以面瘫为首发症状的颅内横纹肌肉瘤1例

黄梦娜，高雪梅，程敬亮，屈昭慧

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

·个案报道·

以面瘫为首发症状的颅内横纹肌肉瘤1例

黄梦娜，高雪梅，程敬亮，屈昭慧

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

横纹肌肉瘤；颅内；面瘫；磁共振成像

图1 胚胎型横纹肌肉瘤MRI表现 A.T1WI轴位示右侧桥小脑角区、右侧颞部不规则团块，边界尚清，呈等信号; B.T2WI示病变呈混杂信号; C.增强后病变明显不均匀强化，局部脑膜强化 图2 病理图 可见丰富密集的细胞，片状分布(HE，×100)

患儿女，8岁，“因嘴歪斜1月余，右眼红肿、疼痛、视物模糊2周”入院，临床诊断为右眼角膜溃疡，面神经麻痹。MR检查：右侧桥小脑角区、右侧颞部及鞍旁可见团块状信号影，边界尚清，形态不规则，T1WI呈等信号(图1A)，T2WI呈混杂高信号(图1B)。高b值(b=1 000 s/mm2)DWI示病变弥散受限呈高信号。增强扫描见病变明显不均匀强化，局部脑膜线样强化(图1C)。患者行开颅手术，术中见右侧颞部肿瘤呈不规则形，从右侧桥小脑角区向右侧颞部及外耳道生长，右侧颞部硬脑膜及部分骨质受侵蚀，肿瘤包裹右侧三叉神经。切开肿瘤组织，呈灰白色，质地软，血管较丰富，边界尚清，邻近组织受压移位。病理：镜下可见肿瘤细胞丰富密集，呈片状分布(图2)。免疫组化：CD56(+)，S-100(-)，EMA(-)，Oligo-2(-)，INI-1(+)，Ki-67(70%+)，Myo D1(+)，Myogenin(部分+)，Desmin(+)，CD99(-)，FLI-1(+)，ERG(-)。病理诊断：(桥小脑角及颞部)胚胎型横纹肌肉瘤。

讨论 胚胎型横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤，主要见于头颈部及泌尿生殖系统，原发于颅内者罕见。根据2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类，横纹肌肉瘤是间叶性非脑膜上皮性肿瘤的一种，WHO分级为Ⅱ级。颅内横纹肌肉瘤的临床表现无特异性，取决于肿瘤的位置及侵犯范围。本例以面神经麻痹首发，角膜溃疡可能因面瘫致眼睑闭合不全所致。本例侵犯范围广，包括桥小脑角区、颞部、海绵窦区及外耳道，压迫面神经。

横纹肌肉瘤影像学表现无特异性，CT表现为边界不清、形态不规则的等密度影，多数病变伴邻近骨质的受累。MRI表现为长T1长T2、圆形或椭圆形肿块，边缘多清楚，信号多均匀。本例病变形态不规则，呈侵袭性生长，MRI表现提示脑膜来源可能，极易误诊为神经鞘瘤或脑膜瘤。病变性质的确定依赖病理检查，免疫组化中Myo D1和Myogenin对横纹肌肉瘤有较高的敏感度和特异度。根据影像表现诊断横纹肌肉瘤困难，但可更好地显示病变的位置、大小、范围及周围结构受累的情况，在指导手术及评价术后中有重要作用。

Intracranial rhabdomyosarcoma with facial paralysis as the first symptom: Case report

Rhabdomyosarcoma; Intracranial; Facial paralysis; Magnetic resonance imaging

黄梦娜(1990—)，女，河南开封人，在读硕士。

E-mail: huangmengna1127@163.com

2017-02-07

2017-04-14

10.13929/j.1672-8475.201702004

R739.41; R445.2

B

1672-8475(2017)07-0452-01