MRI在颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤诊断中的价值

柴学，陈璐，肖朝勇，李成林， 刘文，黄清玲

·神经影像专题·

MRI在颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤诊断中的价值

柴学，陈璐，肖朝勇，李成林， 刘文，黄清玲

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的MRI影像表现与临床病理特点，提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤的认识。方法 回顾性分析8例手术病理证实的胚胎发育不良性神经上皮瘤患者的MRI表现与临床病理特点。结果 8例患者中，男3例，女5例，均有癫痫病史；病灶累及大脑半球皮层及皮层下，其中颞叶5例、额叶2例、颞顶叶1例；MRI表现为长T1、稍长T2信号，其中1例T1WI高低混杂信号；4例病灶呈类三角形，3例病灶内多发小囊变,1例病灶呈类圆形。7例病灶周无水肿。增强后6例病灶无强化，2例病灶轻度强化。病理学显示肿瘤主要由少突胶质细胞样细胞、神经元和星形细胞组成。临床上该病好发于儿童或年轻人 。结论 DNT属于良性肿瘤，其MRI表现具有一定特征，结合临床及影像表现，应考虑到本病的可能性。

胚胎发育不良性神经上皮瘤；磁共振成像；病理

胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)是一种中枢神经系统少见的良性肿瘤，好发于儿童及年轻人的皮层或皮层下[1-2]。手术是有效的治疗方法，无需放疗和化疗。因此术前正确诊断对治疗方案有重要的指导意义。本研究收集南京医科大学附属脑科医院8例经手术病理证实的DNT患者临床资料，分析其MRI影像特点，并对文献进行复习，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组病例经手术病理证实为DNT患者资料，其中男3例，女5例；年龄9～39岁，平均23.4岁。8例均以癫痫为主要临床表现；其中1例伴小便失禁1年。癫痫发作病史1个月～8年不等。

1.2 检查方法 8例患者均行MRI平扫，其中5例行MRI增强，3例行磁共振波谱成像(MRS)，2例行弥散张量成像(DTI)。采用西门子3．0 T超导型磁共振机检查，行常规MRI检查及1H-MRS、DTI扫描。MRI平扫参数：轴面T1WI，TR 250ms,TE 2.5ms;T2WI,TR 3 500ms,TE 110ms;层厚6mm，DWI采用平面回波成像,b值=1000 s/mm2(TR 6 000ms,TE 20ms)。MRI增强扫描,经肘静脉团注Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg。MRS扫描：选取轴位T2WI图像上肿瘤最大层面，作为MRS定位像，根据肿瘤大小设定扫描野范围，所取感兴趣(ROI)主要为肿瘤实变区。体素定位选择时尽可能避开骨骼、血管、脑脊液及囊变坏死钙化区，以提高波谱分析值的精确性，采用点分辨波谱分析法(point-resolved spectroscopy，PRESS)扫描参数：TR 250ms,TE 2.8ms,FOV 1 240mm×140mm，NEX 1.0。DTI采用单次激发自选回波-平面成像(SE-EPI)序列，扫描参数为TR/ TE =5700ms/94ms,FOV 250mm×250mm，矩阵128×128,b值为1000 s/mm2，层厚 3mm，间距0.9mm，扫描完后自动生成FA图及彩色编码图。图像由2位影像科高年资医生进行分析，对存在的分歧经协商后达成统一结果。

所有患者均行手术切除肿瘤。切除标本观察大体表现及镜下所见，将其影像学表现与病理所见进行对比分析。

2 结 果

2.1 MRI表现 所有患者的病灶均位于幕上，其中5例位于颞叶、2例位于额叶、1例位于颞顶叶及基底节区。8例病灶累及皮层及皮层下白质。病灶边界多较清楚，4例呈典型类三角形(图1)，3例病灶内见多发囊样改变(图2)，1例呈类圆形病变(图3)。8例病灶中，7例病灶边缘清楚，内信号均匀，均为T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，无明确水肿及占位效应；另1例病灶体积较大，内信号混杂，边缘欠清，且T1WI见斑条状高信号，占位效应显著；增强扫描6例无明显强化，2例呈轻度斑条状强化。3例病灶行1H-MRS成像显示，Cho峰值未见异常改变，NAA峰值轻度下降(图2D)。2例行DTI显示病灶内白质纤维束浸润、破坏改变，FA值明显降低周边纤维束受压移位改变(图2C)。

A：横断面T2WI，右海马头类三角形高信号，病灶边缘尚清，内见条状分隔，周边未见水肿； B：横断面T1WI示右海马区病灶呈低信号，内见条状等信号分隔影；C：横断面DWI示病灶呈等信号影，信号欠均匀，可见小斑片状低信号影；D：横断面增强T1WI示病灶未见强化图1 患者，男，39岁(发作性意识丧失8年，加重2年)的头颅MRI

A：横断面T2WI，右颞叶皮层部见类片状等高信号，病灶边缘尚清，内见多发小囊状改变，周边未见水肿；B：横断面T1WI，病灶呈低信号，内见多发低信号信号囊样影；C：MRS，右颞叶病灶内NAA峰轻度下降，Cho峰正常；D：横断面DTI，右颞叶病灶区纤维束稀疏、消融，病灶周围纤维束受压移位改变图2 患者，男，28岁(突发意识不清伴肢体抽搐半月)的头颅MRI、MRS

A：横断面T2WI示右额叶皮层区见类圆形高信号，病灶边缘清楚，内信号均匀，周边未见水肿；B：横断面T1WI示右额叶病灶呈类圆形低信号，病灶边缘清楚，内信号均匀；C:横断面增强T1WI示右额叶病灶未见强化。D:光镜观察(HE,100×)瘤细胞呈少枝胶质样细胞结构，局部可见粘液湖，其中漂浮成熟神经元，病灶周边组织内见星形胶质细胞增生图3 患者，女，18岁(发作性意识丧失、四肢抽搐3年)的头颅MRI及病理学表现

2.2 术中及病理所见 大体观察为色灰白软组织，切面有出血。光镜下显示瘤细胞呈多灶性分布,细胞密度中等，瘤细胞核呈圆形、卵圆形，核染色质深，无明显核异型性，呈少枝胶质样细胞(oligdendroglia like cells，OLC)；瘤组织小血管丰富，管壁增生不明显；局部可见粘液湖，其中漂浮成熟神经元，病灶周边组织内见星形胶质细胞增生(图3D)。免疫组化：OLC瘤细胞S-100+：神经元+，GFAP+；CD34、SMA、VIM：血管壁+，Ki-67<1%。

2.3 手术及随访 本组患者的肿瘤全部切除者7例，大部分切除者1例。术后8例随访6个月～5年，MRI检查未发现肿瘤复发，其中1例偶有癫痫发作。

3 讨 论

3.1 组织学特征 DNT是1988年法国病理学家Daumas-Duport首次报道，当时将其定义为一种先天性、主要位于皮层下、多结节、由异质性细胞构成的实体，好发于儿童及年轻人并多数伴有癫痫发作[3]，2007年WHO在中枢神经系统肿瘤分类中将其列入神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤类，分级为Ⅰ级[4]。目前本病的组织学发生尚无统一认识，推测DNT不是在完全正常发育的脑皮质基础上继发的，而是来源于神经基质的细胞分化偏差所致。DNT的发病机制目前还不明确，大部分学者认为，DNT像其他胶质神经源性肿瘤一样，通过推移或激发临近皮质导致癫痫发作[5]。大体观察病灶组织成凝胶状或灰白色，肿瘤与脑组织分界不清，部分有囊变，其镜下观察肿瘤细胞主要由OLC、神经元和星形细胞3种细胞组成[6-7]，3种细胞所占比例不同，但主要以OLC为主。

3.2 临床特点 DNT多位于大脑皮质区，部分累及白质，以颞叶最常见，其次为额叶、顶叶、基底节区、小脑等[8]；本组患者与文献报道相符。发病年龄较轻，一般小于20岁，男性略多于女性[3]。本组8例患者中，只有3例在20岁之前发病，另5例平均年龄在约28岁发病，约高于文献报道年龄，分析原因可能与本组病例较少有关。临床上主要以部分或复杂性癫痫发作为主，本组患者临床上均以癫痫为主，与文献相符。此瘤生长缓慢，切除预后良好，极少有恶变或复发，术后一般不需放、化疗[9]，本组患者与之相符。

3.3 DNT的MRI特点 随着神经影像功能技术的发展，DNT越来越受大家关注。而MRI对于NDT的诊断具有不可替代的优势，为临床手术治疗方案及术后评估很有帮助。典型的DNT主要位于大脑皮层及皮层下，以颞叶、额叶多见，其次是顶、枕叶，还可发生于脑干、基底节及小脑等。本组患者的病灶主要发生于颞额叶，与文献报道相符。肿瘤边缘清楚，以大脑表面为基底，尖端指向大脑深部的三角形结构。齐琦等[10]认为三角形外观是DNT特征性表现，可能与神经胶质纤维通路放射状分布有关。本组病例均位于皮层，其中4例呈典型三角形，与文献报道基本一致[10]。 有时病灶内部可见多个囊变区相互融合，或者病灶内见不规则线样分隔，甚至病灶是单个类圆形囊状病灶，在MR图像上类似囊性病灶，但在DWI图像呈等高信号。本组患者中3例出现此征象，可能与肿瘤内含有丰富的粘液样基质或粘液样结构有关[11]。DNT是一种良性肿瘤，一般生长缓慢，本组患者中病史最长的达8年之久，大部分病灶周围未见明确水肿或占位效应，提示了良性肿瘤的生长特点。增强扫描多数DNT病例无明显强化效应，仅少数显示轻度或斑片状或周边强化，本组患者中有2例轻度强化，有学者[12]认为肿瘤强化机制可能由肿瘤组织内部血管的拱形结构或由于反复癫痫发作导致血-脑屏障的破坏所致。该肿瘤出血及钙化少见，本组患者中有1例病灶内出血，从病理上来讲，这类肿瘤的血管由呈弧形的枝芽毛细血管组成，且血管直接穿越黏液基质而无星形细胞支撑，这也许是导致其易出血的病理基础。在本研究中，未见钙化的征象，其原因也可能是MRI对小灶状钙化不敏感有关。

MRS是利用化学位移的原理，能在活体状态下检测脑组织代谢产物的含量。本组患者中3例病灶进行了MRS 分析，其NAA 均有不同程度的下降，但与对侧相应区域相比，NAA/Cho 、NAA/Cr 等比值并无明显差异，这提示肿瘤组织内是以神经元为主；另外肿瘤中Cho峰没有增高，说明肿瘤细胞缺乏增殖活性，与文献报道相符[13]。DTI是一种能够无创显示和分析肿瘤与周围白质纤维束关系的方法[14-15]，本组患者中2例病灶作了DTI检查，显示肿瘤内纤维束稀疏浸润改变，病灶周边纤维束受压移位改变，这也提示DNT是一种良性肿瘤。尽管手术后极少复发或恶化，但是Maher等[16]发现一例DNT患者在术后6年，影像学检查发现先前切除部位又出现异常信号，再次手术后病理证实为复发。该病例提示即使完全切除的病例，虽无需放疗和化疗，但术后影像学随访非常重要。本组病例均未发现复发，由于本研究的病例数较少且随访年数短，需要进一步收集病例数进行研究。

3.4 鉴别诊断 DNT的鉴别诊断主要需要与好发于儿童及年轻人的偏良性肿瘤鉴别。(1)偏良性胶质细胞瘤：该肿瘤主要发生在白质区，累及灰质较少，病变周围可见少许水肿，出血坏死少见，可见钙化，如少突胶质细胞瘤，钙化多见，增强后肿瘤轻中度强化。(2)神经节神经胶质瘤：与DNT发病年龄及临床症状相似，但该病灶一般不出现三角形征象，增强后明显强化，最终依靠病理诊断。(3)胶质神经元错构瘤：该病灶均匀，呈实性改变，同时也不出现典型的三角征和瘤内分隔改变。

总之，DNT是一种少见的中枢神经系统良性肿瘤，好发于儿童及年轻人，临床上主要表现癫痫发作；MRI表现具有一定特征，病灶多位于幕上大脑皮层或皮层下，典型表现呈三角形，瘤周无水肿，无强化或轻度强化；结合临床症状及MRI表现，应考虑到DNT的可能性。

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(收稿2016-11-29 修回2017-02-03)

Clinical value of MRI in diagnosis of intracranial dysembryoplastic neuropithelial tumors

CHAIXue，CHENLu，XIAOChao-yong,etal.
DepartmentofMedicalImaging,BrainHospitalAffiliatedtoNanjingMedicalUniversity，Nanjing210029，China

HUANGQing-ling

Objective To analyze the MRI and pathological findings of dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) for better understanding of DNT.Methods The MR and pathological findings of DNT in 8 cases were analyzed retrospectively. Results Of 8 patients，3 were males and 5 females.All had epilepsia as the main symptom.The lesions of all 8 patients were located in the cerebral cortex or mostly in the cerebral cortex.The origin of the primary tumors was in temoral lobe in 5，2 in frontal lobe and 1 in temporal and parietal lobe.The lesions appeared as long T1and T2signal intensity，in addition,the MRI signal of 1 case was mixed.4 lesions were triangular.The lesions of 3 cases showed multiple cystic formation，1 looked similar to round.7 were devoid of peritumoral edema or mass effect.After Gd-DTPA injection，6 cases had no enhancement and 2 were slightly enhanced. Pathology showed the tumor was composed of oligodendrocyte，mature astrocytes and neurons.This disease occurred in children or adolescents clinically.Conclusions DNT is a benign tumor with characteristic MRI imaging findings.If clinical coincident with MRI findings，DNT should be considered.

dysembryoplastic neuropithelial tumors;magnetic resonance imaging;pathology

南京市卫生青年人才培养项目第二层次基金资助项目(QRX11115)

210029 南京医科大学附属脑科医院影像科(柴学，肖朝勇，李成林，刘文，黄清玲)，科技科(陈璐)

黄清玲

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.04.007

R739.4

A

1672-7770(2017)04-0267-04