原发性肝血管肉瘤超声造影表现1例

丁 雷 冯 蕾

原发性肝血管肉瘤超声造影表现1例

丁 雷 冯 蕾

肝肿瘤；血管肉瘤；超声检查；造影剂；病理学，外科；病例报告

1 病例简介

男，64岁。主诉：腰痛2个月。既往无肝炎病史。实验室检查：甲胎蛋白2.61 ng/ml，其余实验室检查无明显异常。SPECT/CT全身骨显像图像见图1A。腹部CT平扫及增强扫描提示肝内多发低密度结节及肿块，考虑弥漫性肝癌。肝脏常规超声（图1B）及超声造影（图1C～E）提示：肝内多发囊实混合性病变，考虑血管源性病变，结合骨显像，不能完全排除肝血管肉瘤。超声引导下对病灶进行穿刺活检，病理见图1F，免疫组化：CD34（+），CD31（+），8因子（+）。病理诊断：血管源性肿瘤，可疑血管肉瘤。结合临床及影像学检查最终诊断为原发性肝血管肉瘤（primary hepatic angiosarcoma，PHA）。

2 讨论

PHA是一种较为罕见的来源于肝脏间质组织的恶性肿瘤，又称为肝脏血管内皮肉瘤或Kupffer细胞肉瘤、恶性血管内皮瘤。PHA的发病与已知化学致癌物相关，但仍有大部分病因未明，患者早期缺乏典型临床症状，中晚期以右上腹疼痛、贫血、消瘦及腹部包块等较为常见，但诊断缺乏特异性，实验室检查及影像学检查因缺乏特征性改变而导致诊断困难[1]。

本例PHA患者无明确病因及诱因，以腰痛2个月就诊，实验室检查未见明显异常，甲胎蛋白水平在正常范围内，常规超声示病灶呈蜂窝样或海绵样囊实混合性病变，无明显占位感，且肝脏多发病灶区域与相对正常的肝实质间无明显界限。超声造影检查在动脉期、门静脉期及延迟期均以病变内部多个无增强区为主要表现，无增强区之间和病灶外围区域可见不均匀等增强或稍低增强。弥漫性肝癌超声造影动脉期病灶呈整体均匀或欠均匀增强，门静脉期及延迟期呈低增强，且肝癌患者常有乙肝或肝硬化病史，甲胎蛋白常高于正常值。根据病史及声像图特点应初步排除弥漫性肝癌，结合SPECT/CT全身骨显像示部分骨代谢异常活跃，综合考虑应为血管源性病变，不能排除肝血管肉瘤。既往研究认为SPECT/CT、PET/CT检查有助于观察肿瘤在全身的转移及进展情况[2]，本例患者SPECT/CT结果即为超声诊断提供了佐证。因此，常规超声及超声造影在诊断PHA中具有一定的特殊声像图特征，应发挥其诊断优势。

图1 PHA患者SPECT/CT全身骨显像及超声图像。SPECT/CT全身骨显像示右侧第9前肋、T9、T12、T14椎体、骶骨骨代谢异常活跃（A）；常规超声检查见肝脏稍大（肝左叶前后径约8.0 cm，肝右叶斜后径约16.3 cm），形态稍饱满，包膜尚平整，实质回声弥漫性不均匀，左、右肝内见数个大小不等稍低回声区及不规则无回声区，似蜂窝样或海绵样改变，箭示病灶部位（B）；超声造影动脉期左、右肝内可见数个大小不等的不规则无增强区，无增强区之间呈较散乱的不均匀等增强，与正常肝实质间无明显分界，未见明显局灶性早增强高增强区（C）；超声造影门静脉期增强水平与动脉期达峰时增强水平相似，其间仍可见无增强区域（D）；超声造影延迟期早期及延迟期晚期肿瘤区域分别呈稍低增强、低增强，其间散在分布无增强（E）；病理镜下见病变区呈海绵状血管瘤样改变，部分区域细胞密集，可见管腔内衬上皮及细胞密集区，细胞异型性大（HE，×400，F）

临床上，当遇到上述表现的肝内多发病变时，应考虑本病的可能，尤其应与较为疏松的肝血管瘤及肝脓肿进行鉴别诊断。PHA最终确诊依靠肝脏病灶活检组织病理，镜下可见肿瘤组织主要由肿瘤性血管构成，肿瘤细胞呈梭形、卵圆形或不规则形，瘤细胞体积大，染色质深，可见核仁，有时可见多核瘤巨细胞，核分裂常见。细胞免疫组化血管内皮特异性标志物CD31、CD34、8因子均呈阳性[3]。

总之，PHA常规超声可表现为肝实质内蜂窝样或海绵样囊实混合性病变，并无明显占位感；超声造影动脉期、门静脉期及延迟期均表现为肿瘤内部见多个无增强区域，无增强区之间及病灶周围可见不均匀等增强或稍低增强。以上特征对超声诊断PHA具有较大帮助；此外，SPECT/CT、PET/CT检查结果也可提供有助于诊断的间接依据。

[1] Chaudhary P, Bhadana U, Singh RA, et al. Primary hepatic angiosarcoma. Eur J Surg Oncol, 2015, 41(9): 1137-1143.

[2] Shimada K, Nakamoto Y, Isoda H, et al. FDG PET for giant cavernous hemangioma: important clue to differentiate from a malignant vascular tumor in the liver. Clin Nucl Med, 2010, 35(12):924-926.

[3] 孙金萍, 李海, 宋国新, 等. 原发性肝血管肉瘤6例临床病理分析. 诊断病理学杂志, 2016, 23(1): 19-22, 26.

R735.7；R730.41

2017-05-25

2017-07-28

（本文编辑 张春辉）

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.09.011

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