类风湿性关节炎相关性肺间质疾病病例1例分析

2017-09-15

福建质量管理 2017年12期

(大理大学临床医学院云南大理 671000)

张金鑫胡康军

(大理大学临床医学院云南大理671000)

病历资料患者，女，15岁，因“面部红肿1月余，咳嗽、咳痰，发热20天”入院。查体：T：37.1℃，P：88次/分，R：20次/分，BP：118/80mmHg。唇舌肢端发绀，双侧颈部淋巴结肿大，右锁骨上可触及一黄豆大小淋巴结，质硬，活动差，无明显触痛，右中下肺呼吸音低，余肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心腹检查无异常，面部、耳廓、足背可见散在皮屑。既往体健，否认家族遗传史，否认药物、食物过敏史。血常规提示：WBC 15.3×10^9/L。血气分析示：PH 7.43，PO248.4，PCO220.4，BE -2.9，SO284.7；血清学检查：ANA：(+)(1:100)，抗ENA(+)，抗JO-1抗体(+)；EB：27.3%；血沉：23mm/l；心脏彩超检查未见明显异常；支气管镜检查未见明显异常；胸部HRCT提示：大片状密度增高影。肺功能检查提示：轻度限制性肺功能障碍。病理诊断：(右肺)送检镜下可见肺泡膈纤维组织增生，炎细胞浸润，呈慢性炎症改变，见明确类上皮细胞，多核巨细胞或真菌菌丝及孢子。予环磷酰胺、甲泼尼龙抗炎等治疗后复查肺部病变较前明显吸收，最终诊断：类风湿性关节炎相关性肺间质疾病(RA-ILD)。患者好转后出院，复诊检查各项结果均较前明显好转。

图1 治疗前后影像学对比

讨论分析：间质性肺疾病是风湿性疾病常并发的肺部临床表现之一[1]，目前发病机制不明，报道案例不多，可能与遗传因素、免疫损伤、使用抗风湿药物等有关[2]。查阅相关资料，将从以下几方面阐述RA-ILD。

临床表现：目前明确的有约7种类型的间质性肺病，这给患者的诊断带来很大困难。[1]早期患者临床表现不明显，随着疾病的进展，患者可出现咳嗽、缓慢进展的呼吸困难、进行性胸闷，病情加重时甚至出现水肿、紫绀、肺动脉高压等症状。

肺功能测定：研究发现，多数患者会出现肺顺应性下降，肺活量和肺总量减少，继而引起限制性肺通气功能障碍。此外还会出现CO弥散量下降[3]。

影像学表现：胸部X线改变发生于2%-10%患者[4]，近年来HRCT的发展为疾病的诊断提供了很大帮助。HRCT扫描可全面准确了解RA-ILD病变的累及范围，病变分期及有无活动性，推测病变的病理类型、对临床早期诊断、优化治疗及效果评价和预后判断具有非常重要的意义[5]。主要表现为网格影、磨玻璃密度影、蜂窝影、胸膜下结节等.其中磨玻璃样改变多提示患者经过恰当治疗可逆转[6,7]，但须注意应与特发性肺间质纤维化鉴别。

病理学：最常见的类型为普通型间质性肺炎(UIP)，约占总分类的55.6%[8]。UIP的主要病理特点是蜂窝样囊性改变、胶原束(“旧”纤维)和“纤维母细胞灶”(纤维母细胞和肌纤维增值)。

血清学检查：可通过测定类风湿因子(RF)、瓜氨酸相关自身抗体(ACPS)、抗RA33抗体等进一步证实诊断。

本病例中患者年龄较小，但病程中有呼吸困难、发绀、脱屑等临床表现，HRCT提示大片状密度增高影改变，肺功能提示限制性肺通气功能障碍，病理表现肺泡隔纤维组织增生，符合RA-ILD诊断。给与患者环磷酰胺、甲泼尼龙、乙酰半胱氨酸、抗炎等治疗后患者病情好转，病灶较前吸收，治疗有效。

综上所述，RA-ILD是类风湿性关节炎最常见肺部表现，预后不良，常常以发热、咳嗽、呼吸困难收住呼吸科，未及时诊治死亡率高[9]，主要通过HRCT、肺功能、病理活检等手段诊断，治疗上免疫抑制剂、激素等可以使疾病得到有效控制，早期干预对疾病的治疗非常重要，需要风湿免疫科和呼吸科医生共同努力。

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[2]张玲.类风湿性关节炎相关间质性肺疾病的研究进展[J].新医学 2008.8(39)R593.22

[3]杨晓燕,沈杰.类风湿关节炎相关间质性肺疾病的诊治研究进展[J].中国中医急症,2016,(01):102-105.

[4]Gabbay E，Tarala R，Will R，etal.Interstitial lung disease in recent onset treumatoid arthritis.Am J Respir Crit Care Med,1997,156:528-535.

[5]荆利民,李振强,李东,孔海涛.高分辨率CT在类风湿关节炎相关间质性肺疾病中的临床价值分析[J].实用医技杂志,2017,(02):171-172.

[6]Ellis SM,Hansell DM.Idiopathic interstitial lpneumonias:imaging pathology correlation.EurRadiol,2002,12:610-626.

[7]曲丹,徐小嫚,马跃,赵立.类风湿关节炎相关间质性肺疾病的CT影像特点[J].中国全科医学,2014,(33):4018-4021.

[8]张玲，孙耕耘.类风湿性关节炎相关间质性肺疾病的研究进展[J].中华肺部疾病杂志(电子版),2010,(02):113-116.