肝静脉阻塞型布加综合征的诊断及介入治疗

于 宏， 孙殿兴， 梁志会， 李海军， 杨新英， 康富标

(中国人民解放军白求恩国际和平医院 肝病科， 石家庄 050082)

短篇论著

肝静脉阻塞型布加综合征的诊断及介入治疗

于 宏， 孙殿兴， 梁志会， 李海军， 杨新英， 康富标

(中国人民解放军白求恩国际和平医院 肝病科， 石家庄 050082)

Budd-Chiari综合征; 诊断; 治疗

布加综合征可以分为下腔静脉阻塞型、肝静脉阻塞型及混合型，其中肝静脉阻塞型布加综合征为肝静脉1支或多支开口狭窄及闭塞而表现出肝脾肿大、腹水等症状。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2010年2月-2016年10月在本院住院的患者8例，病程1个月至12年，其中男2例，女6例，平均(39.57±10.26)岁。既往无病毒性肝炎，急、慢性肝病史，无酗酒、服药及家族遗传病史。

1.2 临床表现 均表现为逐渐加重的腹胀伴乏力，腹水、肝脾肿大，胸、腹壁、腰部浅静脉曲张。1例下肢色素沉着，6例合并有门静脉高压，食管胃底静脉曲张,其中2例合并上消化道出血；病例8皮肤瘀斑，因反复穿刺放腹水，导致重度低钠血症，代谢性酸中毒。

1.3 下腔静脉及肝静脉造影 患者平卧位，常规消毒，铺单，2%利多卡因局麻，穿刺右侧股静脉，置入5F血管鞘，引入超滑导丝配合猪尾导管选择下腔静脉肝段接高压投药泵连接管造影显示下腔静脉，如无肝静脉逆行显影，2%利多卡因3 ml局麻满意后，穿刺右侧颈内静脉，引入超滑交换导丝及RIPS-100穿刺套

管系统，穿刺针经下腔静脉肝段向肝内穿刺，抽到回血后造影。

1.4 诊断及治疗 8例患者经彩超和CT/MRI检查，诊断为肝静脉阻塞型布加综合征，除1例内科保守治疗外，7例行肝静脉成型术，其中2例合并下腔静脉狭窄同时行下腔静脉球囊扩张术。

1.5 肝静脉成型术 以超滑导丝配合多功能导管选择至闭塞肝静脉扩张远端或分支，引入超滑加硬交换导丝，置换5F单弯导管，根据造影测量的肝静脉直径结果分别引入4/5/6/8/10/14 mm×40/60/80 mm直径球囊配合使用压力泵扩张肝静脉狭窄或闭塞处，扩张后重复造影显示肝静脉血流通畅，可汇流入下腔静脉，下腔静脉交界处闭塞消失，造影剂顺利通过。如闭塞部仍可见狭窄，行内支架置入术，沿肝静脉内导丝引入10/12 mm×40 mm自膨式内支架，重复造影，显示支架位置准确，膨胀良好，完全覆盖狭窄段，肝静脉开口处狭窄完全解除，血流通畅。

2 结果

2.1 造影结果 2例患者下腔静脉狭窄，可见侧支形成。7例患者肝静脉1支或多支不显影，闭塞，或开口狭窄，肝静脉侧支形成，分支纤细，结构紊乱,走形异常(表1)。

表1 布加综合征患者阻塞部位及治疗效果

注：HV，肝静脉;IVC，下腔静脉

2.2 临床疗效 7例患者介入术后肝肾功能好转，腹水有不同程度消退，腹胀消失，尿量增加，其中病例8介入术后食欲好转回当地继续治疗。病例5为内科保守治疗，反复腹水，治疗无效。

3 讨论

布加综合征病因复杂，本组病例7产后1个月发病；病例8表现有红细胞增多症。有研究[1-2]表明布加综合征与骨髓增殖性疾病、妊娠等因素有关，其中与妊娠相关的布加综合征阻塞部位以肝静脉为主，怀孕期间及生产后3～6个月常见。

8例患者临床表现为典型的下腔静脉高压征，影像学彩色超声/CT/MRI检查可见肝静脉流出道有狭窄，肝内静脉侧支形成、肝静脉受压、狭窄征象[3-4]。目前认为下腔静脉造影为诊断的金标准[5]，如病例 1间断腹胀3年，胃镜检查示食管静脉曲张，CT示肝硬化、脾肿大、腹水，肝静脉充盈欠佳，MRI检查3支肝静脉未见显示，临床诊断布加综合征，肝静脉阻塞型，通过下腔静脉造影示下腔静脉肝段狭窄，未见肝静脉显示，下腔静脉穿刺副肝静脉造影显示副肝静脉与下腔静脉交界处闭塞，肝静脉分支纤细，结构紊乱，副肝静脉明显增粗，明确为广泛性布加综合征。

本组7例患者通过下腔静脉造影查找主(副)肝静脉血流，表现肝静脉1支或多支甚至广泛性肝静脉不显影，闭塞，肝静脉侧支形成,走形异常，结构紊乱，后阻塞肝静脉管腔较粗大，进一步对闭塞的主(副)肝静脉行成型术，如病例1通过下腔静脉穿刺副肝静脉造影显示副肝静脉与下腔静脉交界处闭塞，肝静脉分支纤细，副肝静脉明显增粗，分别引入球囊配合使用压力泵扩张副肝静脉及闭塞处，重复造影显示肝静脉分支不显影，副肝静脉与下腔静脉交界处闭塞消失，造影剂顺利通过。尿量由术前1000 ml/d，增加到术后4000 ml/d，腹水消退。病例2、3次肝静脉球囊扩张术后复发，第4次进行了肝静脉支架置入术后未见支架血流，第5次行肝左静脉球囊扩张术；病例3、4混合型布加综合征患者同时行下腔静脉及肝右静脉球囊扩张术，病例6、7、8为3支肝静脉阻塞，行肝静脉成型术。结果表明开通1支肝静脉后，基本可满足肝脏的正常血液回流，重复造影显示肝静脉分支不显影，肝静脉或副肝静脉血液回流通畅，可回流入下腔静脉，造影剂顺利通过。

7例肝静脉型布加综合征患者主、副肝静脉成型术后尿量增加，腹水消退，病情减轻，1例随访3年无复发；术后常规抗凝治疗；需及时观察支架血流情况；肝静脉成型术后复发可再次进行肝静脉球囊扩张术及肝静脉支架置入术；广泛性肝静脉型布加综合征是布加综合征的治疗难点，本组病例1通过肝静脉成型术治疗也取得了显著疗效；如肝静脉成型术疗效欠佳，可进一步行改良经颈静脉肝内门体分流术，将分流段建立在肝后段下腔静脉与肝内段门静脉分支之间[6-7]，如病例2第5次术前拟行经颈静脉肝内门体分流术治疗，以解除下腔及门静脉压力，避免肠-腔搭桥、腔-房转流术甚至肝移植手术[8-9]。总之，肝静脉成型术可不同程度缓解1支或多支肝静脉阻塞甚至广泛性肝静脉型布加综合征患者高度腹胀，减轻患者肝功能进一步损伤，或为肝移植术前保护肝肾功能的治疗，远期效果值得进一步观察。

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引证本文：YU H, SUN DX, LIANG ZH, et al. Diagnosis and interventional therapy for Budd-Chiari syndrome secondary to hepatic venous obstruction: a report of 8 cases[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(7): 1340-1341. (in Chinese) 于宏， 孙殿兴， 梁志会， 等. 肝静脉阻塞型布加综合征的诊断及介入治疗[J]. 临床肝胆病杂志, 2017, 33(7): 1340-1341.

(本文编辑：王亚南)

Diagnosis and interventional therapy for Budd-Chiari syndrome secondary to hepatic venous obstruction

YUHong,SUNDianxing,LIANGZhihui,etal.

(DepartmentofHepatology,ChinesePeople′sLiberationArmyBethuneInternationalPeaceHospital,Shijiazhuang050082,China)

Budd-Chiari syndrome; diagnosis； therapy

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.07.028

2016-12-09；

2017-01-05。

于宏(1962-)，女，副主任医师，博士，主要从事肝病临床诊治研究。

R575

B

1001-5256(2017)07-1340-02