。特别之处在于肿瘤原发于肝脏,之前鲜有报道;其次肿瘤出现囊性变,可能与患者常年无自觉症状,肿瘤生长时间较长,体积较大有关。过去有学者认为富于细胞性神经鞘瘤可有出血,但无囊性变、钙化等退行性改变,但国外相关研究已表明5%~6%的富于细胞性神经鞘瘤可出现囊性变[6],极个别可伴有钙化[7]。

富于细胞性神经鞘瘤肿瘤细胞丰富,核染色质粗、深染,有一定的多形性,容易误诊,需与以下几种疾病鉴别:(1)恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST):多发生于外周神经分布区域,常与Ⅰ型神经纤维瘤病有关[8]。肿物切面灰白、灰红色,常伴出血、坏死,被覆假包膜;瘤细胞异型性大,一般呈长梭形,胞质浅染,胞界不清楚,核呈波浪状、逗点状或不对称卵圆形,核深染且分裂象常>10/10 HPF[9],排列更复杂。MPNST缺乏泡沫样组织细胞聚集、包膜下淋巴细胞套、血管周围淋巴细胞浸润和血管壁玻璃样变性等结构特征;但会出现血管周围细胞密集、肿瘤突入血管腔和出血、坏死等改变[10]。MPNST肿瘤细胞S-100、GFAP、CD57蛋白多呈灶性或弱阳性,Ki-67增殖指数10%~70%。(2)胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor, EGIST)及胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)肝转移:EGIST及GIST肝转移区别仅在于原发部位不同。肿瘤呈膨胀性生长,边界清楚,质脆韧,切面灰白、灰红色,鱼肉状,出血、坏死、囊性变更常见。其中梭形细胞为主型间质瘤表现为梭形细胞呈交织状、束状或漩涡状排列,最难鉴别。结合镜下形态及免疫组化标记CD34、DOG1、CD117均阳性可明确诊断。GIST肝转移病例结合病史及原发病灶可确诊。(3)孤立性纤维性肿瘤:肿瘤境界清楚或有假包膜,镜下由交替性分布的富细胞区和细胞稀疏区组成,瘤细胞间含有粗细不等、形状不一的胶原纤维。免疫组化标记vimentin、CD34、BCL-2均阳性,S-100阴性,可资鉴别。(4)平滑肌肉瘤和平滑肌瘤:肿瘤切面常呈灰白色,有编织状结构,细胞胞质红染,细胞核“腊肠样”。肌源性标志物desmin、SMA等阳性,S-100蛋白一般无弥漫阳性。(5)纤维肉瘤:瘤细胞为梭形,组织学图像与MPNST相似,但仅表达vimentin,不表达S-100、GFAP等神经源性标记。(6)神经纤维瘤:NF阳性。(7)肝细胞癌和胆管细胞癌:结合形态学及Hep、CK19等免疫组化标记可资鉴别。

90%富于细胞性神经鞘瘤的患者预后较好,手术切除是唯一可行的治疗方法,5年后复发率低于5%,不发生远处转移。该病5年无进展生存率为100%,5年疾病特异性生存率为100%[10]。本例患者术后随访2年无瘤生存。

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1001-7399(2017)10-1171-02

时间:2017-10-23 13:30 网络出版地址:http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20171023.1330.032.html

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.10.032

接受日期:2017-04-17

湖北医药学院附属东风医院病理科,十堰 442008

罗 锦,女,硕士,主治医师。Tel: (0719)8268342,

E-mail: luojinbinglike@163.com

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