皮肤毛发平滑肌瘤一例

刘青武，杨顶权，王思丹，陈 静，郑占才

皮肤毛发平滑肌瘤一例

刘青武，杨顶权，王思丹，陈 静，郑占才

53岁女性患者，左上肢伸侧大量红色丘疹、结节18年。皮损组织病理示：表皮轻度增厚，表皮突不规则向下延伸，基底层黑素增加，真皮浅中层可见境界不清楚的肿瘤细胞浸润，肿瘤细胞呈梭形、胞质嗜酸性，核呈细长梭形、两端钝圆、位于细胞中央，未见异形性及核分裂像；Masson三色染色：肿瘤细胞被染成红色，其间夹杂少量被染成蓝色的胶原纤维；α-SMA染色阳性。诊断：皮肤毛发平滑肌瘤。患者无明显自觉症状，故未行治疗。

毛发平滑肌瘤，皮肤

[J Pract Dermatol, 2017, 10(4):247-248]

临床资料

患者，女，53岁。因左上肢伸侧大量红色丘疹、结节18年，于2012年6月27日就诊。18年前，无明显诱因患者左上臂伸侧出现数个绿豆大小红色丘疹、结节，质地较硬，无明显自觉症状。随后皮损逐渐增多，在左侧上臂及前臂伸侧密集分布，部分皮损融合。曾外用含糖皮质激素软膏，效果不佳。既往体健。家族无类似病史。系统查体：一般情况好，各系统检查未见明显异常。皮肤科情况：左上臂及前臂伸侧密集分布大量绿豆至黄豆大小的红色丘疹、结节，部分融合，表面无鳞屑，皮损触之较硬、无压痛（图1）。实验室检查：血、尿、粪常规及其他检查均未见明显异常。皮损组织病理示：表皮轻度增厚，表皮突不规则向下延伸，基底层黑素增加，真皮浅中层可见境界不清楚的肿瘤细胞不规则聚集或交织成束，肿瘤细胞呈梭形、胞质嗜酸性，核呈细长梭形、两端钝圆，位于细胞中央，未见异形性及核分裂像（图2）；Masson三色染色（胶原纤维、网状纤维及弹性纤维三联染色）示：肿瘤细胞被染成红色，其间夹杂少量被染成蓝色的胶原纤维（图3a）；α-SMA染色（α平滑肌肌动蛋白染色）阳性（图3b），KP-1染色阴性。诊断：皮肤毛发平滑肌瘤。该例患者无明显疼痛，未予特殊处理，随访4年，皮损无显著改变。

讨论

平滑肌瘤（leiomyoma）是起源于立毛肌、外阴或乳头平滑肌或真皮血管平滑肌细胞的良性真皮肿瘤，一般分为毛发平滑肌瘤、生殖器平滑肌瘤及血管平滑肌瘤3型。毛发平滑肌瘤（piloleiomyoma）常于青春期或成年早期发生，男女发病率大致相同。常表现为皮肤单发或多发的红褐色、粉红或肤色丘疹或结节，基底活动度大。多发性皮损直径1～2 cm，可融合成斑块，常发生于四肢和躯干（特别是肩部），常伴有自发性或特别是寒冷诱导痛，疼痛可能是寒冷导致平滑肌细胞收缩、压迫邻近神经所致。生殖器平滑肌瘤（genital leiomyoma）常表现为生殖器、乳晕或乳头部位的单发结节，界限清楚，直径0.5～1 cm，早期无自觉症状，日久可伴疼痛。血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）表现为下肢单个皮下结节，直径0.5～10 cm，表面呈蓝紫色，常伴有疼痛或压痛，好发于女性下肢[1]。组织病理上平滑肌瘤主要由肌细胞构成，一般无包膜，细胞呈梭形，细胞间无界限不清，纤维束平行排列或互相交错。高倍镜下胞质呈嗜酸性，胞核两端圆钝，罕见核分裂像。Masson三色染色平滑肌细胞呈红色，常间杂蓝染的胶原纤维，平滑肌肌动蛋白或结蛋白抗体反应呈阳性[2]。

图1 皮肤毛发平滑肌瘤患者左上肢皮损临床表现

图2 皮肤毛发平滑肌瘤患者左上肢皮损组织病理（HE染色）

图3 皮肤毛发平滑肌瘤患者左上肢皮损组织病理（×40）

皮肤毛发平滑肌瘤临床上需要和各类皮肤肿瘤鉴别，如皮肤纤维瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、附属器肿瘤、转移瘤等。组织病理上需要与纤维组织细胞或外周神经鞘分化的梭形细胞肿瘤相鉴别。本病与皮肤纤维瘤的鉴别要点在于平滑肌瘤细胞形态大小一致，肌丝蛋白和SMA阳性。细胞型神经纤维瘤的肿瘤细胞S-100阳性，不具有平滑肌瘤细胞的嗜酸性胞质、肌原纤维和两端钝圆的胞核[2]。

皮肤毛发平滑肌瘤的文献中指出本病多伴自发性疼痛，但也有少量无痛性皮损的报道，并指出发生于面部的皮肤平滑肌瘤一般不伴疼痛[3,4]，说明疼痛在本病并非绝对发生。本例患者病程长达18年，发病无明显诱因，皮损表现为左上肢上臂及前臂伸侧密集分布的疼痛不明显的红色绿豆、黄豆大小的丘疹和结节，组织病理提示真皮境界不清楚的与立毛肌相似组织的瘤体，符合毛发平滑肌瘤的诊断，说明发生于非面部的毛发平滑肌瘤也可不伴疼痛。单发的毛发平滑肌瘤可采用手术切除的方法，对于数量较多或不适于切除且伴有明显疼痛的肿瘤，主要采取缓解疼痛的对症处理。有报道使用硝苯地平、加巴喷丁、CO2激光，或局部注射曲安奈德及A型肉毒杆菌毒素治疗可能会取得不错的效果[5,6]。本例患者皮损面积较大，无明显自觉症状，故未行治疗，门诊随访。

[1] Malhotra P, Walia H, Singh A, et al. Leiomyoma cutis: a clinicopathological series of 37 cases [J]. Indian J Dermatol, 2010,55(4):337-341.

[2] 朱学骏, 孙建方. 皮肤病理学与临床的联系 [M]. 3版. 北京: 北京大学医学出版社, 2006:1798.

[3] 颉玉胜, 魏翠萍, 李惠, 等. 无疼痛症状的多发性皮肤平滑肌瘤一例[J]. 实用皮肤病学杂志, 2014, 7(2):143-144.

[4] 苏慧, 李林丽, 王梅, 等. 无痛性皮肤毛发平滑肌瘤1例 [J]. 临床皮肤科杂志, 2011, 40(6):364-365.

[5] Liu C, Tang ZH, Bei H, et al. Treatment of a patient with multiple cutaneous piloleiomyoma-related pain with a local injection of triamcinolone acetonide [J]. Dermatology, 2013, 227(1):52-54.

[6] Sifaki MK , Krueger-Krasagakis S , Koutsopoulos A, et al. Botulinum toxin type a-treatment of a patient with multiple cutaneous piloleiomyomas [J]. Dermatology, 2009, 218(1):44-47.

A case of piloleiomyoma

LIU Qing-wu，YANG Ding-quan，WANG Si-dan，et al
Derma-venereal Department, China-Japan Friendship Hospital, Ministry of Public Health, Beijing 100029, China

A 53 years old female patient was presented here, who had been suffering from a large number of red papules and nodules in his left upper limb extensor side for 18 years. The histopathologic assessment revealed that mild epidermis thickening, the epidermal projections extend irregularly downward, the melanin in basal layer increased, spindle-shaped tumor cells infltrated in the superfcial and middle layer of dermis without clear realm. Masson trichrome staining: tumor cells were dyed red, mixed with a small amount of collagen fbers stained with blue, α-SMA staining was positive, KP-1 staining was negative. Diagnosis: piloleiomyoma. The patient had no obvious symptoms, so only follow-up was given without any treatment.

Piloleiomyoma，skin

R730.269

A

1674-1293(2017)04-0247-02

2016-10-18

2017-01-21）

（本文编辑 祝贺）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170419

100029 北京，中日友好医院皮肤科（刘青武，杨顶权，王思丹，陈静，郑占才）

刘青武，男，硕士研究生，主要从事皮肤外科研究工作，E-mail: 454293138@qq.com

郑占才，E-mail: zhengzhancai@sina.com