布-加综合征亚型分型的专家共识

中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会

布-加综合征亚型分型的专家共识

中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会

徐州医科大学附属医院介入科于2012-2015年间承担了江苏省科技支撑计划临床专项项目《布-加综合征介入诊疗规范化研究》课题(编号：BL2012021)，经过3年临床研究，结合20余年2150余例的病例总结，2016年1月14日在徐州市召开了布加综合征介入诊疗规范化研究论证会，来自中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会及国内从事布-加综合征研究的介入放射学、血管外科学、病理学和影像诊断学专家就布-加综合症分型与亚型的划分进行了充分和深入的讨论，与会专家一致达成亚型界定的共识：肝静脉阻塞亚型为肝静脉/副肝静脉膜性阻塞、肝静脉节段性阻塞、肝静脉广泛性阻塞、肝静脉阻塞伴血栓形成；下腔静脉阻塞亚型为下腔静脉膜性带孔阻塞、下腔静脉膜性阻塞、下腔静脉节段性阻塞、下腔静脉阻塞伴血栓形成。混合型亚型为肝静脉和下腔静脉阻塞、肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成，共10个亚型。

布加综合征； 分型； 亚型； 共识

由于介入治疗的方法完全不同于外科手术治疗，既往用于指导外科手术的分型已经不适用于指导介入治疗，在影像学已能够于术前对肝静脉和下腔静脉阻塞实现明确诊断的基础上，结合国内介入治疗万例的临床经验总结和回顾，制订BCS介入分型的条件已经成熟，介入分型将推动和规范BCS影像诊断和介入治疗的行为和程序，具有客观、现实和长远的临床意义。

2010年，中华介入放射学组从事BCS介入治疗研究的10余位专家制订了中国BCS介入诊疗规范的专家共识，提出了将BCS划分为3大类型，即肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型、混合型[2]，至今仍被广泛地应用。由于肝静脉和下腔静脉阻塞的程度、范围、数量和是否合并血栓形成等存在着较大的个体差异，在亚型的界定上存在着不同的观点，未能达成一致的观点。

2016年1月，来自中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会及国内从事BCS研究的介入放射学、血管外科学、病理学和影像诊断学专家就徐州医科大学附属医院祖茂衡课题组提出的BCS分型与亚型的划分进行了充分和深入的讨论，与会专家一致达成亚型界定的共识。

新的分型：(1)建立在解剖学基础上，如肝静脉、下腔静脉；(2)建立在病理解剖基础上，如隔膜形成、血栓形成、管腔闭塞；(3)能够在多种影像检查中观察到并达成一致的描述，如膜性阻塞、节段性阻塞、血栓征象、管腔扩张，交通支形成与侧枝循环的显示；(4)兼顾传统定义和便于理解和记忆，如膜性阻塞、节段性阻塞；(5)不拘泥于解剖闭塞，从指导介入治疗的角度出发，更强调功能上的闭塞，如下腔静脉阻塞伴发肝静阻塞时，肝静脉血液通过粗大的副肝静脉和交通支可以完全引流，即只需要处理下腔静脉而不需要处理解剖上阻塞的肝静脉，从而使复杂的病变和介入治疗变得简单化。

BCS类型与亚型包括:

(1) 肝静脉阻塞型，亚型：①肝静脉/副肝静脉膜性阻塞；②肝静脉节段性阻塞；③肝静脉广泛性阻塞；④肝静脉阻塞伴血栓形成。

(2)下腔静脉阻塞型，亚型：①下腔静脉膜性带孔阻塞；②下腔静脉膜性阻塞；③下腔静脉节段性阻塞；④下腔静脉阻塞伴血栓形成。

(3)混合型，亚型：①肝静脉和下腔静脉阻塞；②肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成。

随着我国居民收入的持续增长，消费结构的不断优化，以及政府推动的“十大扩消费行动”等一系列政策措施的落地实施。目前，我国已成为全球最大的网上零售市场，2017年前三季度，实物商品网上零售额3.7万亿元，增长了29.1%，随着网络消费的急速增长，要求网络消费质量、物流、环保等各个方面的服务都更加成熟，它不仅考验电商平台的营运能力、物流企业的承载能力、政府部门的管理绩效和参与者的社会诚信，作为一场综合考验，我们更应强调社会协同发展的效应，站在服务人民群众的基础上，也应满足企业主体自身的利益发展需求[4]。

各亚型影像学表现如下。

1 肝静脉阻塞

1.1 肝静脉/副肝静脉膜性阻塞 肝静脉和副肝静脉开口处隔膜形成是导致肝静脉血流受阻的直接原因，是国内肝静脉阻塞的主要病理特征之一。隔膜的厚度在5 mm以下[3]，肝静脉和副肝静脉开口处膜性阻塞在国内肝静脉阻塞型中占82.1%，与西方国家肝静脉阻塞的病理特征具有较大的差异[4-8]。

肝静脉和副肝静脉均直接开口于下腔静脉，只是开口位置有高低之分，肝静脉和副肝静脉阻塞后其临床表现相同，故将肝静脉和副肝静脉视为一体。

肝静脉和副肝静脉膜性阻塞的影像学表现：超声显示肝静脉和副肝静脉开口处条带样高回声，血流受阻，膜下方肝静脉管腔扩张(图1a)；MR显示肝静脉或副肝静脉开口处隔膜负影和肝静脉之间的交通支形成(图1b)；血管造影显示肝静脉、副肝静脉血流于隔膜处阻断，肝内可见数量不等的交通支形成(图1c，1d)。肝静脉闭塞时，副肝静脉作为机体代偿者承担着肝脏静脉血液回流的作用，其发生率在BCS患者中达到57%，认识副肝静脉、熟悉副肝静脉的影像解剖并充分利用副肝静脉的价值是介入治疗肝静脉阻塞研究中不可缺失的内容。在副肝静脉开口发生阻塞时，开通副肝静脉同样具有与开通肝静脉同等的价值[9-11]，肝静脉/副肝静脉膜性闭塞的介入治疗的方法首选球囊扩张治疗[12-14]。

图1 肝静脉和副肝静脉膜性阻塞影像学表现 a:超声显示肝静脉开口处隔膜回声； b：MRV显示肝静脉开口隔膜征象； c：肝

静脉造影显示开口处阻塞；d：血管造影显示副肝静脉开口阻塞

1.2 肝静脉节段性阻塞 肝静脉近心段主干阻塞大于10 mm称之为节段性阻塞，其发生率占肝静脉阻塞的2.44%，超声表现为肝静脉近心段无血流(图1b)，血管造影表现为肝静脉主干近心端闭塞段大于10 mm[2]，其远端分支扩张，并伴有广泛的肝静脉交通支形成(图2)。闭塞段开通穿刺难度与闭塞段长度成正比, 是介入治疗中的难题之一。此种类型的介入治疗需要在球囊扩张后置入血管内支架[15-17]。

图2 肝静脉节段性阻塞影像学表现 a：超声显示肝静脉节 段性血流中断：b：血管造影显示肝静脉节段性阻塞与交通支

1.3 肝静脉广泛性阻塞 肝静脉多支主干发生全程闭塞或重度狭窄称之为广泛性阻塞，此种类型的发生率占肝静脉阻塞型的7.63%，多见于青少年患者[18]。典型表现是在超声检查时可见肝静脉主干成条索状回声(图3a)，血流信号消失。CT/MR均显示肝脏体积显著肿大，大量腹水，而肝静脉主干不显示(图3b)，肝静脉造影寻找不到肝静脉主干，肝内仅可见网织状细小的血管影(图3c，3d)，肝脏体积明显增大，常伴有大量腹水。此种类型介入治疗困难, 预后较差，是经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)和肝静脉再造、肝移植的适应证[19-20]。

图3 肝静脉广泛性阻塞影像学表现 a：超声显示肝右静脉呈条索状高回声；b：MR显示肝脏体积增大，肝静脉主干影消失；c：CT增强显示肝脏肿大、腹水、肝静脉影消失；d：血管造影

肝静脉主干不显示

1.4 肝静脉阻塞伴血栓形成 肝静脉阻塞远心端管腔内出现血栓形成称之为肝静脉阻塞伴血栓形成，是西方国家最常见的类型之一，在国内发生率占肝静脉阻塞型7.83%。超声检查可见阻塞的肝静脉管腔内血栓回声，无血流回声(图4a)。CT/MR可见肝静脉阻塞伴管腔内充盈缺损(图4b)，血管造影同样可见肝静脉阻塞伴管腔内充盈缺损(图4c)。血栓形成不仅加重了临床症状与体征，而且增加了介入治疗的难度。此种类型与肝静脉广泛性闭塞的鉴别要点是血栓充满肝静脉管腔，而广泛性闭塞的肝静脉主干管腔不存在。此亚型需要首先给以溶栓治疗，待血栓清除后再给以球囊扩张或血管内支架植入[21]。

图4 肝静脉阻塞伴血栓形成影像学表现 a：超声显示肝静脉内血栓回声, 无血流通过；b：MR显示肝静脉开口阻塞伴血栓形成；c：血管造影显示肝中静

脉阻塞伴血栓形成

2 下腔静脉阻塞型

2.1 下腔静脉膜性带孔阻塞 膜性带孔定义为下腔静脉隔膜中存在1个或多个细小的孔道。其发生率为10%。膜型带孔膜均为较薄的膜，其厚度1～3 mm, 超声可见隔膜连续性回声中断,束状血流通过孔道进入右房,膜下方下腔静脉扩张(图5a)，MR显示下腔静脉膜性阻塞，膜上方中央可见流空效应所致线条状低信号(图5b)[22-23], 下腔静脉造影均可见阻塞的血流中存在细小的流柱样喷射征象(图5c)。由于有一小孔的存在，介入治疗时无需破膜穿刺，导丝通过后直接送入球囊扩张，是BCS介入治疗中最简单和安全的一种类型。

2.2 下腔静脉膜性阻塞 下腔静脉隔膜多发生在肝右静脉开口上方，是我国下腔静脉阻塞型中最常见的一种亚型，其发生率占下腔静脉阻塞60%，隔膜的厚度通常在5 mm以下[2]，隔膜的形态可以是圆拱、水平状、斜形等，超声可见下腔静脉近心段条带状强回声，为隔膜的直接声像(图6a), MR可见下腔静脉肝静脉开口上方条带状低信号区将下腔静脉阻断(图6b)，血管造影均可见下腔静脉血液回流受阻，阻塞端可呈水平状、弧形、斜形、笔尖状等[24]，下腔静脉双向造影显示隔膜负影, 肝右静脉或副肝静脉通畅，肝中和肝左静脉多闭塞， 但是肝中和肝左静脉与肝右静脉或副肝静脉之间存在较为粗大的交通支(图6c)。由于隔膜导致下腔静脉完全闭塞，在介入治疗时需要首先给以破膜穿刺，破膜穿刺成功后给以球囊扩张[25-26]。

图5 下腔静脉膜性带孔阻塞影像学表现 a：超声显示下腔静脉膜性有孔阻塞；b：MRV显示下腔静脉菲薄隔膜与孔道；c：血管造影显示下腔静脉隔膜中流柱状喷射征

图6 下腔静脉膜性阻塞影像学表现 a:超声显示下腔静脉隔膜呈弧线样高回声; b:MR显示下腔静脉隔膜形态与厚度; c:血管造影显示下腔静脉膜性闭塞

2.3 下腔静脉节段性阻塞 下腔静脉闭塞大于10 mm以上者称之为节段性闭塞[2]，闭塞长度从10 mm至下腔静脉全程不等，由于闭塞段从肝静脉开口处向下蔓延，故3支肝静脉均累及，此时副肝静脉成为肝脏血液回流的主通道，临床表现为腔静脉高压为主。超声表现为下腔静脉节段性管腔阻塞，无血流通过(图7a)； MRV显示下腔静脉节段性消失,,第三肝门处可见副肝静脉(图7b)；血管造影同样显示10 mm以上的血管影消失和粗大的副肝静脉(图7c，7d)。节段性闭塞不仅增加了开通穿刺的难度，而且球囊扩张后容易出现较大幅度的弹性回缩，多需要在球囊扩张后植入血管内支架[26-28]。下腔静脉节段性阻塞涉及肝左、中、右静脉闭塞时多有粗大的副肝静脉代偿，单纯从解剖学的定义出发属混合型阻塞，但是粗大的副肝静脉及其交通支起到了完全代偿的作用，介入治疗时只需要对闭塞的下腔静脉给以治疗而不需要处理闭塞的肝静脉。

图7 下腔静脉节段性阻塞影像学表现 a：超声显示下腔静脉节段性闭塞；b： MR显示下腔静脉节段闭塞伴副肝静脉通畅；c：血管造影显示下腔静脉节段性闭塞伴副肝静脉通畅；d：血管造影显示下腔静脉长节段闭塞

2.4 下腔静脉阻塞伴血栓形成 下腔静脉隔膜或节段性闭塞的下方出现血栓形成，称之为下腔静脉阻塞伴血栓形成，其发生率为12%。血栓性质可以是新鲜血栓、机化血栓、附壁血栓和混合性血栓，超声、CT、MRI和血管造影均可见血栓占位效应并作出诊断(图8)。血栓形成不仅可以使临床症状加重，而且增加了介入治疗的风险和难度。为了有效防止下腔静脉内血栓脱落而出现肺栓塞，对此亚型的介入治疗原则是首先处理血栓，待血栓清除(溶栓、抽吸)后再给以球囊扩张或植入血管内支架[29-32]。

图8 下腔静脉阻塞伴血栓形成影像学表现 a：MR显示下腔静脉阻塞伴大量血栓形成；b:血管造影显示下腔静脉阻塞伴大量血栓形成

3 混合型

3.1 肝静脉和下腔静脉阻塞 下腔静脉和肝静脉均发生阻塞称之为混合性阻塞，此亚型发生率为5%。影像学检查时很难在一幅图像上同时显示闭塞的肝静脉和下腔静脉，肝静脉阻塞可以是膜性或节段性、一支或多支，下腔静脉阻塞也可以是膜性或节段性(图9)。混合型阻塞需要对阻塞的肝静脉和下腔静脉同时进行介入治疗[33]。

图9 肝静脉和下腔静脉阻塞影像学表现 a：MRV显示下腔静脉阶段闭塞、肝静脉闭塞；b：血管造影显示肝静脉和下腔静脉同时发生阻塞；c：血管造影显示下腔静脉节段性闭塞；d：同

一病例，肝静脉同时发生闭塞

3.2 肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成 肝静脉和下腔静脉均发生阻塞，同时伴有肝静脉或下腔静脉内血栓形成(图10)。需要将肝静脉和下腔静脉内血栓清除后再行肝静脉和下腔静脉开通[34]。

图10 肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成影像学表现 a：MR显示肝静脉和下腔静脉闭塞；b：血管造影显示肝静脉闭塞、下腔静脉闭塞伴血栓形成； c：副肝静脉与下腔静脉闭

塞伴血栓形成

参加共识讨论专家(按姓氏拼音排序)：卞策(火箭军总医院血管外科)、崔进国(白求恩国际和平医院)、曹建民(解放军南京总医院)、程永德(介入放射学杂志)、顾建平(南京市第一人民医院)、顾玉明(徐州医科大学附属医院)、韩新巍(郑州大学第一附属医院)、纪元(复旦大学附属中山医院病理科)、孔庆兖(徐州医科大学病理学教研室)、鹿皎(徐州医科大学附属医院超声科)、刘作勤(山东医学影像研究所)、王茂强(解放军301医院)、向华(湖南省人民医院)、徐浩(徐州医科大学附属医院)、徐凯(徐州医科大学附属医院)、颜志平(复旦大学附属中山医院)、张庆桥(徐州医科大学附属医院)、祖茂衡(徐州医科大学附属医院)

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引证本文：Expert committee on Vane Cava Obstruction, Specialized Committee of Endovascology, Chinese Medical Doctor Association. Expert consensus on the classification of subtype in Budd-Chiari syndrome[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(7): 1229-1235. (in Chinese) 中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会. 布-加综合征亚型分型的专家共识[J]. 临床肝胆病杂志, 2017, 33(7): 1229-1235.

(本文编辑：王亚南)

Expert consensus on the classification of subtype in Budd-Chiari syndrome

ExpertcommitteeonVaneCavaObstruction,SpecializedCommitteeofEndovascology,ChineseMedicalDoctorAssociation

From 2012 to 2015 the Department of Interventional Radiology of the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University undertook the clinical special research subject ”Study on the standardization of interventional diagnosis and treatment of Budd- Chiari syndrome”(No. BL2012021)， a program supported by the Department of Science and Technology of Jiangsu Province. Based on the clinical results of three years research and the scientific summary of the experience from more than 2150 cases accumulated in more than 20 years， the Department of Interventional Radiology of the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University presided over a demonstration meeting about “the standardization of interventional diagnosis and treatment of Budd- Chiari syndrome” on January 14， 2016 in Xuzhou City of Jiangsu Province， China. The scholars from the Expert Committee on Vena Cava Obstruction of Specialized Committee of Endovascology， Chinese Medical Doctor Association， as well as the experts from the related medical fields， including interventional radiology， vascular surgery， pathology and diagnostic imaging， who have been engaged in the study of Budd- Chiari syndrome， attended the meeting， and in the meeting the participants made a full and thorough discussion on the classification and subtypes of Budd - Chiari syndrome. The scholars and experts have unanimously reached a consensus on the subtype definition of Budd- Chiari syndrome: the Budd Chiari syndrome is suggested to be classified into the hepatic vein occlusion subtype， the inferior vena cava occlusion subtype and mixed occlusion subtype， including 10 subtype entities in total. The hepatic vein occlusion subtype includes membranous occlusion of hepatic vein/accessory hepatic vein， segmental occlusion of hepatic vein， extensive occlusion of hepatic vein， and hepatic vein occlusion associated with thrombus formation. The inferior vena cava occlusion subtype includes inferior vena cava membranous occlusion with hole in membrane， inferior vena cava membranous occlusion， segmental occlusion of inferior vena cava， and inferior vena cava occlusion with thrombus formation. The mixed occlusion subtype includes occlusion of hepatic vein and inferior vane cava， and occlusion of hepatic vein and inferior vane cava associated with thrombus formation.

Budd-Chiari syndrome； classfication； subtype； consensus

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.07.005

2017-06-07；

2017-06-08。

江苏省科技支撑计划临床专项项目(BL2012021)

祖茂衡，电子信箱: zumaoheng@163.com。

R575.2

B

1001-5256(2017)07-1229-07