儿童腹型过敏性紫癜临床及内镜特征

王跃生 张 敬 李小芹 周 方 于 静

郑州儿童医院消化内科（河南郑州 450052）

儿童腹型过敏性紫癜临床及内镜特征

王跃生 张 敬 李小芹 周 方 于 静

郑州儿童医院消化内科（河南郑州 450052）

目的探讨儿童腹型过敏性紫癜（HSP）的临床表现、内镜改变及病理组织学特点。方法回顾分析2011年6月至2016年6月住院治疗的151例以腹痛为首发主要表现的HSP患儿的临床资料。结果151例HSP患儿，男87例、女64例，年龄4.8～11.5岁。所有患儿均有腹痛，皮肤紫癜100例（66.22%）、呕吐72例（47.68%）、呕血59例（39.07%）、便血44例（29.13%），伴关节肿痛8例（5.29%）。114例（75.49%）外周血白细胞增高、48例（31.78%）C反应蛋白升高、21例（13.90%）白蛋白降低。49例（32.45%）患儿B超示局限性肠壁增厚。96例患儿行胃镜检查，主要表现为，点片状出血、红斑89例（92.70%），糜烂或溃疡伴出血68例（70.83%），淤斑37例（38.54%），血肿样突起13例（8.60%）；十二指肠降部病变最常见且最严重，其次为胃窦部、十二指肠球部。病理组织学呈毛细血管炎表现37例，伴幽门螺杆菌感染10例。55例患儿行肠镜检查，主要表现为点片状出血、红斑49例（89.09%），糜烂或多发溃疡伴出血27例（49.09%）；回肠末端病变最常见且最严重，其次为直肠。结论儿童腹型HSP的临床表现多样，常累及十二指肠降部、回肠末端，内镜检查对儿童腹型HSP诊断有价值。

过敏性紫癜； 内镜表现； 病理改变； 儿童

过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP）是一种以全身性小血管炎为主要病理损害的自身免疫性疾病，病变主要累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏[1]。常见于儿童和青少年，以学龄期及学龄前期儿童最为常见[2]。多数呈良性自限性过程，但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤[3]。胃肠道症状发生率50%～75%[4]，累及消化道的过敏性紫癜常表现为腹痛、黑便及便血等。本研究收集151例腹型HSP患儿的临床资料，通过分析临床特点、内镜及病理改变以及三者之间的关系，提高对该病的认识，以期达到早诊断、早治疗和预后判断。

1 临床资料

回顾分析2011年6月至2016年6月期间郑州儿童医院消化内科收治的151例腹型HSP患儿的临床资料。患儿入选标准：年龄3～14岁；符合诸福棠《实用儿科学》第7 版HSP诊断标准；符合以下任何一项。①反复剧烈腹痛，腹痛程度与体征不匹配，持续不缓解，频率至少1次/d，至少持续3天；②反复呕吐、呕血，鲜红色或咖啡色样液体；③反复黑便持续存在，或次数增多、质转为暗红色伴肠鸣音亢进；④反复血便，或多次粪常规示隐血阳性。所有患儿均经胃镜或肠镜检查；所有患儿均排除与症状相关的其他疾病。共入选151例患儿，其中男87例、女64例，平均年龄（8.5±2.3）岁，最小4.8岁，最大11.5岁。

151例患儿的腹痛症状为明显的绞痛，缓解时无阳性腹部体征；83例（54.97%）为中上腹痛，58例（38.41%）为脐周腹痛， 10例（6.62%）为全腹痛。此外，72例（47.68%）伴呕吐、59例伴呕血 (39.07%)、44例(29.13%)伴便血、15例 (9.93%)伴腹泻、7例(4.63%)伴腹胀；100例（66.22%）患儿有皮肤紫癜，为对称性分布、大小不等、形态不一、高出皮肤面可触及的出血性皮疹（压之不褪色）， 多分布于双下肢及臀部。8例(5.29%)同时伴关节肿痛，为膝、踝、肘、腕等大关节肿胀、疼痛和活动受限。

实验室检查主要表现为114例（75.49%）外周血白细胞增高，93例（61.58%）血小板增高，48例（31.78%）CRP升高，21例（13.90%）白蛋白降低。49例（32.45%）B超示局限性肠壁增厚。

151例患儿根据上、下消化道临床症状的严重程度及家长选择，96例行胃镜检查，55例行肠镜检查，48例同时行胃肠镜检查。

96例胃镜检查患儿，胃镜下主要表现：89例（92.70%）点片状出血、红斑，为略高出黏膜的点状出血和成片状红斑，68 例（70.83%）糜烂或溃疡伴出血，37例（38.54%）淤斑，13例（8.60%）血肿样突起。77例（80.20%）十二指肠降部病变最常见且最严重，其次胃窦部61例（63.54%）、十二指肠球部40例（41.66%），食管病变未发现。部分患儿同时出现2种或以上病变。主要累及部位为十二指肠降部，多发糜烂、溃疡伴出血为主，病变相对严重；其次为胃窦部斑点状出血。见图1。

图1 腹型过敏性紫癜患儿胃镜表现

55例肠镜检查患儿，肠镜下主要表现：49例（89.09%）点片状出血、红斑，27例（49.09%）糜烂或多发溃疡伴出血。42例（76.36%）回肠末端病变最常见且最严重，34例（61.81%）直肠。部分病例同时出现2种或以上病变。见图2。

图2 腹型过敏性紫癜患儿肠镜表现

48例胃肠镜检查患儿，25例（52.08%）十二指肠降部及回盲部同时累及，14例（29.16%）仅胃窦、十二指肠降部病变明显，9例（18.75%）累及回肠末端及部分结肠。

151例患儿内镜检查发现病变部位均行病理组织学检查，多为非特异性炎症，典型病理胃黏膜组织可见固有层少数淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润，上皮细胞肿胀，黏膜下血管壁可有坏死、间质水肿、红细胞外渗，血管周围有炎症变化。十二指肠黏膜组织可见绒毛低平，固有层轻度水肿，多数淋巴细胞、少数中性粒细胞、散在嗜酸性粒细胞浸润，血管扩张充盈，隐窝结构未见明显异常。其中19例胃组织免疫组化见幽门螺杆菌而诊断为同时伴幽门螺杆菌感染。大肠黏膜组织可见固有层血管扩张充盈，灶状出血，多数淋巴细胞、浆细胞、少数嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润，淋巴细胞灶状聚集，偶见隐窝炎及血管炎，结构未见明显异常。见图3。

图3 腹型过敏性紫癜患儿病理改变

2 讨论

HSP是免疫复合物介导的累及全身小血管炎症为主要病变的疾病，发病率呈逐年增加趋势。某些致敏物质使机体发生变态反应，激发B淋巴细胞活化产生大量以IgA介导为主的免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，造成血管通透性及脆性增高，皮下组织、黏膜及内脏器官出血、水肿[5]。病理特征是广泛的真皮内毛细血管炎，伴随小动脉免疫性病变。累及胃肠道时，引起严重的腹痛、呕吐及消化道出血甚至肠套叠及阑尾炎等外科急腹症[6]。多数腹型HSP患儿消化道症状的出现早于皮疹[7]，本研究151例患儿均存在胃肠道受累，其中92例病变先于皮疹出现，症状表现多样化。

腹型HSP临床上以剧烈腹痛为主，剑突下及中上腹为主，少数为全腹痛，阵发性、易反复，部位多变而不固定，部分伴随消化道出血，主要表现为呕血、黑便及便血，严重时导致出血性休克。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。消化道出血导致黏膜屏障损害，使肠道菌群移位、内毒素血症、中毒性休克发生的概率增加[8]。本组患儿有外周血白细胞增高，部分伴C反应蛋白增高、血白蛋白降低，考虑可能合并有细菌感染。腹部超声示肠壁有水肿增厚表现。目前腹型HSP检查无特异性，但结合临床表现、实验室检查及内镜下改变，对疾病诊断有一定提示作用。

本组患儿胃镜检查发现，沿胃大弯胃体、胃小弯、胃底、胃窦、十二指肠可见黏膜充血水肿、靶形红斑或糜烂、点状或斑点样出血、多发溃疡、结节样改变和血肿样突起，并以十二指肠降部病变最常见，其次为胃窦部、十二指肠球部。与其他研究结论，十二指肠降部的多发不规则溃疡可以作为HSP胃肠道受累的特征性表现一致[9]。结肠镜检查发现，自末端回肠、回盲瓣、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠均有受累，表现点片状出血、红斑、糜烂或多发溃疡伴出血红斑，以回肠末端病变最常见且最严重，其次为直肠。也与其他研究结果基本一致[10]。研究发现，HSP患儿胃肠道存在弥散性黏膜水肿、瘀点瘀斑、出血、糜烂及溃疡等不同形态的改变[11]；而腹型HSP内镜下黏膜形态改变除了与检查时间有关外，也与疾病本身的严重程度有关[12]。初期多为暗紫色弥漫隆起伴黏膜下出血、渗血、出血斑，严重病例相互融合形成大的血疱；中期为广泛的糜烂伴黏膜渗血，严重为大片状溃疡；后期糜烂愈合，渗出物明显减少或消失，被颗粒样红色再生黏膜所替代。因此，对腹痛、便血患儿，若内镜下可见胃肠道广泛充血水肿、糜烂及溃疡形成，特别是十二指肠降部及回肠末端的病变，应注意HSP可能。

HSP患儿胃肠道黏膜镜下可见上皮细胞肿胀，黏膜下血管扩张，血管壁坏死，间质水肿，血管周围炎症变化，红细胞外渗，中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润等情况。临床资料提示HSP患儿胃肠道症状与肾损害、关节受累及HP感染无明显相关性[8]，故需长期监测肾脏及关节症状的出现[13]。本组患儿内镜下黏膜活检Hp检测率不高，远低于发展中国家普通儿童期感染率87%[14]。

HSP患儿病程中皮肤紫癜先于胃肠道表现的病例诊断往往相对容易，而以胃肠道受累为首发表现的，因缺乏典型皮损，诊断则显得困难。随着胃镜技术在儿科疾病诊治中发展，对消化道症状明显，尤其腹痛剧烈，以绞痛为主，腹痛部位不固定，但腹部体征轻微，无典型皮损，临床症状体征分离或伴有消化道出血而拟诊腹型HSP患儿，早期行胃肠镜检查能减少误诊概率，尽早治疗，避免患儿剖腹探查的痛苦。

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The clinical and endoscopic features of abdominal type Henoch-Scho..nlein purpura in children

WANG Yuesheng,ZHANG Jin, LI Xiaoqin, ZHOU Fang, YU Jing
（Department of Gastroenterology, Zhengzhou Children's Hospital, Zhengzhou 450052, Henan, China）

ObjectiveTo explore the clinical features, endoscopic changes, and histopathological features of abdominal type Henoch-Scho..nlein purpura (HSP) in children.MethodsThe clinical data of 151 children with HSP who had abdominal pain as the primary symptom from June 2011 to June 2016 were analyzed retrospectively.ResultsA total of 151 children with HSP, (87 males and 64 females) aged 4.8 - 11.5 years, were enrolled.All of them had abdominal pain.There were 100 cases of cutaneous purpura (66.22%), 72 cases of vomit (47.68%), 59 cases of haematemesis (39.07%), 44 cases of hematochezia(29.13%) and 8 cases of joint swelling and pain (5.29%).Peripheral blood leucocytes increased in 114 cases (75.49%), C-reactive protein increased in 48 cases (31.78%), and albumin decreased in 21 cases (13.90%).It indicated the localized thickening of the intestinal wall in 49 cases (32.45%) by B-ultrasound.Gastroscopy was performed in 96 cases and main findings were patchy hemorrhage and erythema (89 cases, 92.70%), erosion or ulcer accompanied by bleeding (68 cases, 70.83%), ecchymosis (37 cases, 38.54%) and hematoma like process (13 cases, 8.60%).The descendent duodenum was the most common and had the most serious lesions, followed by gastric antrum and duodenal bulb.Histopathology showed capillary inflammation in 37 cases, 10 of which were accompanied byHelicobacter pyloriinfection.Enteroscopy was performed in 55 cases and main findings were punctate hemorrhage and erythema (49 cases, 89.09%), and erosion or multiple ulcer with hemorrhage (27 cases, 49.09%).The terminal ileum was the most common and had the most serious lesions, followed by rectum.ConclusionsThe clinical features of abdominal type HSP in children are varied, and it often involves descendent duodenum and terminal ileum.Endoscopic examination is valuable for the diagnosis of abdominal type HSP in children.

Henoch-Scho..nlein purpura; endoscopic features; pathological changes; child

doi∶10.3969/j.issn.1000-3606.2017.10.005

∶李小芹 电子信箱∶lixiaoqinys@126.com

2016-11-25）

（本文编辑：邹 强）