外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

王小坡 熊竞舒 温斯健 张韡 孙建方

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

王小坡 熊竞舒 温斯健 张韡 孙建方

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

患者女,42岁。外阴反复溃疡4年。4年前无诱因右侧外阴、腹股沟出现多发性溃疡，无自觉不适，至当地医院就诊，考虑为白塞病，经治疗无明显好转，溃疡渐增大。在当地医院组织病理诊断为黑素瘤，给予手术切除，术后伤口愈合良好。半年前患者在左侧大阴唇再次出现溃疡，并进行性增大。为进一步诊治来我院。患者既往体健，无系统性疾病。个人史及家族史无特殊。

体检：一般情况尚可，各系统检查无异常。皮肤科检查：左侧大阴唇内侧见5 cm×4 cm溃疡，溃疡表面可见少许脓性分泌物（图1A）。实验室检查：血尿常规、肝肾功能、TPPA（-）、RPR（-）、HIV（-）、胸部X线正侧位片、腹部及子宫附件B超等均未见明显异常。皮损组织病理检查：表皮缺如，真皮内可见弥漫单个核细胞浸润，其间散在嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞，单个核细胞胞质丰富淡染，部分细胞核折叠呈肾形，可见核沟（图2）。免疫组化：单个核细胞CD68（+），S⁃100（+），CD1a（+），ki⁃67为40%，HMB45（-），Melan⁃A（-）。

图1 患者左侧大阴唇内侧见5 cm×4 cm溃疡，溃疡表面可见少许脓性分泌物（1A）；治疗2个月，溃疡明显消退（1B）

图2 皮损组织病理 表皮缺如，真皮内可见弥漫单个核细胞浸润，其间散在嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞，单个核细胞胞质丰富淡染，部分细胞核折叠呈肾形，可见核沟（2A：HE ×40；2B：HE×400）

诊断：外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

治疗：泼尼松20 mg/d；沙利度胺50 mg每天2次；甲氨蝶呤7.5 mg，每周分3次口服，治疗2个月溃疡明显消退，随访半年无复发（图1B）。

讨论 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种少见的病因不明的朗格汉斯细胞增生性疾病，可累及全身多个系统。LCH儿童多见，很少见于成人。LCH典型皮损表现为脂溢性皮炎样。LCH组织病理表现为真皮内组织样细胞浸润，细胞质丰富，核呈杆状或分叶状，核沟明显，类似“咖啡豆”样外观。组织样细胞亲表皮性及嗜酸性粒细胞存在对提示LCH诊断有帮助。组织样细胞免疫组化CD1a、Langrin和S⁃100阳性；电镜下可见特征性的Birbeck颗粒。

累及女性生殖道LCH分为4类：①单纯生殖道LCH；②生殖道LCH伴多器官累及；③口腔/皮肤LCH伴生殖道和多器官累及；④尿崩症伴生殖道和多器官累及。因此对于外阴LCH患者，应排除是否存在系统性。本病需要与多种疾病鉴别，如性传播疾病（硬下疳、生殖器疱疹、软下疳等），炎症性疾病（如湿疹、白塞病、急性女阴溃疡、皮肤克罗恩病、下疳样脓皮病等），肿瘤性疾病（如鳞状细胞癌、乳房外Paget病、黑素瘤等）鉴别。本例患者曾误诊为白塞病、黑素瘤，因此对于表现为外阴溃疡的皮损，组织病理和免疫组化对正确诊断至关重要。

孙建方，Email:fangmin5758@aliyun.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.06.018

2016⁃05⁃16）

（本文编辑：吴晓初）