巨大疣状斑块型汗孔角化症1例

朱文静，王 爽，刘 哲，牟 妍，李 雪，金仙花

(吉林大学第二医院 皮肤科，吉林 长春130041)

*通讯作者

巨大疣状斑块型汗孔角化症1例

朱文静*，王 爽，刘 哲，牟 妍，李 雪，金仙花

(吉林大学第二医院 皮肤科，吉林 长春130041)

1 病例资料

患者，男，71岁，臀部大片疣状增生10余年。患者10余年前无明显诱因臀部出现散在红斑及丘疹，未予诊治，丘疹逐渐增多并增大，就诊于当地诊所，诊断为“湿疹”，给予中药(具体不详)口服及外用，病情无明显缓解，10余年来就诊于当地多家诊所，先后诊断为“湿疹”、“扁平苔藓”、“牛皮癣”“疣状表皮发育不良”等，曾口服汤药(具体不详)、外用“皮炎平软膏”、“黄皮肤乳膏”等，皮损无好转，丘疹逐渐增多并互相融合成大片斑块，自觉瘙痒。现患者为求进一步诊治就诊于我院皮肤科门诊。起病以来，饮食尚可，睡眠一般，二便如常，自觉近1年来体重有所减轻(约4 kg)，体力有所下降。患者既往体健，家族中无类似病史者。

查体：一般状态较好，浅表淋巴结无肿大，心肺听诊未及明显异常，腹软无压痛。皮肤科情况：双侧臀部见大小不等棕色斑块，表面见密集灰白色疣状凸起，斑块互相融合成片,形状如地图，境界清楚，边缘颜色较深、无明显隆起，皮损触之较硬，无凹陷及破溃(图1)。

实验室检查：血常规WBC 10.4×109/L,中性粒细胞百分比79.6%，中性粒细胞计数7.91×109/L,淋巴细胞百分比46.5%,淋巴细胞计数3.3×109/L，血红蛋白含量122 g/L，胸片：主动脉硬化，慢性支气管炎，心电示心肌缺血。取皮损行组织病理学检查示：角化过度，表皮内见角化不全柱形成“鸡眼样板”，其下方颗粒层消失，棘层肥厚，真皮浅层血管周围少许淋巴细胞浸润(图2)。诊断：疣状斑块型汗孔角化症。

建议患者进一步行全身体检以及对部分疣状斑块行激光及手术治疗，患者因经济原因拒绝。遂给予异维A酸胶囊10 mg日二次口服，复方氟米松乳膏日二次外用，共治疗3周，电话随访患者，诉部分较小皮损已消退，巨大斑块有所平伏。嘱其继续治疗，定期复诊。

图1 患者臀部可见大片斑块，形状不规则，表面密集疣状凸起

图2 组织病理检查：可见角化过度、多发的角化不全柱，棘层增厚(HE×100)

2 讨论

汗孔角化症(porokeratosis，PK)是一种少见的、常染色体显性遗传的慢性进行性角化不全性疾病，由意大利学者Mibelli在1893年首次报道，起初被认为与汗孔部角化障碍有关，但后被发现无汗孔的部位如阴茎、口腔黏膜等部位也可发生。PK的分型较复杂，目前主要包括经典斑块型(PM)、播散浅表性光线型(DSAP)、掌趾播散型(PPPD)，单侧线状(LP)及点状汗孔角化症(PPPP)等[1]。本病例为疣状斑块型汗孔角化症(porokeratosis ptychotropica)，属于斑块型的一种变异型，1995年由lucker等[2]首次描述，此后陆续有病例报道，但发生于老年人的、面积如此之大者临床上少见。PK的病因较多，除遗传因素外，还包括免疫抑制、感染、药物诱发、紫外线辐射及慢性皮肤损伤等[3]。追问此患者病史，曾为长途司机，考虑臀部经常机械性受压与摩擦可能为致病因素之一。各型PK的临床表现不同，但共同的病理特

点为表皮可见角化不全柱(鸡眼样板)，其下方颗粒层变薄或消失，此为较特征性的病理变化。然而与其它类型的汗孔角化症中“鸡眼样板”仅见于皮损边缘隆起处不同的是，在疣状斑块型汗孔角化症的皮损中，多处取材均可见此特征，而这一病理特点即造成了皮损表面过度角化及多发疣状外观的临床表现[4]。由于此病少见，早期又多表现为多个疣状增生及局部厚斑块，故最常被误诊为寻常疣及银屑病等。组织病理学检查是诊断与鉴别诊断的关键；疣状斑块型汗孔角化通常无疣中的空泡细胞及毛细血管扩张，亦无银屑病中的微脓肿，若观察到特征性的“鸡眼样板”则可帮助确立诊断[5]。目前对于此病的疗法主要有维甲酸类、咪喹莫特、维生素D3及其衍生物、冷冻疗法、CO2激光和手术治疗等。此患者病史长，皮损面积几乎覆盖整个臀部且疣状增生明显，除给予口服维A酸类药物调节上皮分化外，尚考虑同时行激光及手术治疗。手术治疗相对于激光治疗复发率低，有研究对7例患者行手术治疗，随访5年均无复发[6]。值得注意的是，汗孔角化症有恶变发展为鳞癌或基底细胞癌等的风险，有观点认为鸡眼样板的形成正是因表皮细胞基因突变所致，而PK中的p53超表达在恶变中起到关键作用，因此汗孔角化症亦可能是一种潜在的癌前病变[7]。故对于皮损广泛、巨大，病情迁延者更应提倡早期治疗，密切观察随访。

[1]Veasey JV,Dalapicola MC,Lellis RF,et al.Porokeratosis ptychotropica:a rare manifestation with typical histological exam[J].An.bras.dermatol,2016,91(4):496.

[2]Lucker GPH,Happle R,Steijlen PM.An unusual case of porokeratosis involving the natal cleft:porokeratosis ptychotropica[J].British Journal of Dermatology,1995,132(1):150.

[3]Singh N,Chandrashekar L,Kumar N,et al.Classic porokeratosis of Mibelli[J].Indian Dermatology Online Journal,2014,5(2):130.

[4]李娅娣,魏爱华,刘文斌,等.肛周疣状汗孔角化症:一种少见类型的汗孔角化症[J].实用皮肤病学杂志,2016,9(2)：141.

[5]Veasey JV,Dalapicola MC,Lellis RF,et al.Porokeratosis ptychotropica: a rare manifestation with typical histological exam[J].An.bras.dermatol,2016,91(4):496.

[6]Gu CY,Zhang CF,Chen LJ,et al.Clinical analysis and etiology of porokeratosis.[J].Experimental & Therapeutic Medicine,2014,8(3):737.

[7]Riyaz N.Porokeratosis and malignancy:Incidental orcausalassociation[J].IndianDermatology Online Journal,2015,6(6):452.

1007-4287(2017)08-1461-02

朱文静，女，硕士，医师，吉林大学第二医院皮肤科

2016-06-10)