自发性孤立性腹腔干动脉夹层的形态学分型和治疗进展

孙捷 张鸿坤

●述 评

自发性孤立性腹腔干动脉夹层的形态学分型和治疗进展

孙捷 张鸿坤

张鸿坤，医学博士，主任医师，博士生导师。现为浙江大学医学院附属第一医院血管外科主任。1998年在浙江大学获外科硕士学位，2003年获外科学博士学位，2005年在美国迈阿密大学做访问学者。现为中华医学会外科分会血管学组委员，中国医师协会外科医师分会血管外科专业委员会委员，浙江省医学会血管外科分会主任委员，浙江省医师协会外科分会血管外科专业委员会主任委员，浙江省中西医结合学会周围血管疾病专业委员会主任委员，浙江省医学会介入医学分会副主任委员，《中华血管外科杂志》编委，《中国血管外科杂志》编委，《血管和腔内血管外科杂志》编委。

自发性孤立性腹腔干动脉夹层（spontaneous isolated dissection of the celiac artery，SIDCA）是一种临床上的罕见血管疾病，随着CT技术的改进，该疾病被越来越多地报道[1-3]。然而，SIDCA的病因、自然发展史及预后情况等都未被阐明。据文献报道，SIDCA可能与动脉粥样硬化、肌性纤维增生、中层囊性坏死、结缔组织疾病等有关[4]。部分文献将SIDCA与自发性孤立性肠系膜上动脉夹层混合报道，使得临床对SIDCA的分析更加困难[1,5-6]。SIDCA多见于中年男性患者，男女发病率约5∶1，平均发病年龄55岁[7]，吸烟者发病率较高。

1 诊断

SIDCA临床表现不一，多数无任何症状，少数可表现为上腹疼痛，放射至背部，常误诊为胰腺炎或消化性溃疡病。1976年，Sprayregen等[8]报道1例腹腔干动脉瘤，症状与溃疡病相似，行胃部分切除术，腹痛不缓解，切除动脉瘤后才解除疼痛。动脉瘤破裂引起腹腔干内出血，先进入小网膜囊，然后进入腹膜腔，此时可出现伴有恶心、呕吐的上腹痛及背部疼痛。上腹疼痛、搏动性肿块，胃肠道出血、休克伴阻塞性黄疸常是SIDCA破裂的表现。患者的临床表现与SIDCA发生后的病理生理有关：（1）动脉内膜的撕裂及腹腔脏器缺血引起的炎症反应刺激可导致急性腹痛；（2）夹层动脉瘤者血管壁异常脆弱，在血压变化、肠异常蠕动或腹部受较大外力时，易出现腹腔干动脉破裂。

SIDCA的诊断依赖于影像学检查，动脉造影及数字减影血管造影术（DSA）是最可靠的手段。临床工作中以CT血管造影术（CTA）作为首选，其优点主要是：（1）无创性；（2）了解夹层的情况，可清晰显示腹腔干动脉增粗，真假腔形成，夹层的长度、分支的累及，假腔内是否有血栓形成；（3）评估腹腔脏器的灌注，如肝、脾等情况，为手术方式的选择提供依据；（4）在横断面及三维片上测量，便于术前支架大小的准备。MRI易受腹部呼吸运动、肠道蠕动、腹腔干动脉本身管腔狭小等多种因素影响，图像清晰度较差，临床应用较少[9]。而被称为金标准的DSA，因其有创性、费用高、无法评估血管外情况及对假腔完全血栓形成型SIDCA诊断的劣势，常常只作为腔内治疗时的一部分。

SIDCA的鉴别诊断，还需考虑其他一些急腹症，如急性阑尾炎、急性胰腺炎、单纯性肠梗阻、细菌性腹膜炎等，因此相关的血清生化指标对诊断也有一定帮助。

2 分型

目前SIDCA还没有统一的分型标准，笔者总结23例SIDCA患者，并进行分析，根据CT影像学表现提出了一个SIDCA的形态学分型，类似于自发性孤立性肠系膜上动脉夹层的形态学分类[10-11]，共5型（图1）。Ⅰ型：假腔有近、远端破口。Ⅱ型：假腔有近端破口，无远端破口（Ⅱa型真腔通畅；Ⅱb型真腔有严重的狭窄或闭塞）。Ⅲ型：假腔内血栓形成并可见溃疡样龛影由真腔突入假腔（Ⅲa型真腔通畅；Ⅲb型真腔有严重的狭窄或闭塞）。Ⅳ型：假腔完全血栓形成不伴有溃疡样龛影（Ⅳa型真腔通畅；Ⅳb型真腔有严重的狭窄或闭塞）。Ⅴ型：夹层动脉瘤形成。此种分型的临床意义将在下文进一步阐述。

图1 SIDCAⅠ～Ⅴ型CT表现

3 治疗

目前，对于SIDCA的最佳治疗策略还没有达成一致的专家共识。SIDCA治疗包括观察随访、使用抗凝药物和/或抗血小板药物进行保守治疗、开放性手术、血管腔内介入治疗。据文献报道，观察随访或药物保守治疗的预后结果是可接受的[12-13]，但是仍然存在夹层进展导致腹腔脏器灌注不良、动脉瘤扩张或破裂等风险。开放性手术则需要进行复杂的血管重建，会使患者发病率和病死率上升[14-16]。伴随腔内微创介入技术在血管疾病中的发展，腔内介入修复治疗也被应用于有症状的SIDCA患者[17-20]。然而，目前被报道的接受腔内裸支架或覆膜支架的病例相当有限（文献中均不超过10例）[1,17,19]，对腔内治疗的预后也没有进行充分的评估和分析。

SIDCA的药物治疗包括保守观察和/或口服抗凝药物和抗血小板药物。对于没有症状或内脏血供灌注不良的病情稳定患者（Ⅰ、Ⅱa、Ⅲa、Ⅳa型）可使用药物治疗，且药物治疗的预后结果也不错[21-22]。然而，在药物治疗期间，夹层可能进展并出现内脏器官灌注不良或者动脉瘤样扩张[23]。对于少数的伴有严重内脏器官灌注不良（Ⅱb、Ⅲb、Ⅳb型）、巨大夹层动脉瘤（Ⅴ型）或破裂的SIDCA患者开放性手术也是可以进行的[13-16]。但开放手术需要进行剖腹探查和完全的内脏动脉重建，术后并发症发生和病死风险会加大，住院时间也会相应延长。伴随血管腔内介入技术的应用，手术治疗的适应证正在逐步缩小，而接受手术治疗的患者数量也在减少[24]。对于不适合腔内治疗或者腔内介入治疗失败的复杂SIDCA患者，手术治疗仍应该考虑。

与开放性手术相比，腔内介入治疗是一种微创治疗，有较高的成功率和较低的围术期发病率。目前SIDCA患者开展腔内介入治疗的文献报道不多[25-26]。在腔内介入治疗中，裸支架和覆膜支架均有广泛使用[26]。对于巨大的夹层动脉瘤或破裂的动脉瘤，覆膜支架相对而言更合适，但腹腔干动脉的分支会被覆盖。肝脏的血供需要首先考虑保留，脾动脉也应尽可能的保留，但必要时可以被覆盖或者栓塞。

笔者建议治疗方法可根据患者的临床症状和SIDCA的形态学特征，如夹层周围的渗出、真腔的通畅和假腔的动脉瘤样扩张等决定。SIDCA患者早期均应接受药物治疗。患者药物治疗期间如有下列情况发生，则存在血管腔内介入治疗的指征：（1）使用药物治疗后仍存在反复难治的腹痛；（2）夹层破裂或即将破裂；（3）腹腔干动脉或肝动脉灌注不良；（4）夹层呈现动脉瘤样扩张（直径超过2cm）。血管腔内介入治疗包括使用裸支架或覆膜支架在腹腔干动脉的真腔内进行支架植入术。如病情需要的话，可以进一步考虑栓塞假腔及其分支血管。

4 小结

综上所述，SIDCA患者的临床表现不尽相同，发病率虽低但病死风险较高，临床应予以重视，对急腹症的患者应注意排除此病。SIDCA提倡个体化治疗，虽然目前临床腔内治疗是主流趋势，但仍需大规模、长期的循证医学证据来进一步证明疗效。

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（本文由浙江省医师协会外科医师分会血管外科专业委员会推荐）

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