Bentall手术治疗马方综合征112例早期疗效分析△

于长江，周勘，范瑞新

［广东省心血管病研究所心外科广东省人民医院（广东省医学科学院），广州510080］

·论著·

Bentall手术治疗马方综合征112例早期疗效分析△

于长江，周勘，范瑞新

［广东省心血管病研究所心外科广东省人民医院（广东省医学科学院），广州510080］

目的总结Bentall手术治疗马方综合征的临床效果，分析该术式的临床经验、教训。方法回顾性分析自2006年7月至2016年3月广东省人民医院心外科连续收治的112例诊断为马方综合征（合并急性主动脉夹层患者除外）、并接受Bentall手术治疗的患者的临床资料。其中男83例，女29例；年龄（38.3±13.6）岁。结果体外循环时间为（138.9±41.6）min；主动脉阻断时间为（98.0±77.1）min；机械通气时间为16（7377）h；术后重症监护病房治疗时间22（12546）h；术后住院时间（15.5±6.8）d。围术期死亡1例（0.89%），死亡原因为恶性心律失常；术后19例出现早期并发症（16.96%）。随访90例，随访时间1286个月，随访结果满意。结论Bentall手术是治疗马方综合征伴主动脉根部瘤的有效方法，手术死亡率和病死率低，早期预后良好。

马方综合征；Bentall手术；主动脉根部瘤

马方综合征是一种遗传性结缔组织病，呈常染色体显性遗传。其心血管系统的病变主要表现为主动脉根部瘤、主动脉瓣关闭不全、升主动脉瘤。如未能及时手术治疗，病变可进展为主动脉夹层，病死率将明显升高。2006年7月至2016年3月，广东省人民医院住院部共收治马方综合征289例，其中眼科、骨科等其他科室收治107例，心外科收治182例。心外科182例患者中患方自主选择保守治疗19例，诊断为主动脉夹层+马方综合征术前死亡6例，接受心外科手术治疗157例。其中Bentall手术+同期主动脉弓置换术45例，Bentall手术+同期二尖瓣手术治疗19例，单纯Bentall手术93例。本文仅回顾性分析单纯Bentall手术和Bentall手术+二尖瓣手术治疗的112例患者的临床资料，总结临床经验及教训报告如下。

1资料和方法

1.1一般资料

回顾性分析自2006年7月至2016年3月广东省人民医院心外科连续收治的112例诊断为马方综合征（合并急性主动脉夹层患者除外）、并接受Bentall手术治疗的患者的临床资料。患者术前均经超声心动图或主动脉增强计算机断层扫描（CT）检查诊断为马方综合征，其中男83例，女29例，年龄（38.3±13.6）岁。48例（42.86%）患者有典型家族史，所有患者均存在不同程度的主动脉瓣关闭不全，主动脉根部瘤直径（67.36±13.70）mm。合并重度二尖瓣关闭不全8例（7.14%），中度二尖瓣关闭不全11例（9.82%），轻度二尖瓣关闭不全63例。

1.2 方 法

全部患者均接受体外循环下Bentall手术治疗，其中12例（10.71%）因怀疑主动脉弓夹层而行深低温停循环下主动脉弓探查，其余100例（89.29%）均采用中低温（28℃左右）体外循环下手术。2012年12月前多数患者采用经升主动脉插管，2013年1月开始全部患者采用经股动脉插管建立体外循环。动静脉插管位置见表1，有2例患者因股动脉插管灌注压力超高，同时加用锁骨下动脉插管后问题解决。心脏保护液使用冷血停搏液或HTK液，瓣膜及血管假体使用Medtronic带瓣人工血管。瓣膜缝线采用20涤纶线间断褥式外翻缝合。冠状动脉吻合使用经典冠状动脉吻合法108例（96.43%），使用纽扣冠状动脉吻合法4例（3.57%）。同期行二尖瓣交界折叠（Reed法）成形术7例（6.25%），同期行二尖瓣整形环成形术2例（1.78%），同期行二尖瓣置换术10例（8.9%）。二尖瓣手术选择经右心房房间隔入路。有18例（16.71%）患者停体外循环后出血较多，予采取主动脉根部右心房的Cabrol内引流法止血。手术前、术后出院前、术后3个月、9个月复查超声心动图，此后每年复查超声心动图，主动脉弓部直径40 mm以上的患者在术后3个月复查全主动脉计算机断层扫描。观察心脏功能、主动脉瓣及二尖瓣的功能、冠状动脉吻合口有无动脉瘤形成、Cabrol分流是否闭合。

表1 动静脉插管位置分布

2结果

本组112例患者均成功完成手术治疗，体外循环时间为（138.9±41.6）min；主动脉阻断时间为（98.0±77.1）min；机械通气时间为16（7377）h；术后重症监护病房治疗时间为 22（12546）h；术后住院时间为（15.5±6.8）d。围术期死亡1例（0.89%），死亡原因为恶性心律失常。围术期肺部感染6例（5.36%），不明原因发热2周以上有5例（4.46%），切口愈合不良3例（2.68%），二次开胸止血9例（8.04%），肾功能衰竭行血液透析1例（0.89%），脑出血1例（0.89%），恶性心律失常1例（0.89%），术后首次超声心动图发现中大量心包积液6例（5.36%）。随访90例，随访率81.1%，随访时间1286个月，随访期间无死亡。

3讨论

1968年Bentall和Debono最早提出带瓣主动脉根部置换术治疗马方综合征［1］，随后Cabrol和Kouchoukos分别改良其手术细节［2］，使得 Bentall手术成为外科治疗马方综合征伴主动脉根部瘤、主动脉瓣关闭不全的标准术式。通过本组112例患者的围术期资料研究，笔者将从手术时机、手术方式及术后相关并发症这几个方面来进行讨论。由于马凡综合征所引起的心脏及主动脉病变为不可逆改变，自然平均寿命仅40岁，患者常因为主动脉瓣关闭不全或二尖瓣关闭不全引起的急性左心衰竭、胸主动脉瘤破裂或形成主动脉夹层而导致死亡［3］，因此，手术时机的把握非常重要。按照2014欧洲心脏病学会（ESC）指南建议，本中心认为，一旦发现马凡综合征患者合并以下情况之一，均应尽早手术治疗：（1）合并主动脉夹层；（2）升主动脉瘤或主动脉根部直径≥50 mm；（3）明确的家族史且家族中有猝死患者，升主动脉瘤或主动脉根部直径≥45 mm。

对于手术方式的选择，本中心以经典Bentall为主，在本组患者中108例为经典冠状动脉吻合法，4例为纽扣冠状动脉吻合法。国内、外对于经典法和纽扣法的选择仍然存在一定的争议，因随着近几十年Bentall技术的逐渐改进成熟以及主动脉根部右心房分流技术的应用，术中因吻合口张力大导致冠状动脉吻合口位置出血以及术后冠状动脉假性动脉瘤的发生率已明显减少，因此，在技术成熟的情况下，经典原位冠状动脉吻合法仍不失为冠状动脉吻合的优先选择；对于冠状动脉开口较低的患者，纽扣法则可明显降低吻合口张力，同时采用环形心包片或毡片加固吻合口，可减少吻合口出血。目前，国内外大部分中心便是采用纽扣法吻合冠状动脉［47］。

本组患者中合并二尖瓣关闭不全者82例，其中同期行二尖瓣交界折叠（Reed法）成形术7例（6.25%），行二尖瓣整形环成形术2例（1.78%），行二尖瓣置换术10例（8.93%）。二尖瓣脱垂在马凡综合征患者中极为常见，28%91%的患者因左心扩大及瓣膜黏液样改变合并有二尖瓣脱垂［8-9］，但绝大部分没有发生二尖瓣反流或仅为轻度反流。有文献报道，仅9%的二尖瓣脱垂表现为中度以上反流。而对于是否需同期处理二尖瓣病变，目前学界仍没有达成一定共识。一项美国多中心前瞻性研究发现，主动脉根部手术患者合并中度及以下二尖瓣关闭不全，在未予干预的情况下，仅有7%的患者术后反流量较术前增加；而在干预的33例患者里（15例中度以上反流，11例中度反流，7例轻度反流），仅有1例因成形失败再次手术［10］。国内有中心报道少量或少中量二尖瓣反流行二尖瓣成形，中量以上二尖瓣反流行二尖瓣置换［11］。结合本中心经验，笔者认为，对于成年患者在二尖瓣反流量＞6 cm2的情况下，可考虑对二尖瓣进行同期干预治疗：对于二尖瓣瓣叶发育良好，主要是因为左心室扩大引发二尖瓣瓣环扩大，从而出现二尖瓣反流的情况，可行二尖瓣交界折叠（Reed法）成形或瓣环成形；对于二尖瓣瓣膜发育不良，瓣叶畸形或明显增厚等病变严重的情况，在主动脉瓣已行Bentall的情况下，二尖瓣机械瓣置换也是一个合理的选择。

本组研究中Bentall术后主要并发症为出血、肺部感染、不明原因发热两周以上、心律失常等，与国内外文献报道相似。本组患者术后二次开胸止血9例，发生率8.04%，可见术后出血是Bentall术后一项常见并发症，有研究表明出血是导致患者术后早期死亡的独立危险因素［5］。因Bentall手术创面大、吻合口多，冠状动脉开口、主动脉后壁吻合口开放后难以暴露，以及体外循环时间长造成机体凝血机制及血小板的破坏，加之该类患者胸骨骨质疏松、骨膜易剥离，使得此类患者容易发生术后出血。为了减少出血及二次开胸止血的发生率，本中心采用了以下一些措施：（1）对于主动脉壁薄弱的患者，可以在心脏停搏状态下在主动脉远端吻合口用毛毡片间断褥式缝合加固后壁；（2）对于冠状动脉开口直接吻合张力较大患者，采用纽扣法吻合冠状动脉，并在冠状动脉纽扣与人工主动脉中间增加心包垫片减少冠状动脉吻合口出血；（3）对于冠状动脉吻合口渗血的患者，保留原主动脉瘤壁，行主动脉根部右心房的Cabrol内引流可简化手术操作，有效止血；（4）对于钢丝眼出血或胸骨面渗血患者，可以采用带针缝线贯穿胸骨加毛毡片压迫的方法积极处理。采用上述措施，能更好的控制术后出血。

对于Cabrol内引流在Bentall手术中的应用，因为该方法可有效解决术后人工血管各吻合口的出血，尤其是难以显露的冠状动脉吻合口出血，多数中心是持肯定态度的［1213］。但如果吻合口的出血是因为外科技术缺陷引起的明显可见的喷射性出血，则可能在术后出现一个永久不能闭合的分流通路，最终导致右心衰竭［14］。因此该技术的使用需要非常谨慎，在施行Cabrol内引流之前，必须明确人工血管各吻合口不存在明显可见的喷射性出血。

本组1例患者出现死亡，死亡原因为恶性心律失常。主动脉阻断时间及体外循环时间长、冠状动脉扭曲或痉挛导致的心肌缺血、低血钾以及酸中毒，这些均可能诱发恶性心律失常。本例患者手术过程中停体外循环顺利。但在术后早期血压波动明显，收缩压最高达180 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），术后8 h患者突发心室颤动，胸外按压心律不能恢复，转开胸抢救，开胸后见右冠状动脉近端血肿形成，抢救无效死亡。本例患者恶性心律失常的原因考虑为右冠状动脉重建后张力偏大，在心室充盈、高血压的影响下，吻合口撕裂导致血供不良，最终出现恶性心律失常。

本组患者术后6例出现肺部感染，发生率5.36%。该6例患者术前心功能评级均为纽约心脏协会心功能ⅢⅣ级，均合并重度主动脉瓣反流，左心室舒张末期直径5872 mm。其中更有2例患者合并漏斗胸致心脏向左侧移位，左下肺叶受压。因术后呼吸机使用时间长，导致肺部感染。因此，围术期应加强呼吸道护理，保持呼吸道通畅，及时处理术后早期肺不张及胸腔积液，尽早拔除气管插管，以降低术后肺部感染发生风险。

综上所述，Bentall手术是治疗马方综合征伴主动脉根部瘤的有效方法，手术效果满意，主动脉根部右心房分流的开展使得经典型冠状动脉吻合仍不失为优先选择，对于伴有中度或重度二尖瓣反流的患者，同期二尖瓣手术效果良好。

［1］BENTALLH， DEBONOAAtechniqueforcomplete replacement of the ascending aorta［J］Thorax，1968，23（4）：338339

［2］CABROL C，PAVIE A，GANDJBAKHCH I，et alComplete replacement of the ascending aorta with reimplantation of the coronary arteries： new surgical approach［J］J Thoracic Cardiovasc Surg，1981，81（2）：309315

［3］JUDGE D P，DIETZ H CMarfan′s syndrome［J］Lancet，2005，366（9501）：19651976

［4］PACINI D，RANOCCHI F，ANGELI E，et alAortic root replacement with composite valve graft.［J］Annals of Thoracic Surgery，2003，76（1）：9098

［5］ACHNECK H E，RIZZO J A，TRANQUILLI M，et alSafety of thoracic aortic surgery in the present era［J］An Thor Surg，2007，84（4）：11801185

［6］NEZAFATI P，SHOMALI A，NEZAFATI M HA simple modified Bentall technique for surgical reconstruction of the aortic rootshort and long term outcomes［J］J Cardiothor Surg，2015，10（1）：17

［7］DI M L，PACINI D，PANTALEO A，et alComposite valve graft implantation for the treatment of aortic valve and root disease：Results in 1045 patients［J］J Thoracic Cardiovasc Surg，2016，152（4）：1041-1048

［8］TAUB C，STOLER J S T，CHU J，et alMitral valve prolapse in Marfan syndrome：an old topic revisited［J］Echocardiogr，2009，26（4）：357-364

［9］HELDER M R，SCHAFF H V，DEARANI J A，et al ManagementofmitralregurgitationinMarfansyndrome：Outcomes of valve repair versus replacement and comparison withmyxomatousmitralvalvedisease［J］JThoracic Cardiovasc Surg，2014，148（3）：1020-1024

［10］ KUNKALA M R，SCHAFF H V，LI Z，et alMitral valve disease in patients with Marfan syndrome undergoing aortic root replacement［J］Circulation，2013，128（11suppl1）：S243 S247

［11］ 王韧，孙立忠，朱俊明，等经主动脉切口治疗主动脉根部瘤合并二尖瓣病变［J］中华胸心血管外科杂志，2011，27（8）：456458

［12］ MARCANO H E，GARCIARINALDI RModified Cabrol shunt for uncontrollable hemorrhage after replacement of the aortic valve and ascending aorta［J］Ann Thorac Surg，2009，87（4）：1324，13241325

［13］ PANOS A L，SUAREZ M，SALERNO T A，et alUnusual modification of the cabrol shunt for control of hemorrhage in acute type A aortic dissection［J］J Card Surg，2009，24（5）：544546

［14］ VON KNOBELSDORFF-BRENKENHOFF F，BUSCHMANN E E，PILZ B，et alPersistent Cabrol shunt causing severe right heart failure［J］Ann Thorac Surg，2010，90（1）：312312

Early outcomes of Bentall procedure for Marfan′s syndrome：112 cases report

YU Chang-jiang，ZHOU Kan，FAN Ruixin
（Department of Cardiac Surgery，Guangdong Cardiovascular Institute，Guangdong General Hospital，Guangdong Academy of Medical Science，Guangzhou 510080，China）

ObjectivesTo investigate the technical feasibility，clinical effects and operation indications of Bentall operation for Marfan′s SyndromeMethodsA retrospective analysis was conducted on the Bentall operation for 112 patients（83 male，29 female）with Marfan′s syndrome（acute aortic dissection excluded）from July 2006 to March 2016 in Guangdong General HospitalResultsDuration of cardiopulmonary bypass was（138.9±41.6）min；duration of aortic across clamp was（98.0±77.1）min；duration of respirator ventilated was 16（7377）h；duration of intensive care unite stay was 22（12546）hThere was 1 postoperative death because of malignant arrhythmiaNinety patients（81.1%）were followed up for 12 to 86 months and the results was excellentConclusionsWithin the limitations of this retrospective study，we can conclude that Bentall procedure for Marfan′s syndrome can be performed with low morbidity and mortality and with satisfactory early results

Marfan′s syndrome；Bentall procedure；aortic root aneurysm

R654.2

A

10079688（2017）04041304

20170508）

10.3969/j.issn.1007-9688.2017.04.13

广东省省级科技计划项目《主动脉瘤的优化诊断和治疗研究》（项目编号：2012AO30400056）；广东省省级科技计划项目《新型主动脉分支支架在Stanford A型主动脉夹层手术中的临床应用研究》（项目编号：2015A020214017）。

于长江（1980），男，主治医师，研究方向为心血管外科。

范瑞新，Email：fanruixin@163.com