2例特殊“原发性头痛”的误诊和病因分析
2017-08-07黄睿金皎蕾董莹莹陈富强陶涛涛
黄睿金 皎蕾 董莹莹 陈富强 陶涛涛
2例特殊“原发性头痛”的误诊和病因分析
黄睿金 皎蕾 董莹莹 陈富强 陶涛涛
目的通过2例"原发性头痛"的误诊经历，探讨头痛诊治的误区。方法例举特殊类型的"原发性头痛"：第1例为无先兆偏头痛患者，DSA发现多支动脉存在纤维肌性发育不良和颅内动脉瘤；第2例长期误诊为紧张性头痛，治疗效果不佳，DSA证实为与脑外伤相关的双侧颈内动脉海绵窦瘘。结果2例患者病史均符合典型的原发性头痛，但最终通过辅助检查发现均属于继发性头痛。结论区分原发性和继发性头痛不能局限于病史，DSA有时能发现少见的头痛病因。
原发性头痛误诊数字减影血管造影
头痛是医学上诊断分类最多的病症，有300多种不同的类型和原因，虽然大部分头痛是至今病因不清的良性头痛，但某些继发性头痛患者的病情可能非常严重，有时甚至威胁生命，必须尽可能确诊。原发性头痛的诊断依赖于病史，常规的辅助检查少有异常发现。本文报道2例开始误诊为原发性头痛的患者，经过DSA检查，最终确诊为继发性头痛，现报道如下。
1 病例资料
例1患者，女，50岁。因“反复头痛4年，加重2月余”于2015年3月11日入院。患者4年前无明显诱因下出现头痛，为右颞部搏动性疼痛，程度剧烈，疼痛发作时体力下降，日常活动（如走路）症状加重，卧床休息4～6h可缓解，情绪激动、劳累或强光照射后反复诱发类似头痛，严重时伴恶心、呕吐，无畏光、畏声，平均每年2～3次。2014年头痛发作频率增加（5～6次/年），其中头痛间歇期眩晕发作2次，卧床休息15～30min缓解。2月余前头痛加重，几乎每天均有发作，头痛时伴短暂眩晕发作3次，眩晕持续0.5～1h。头颅MRI示脑内多发小缺血灶，MRA示右侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤，拟诊“偏头痛”收住入院。20余年前体检发现“乙肝病毒携带者”，未用抗病毒药物；约4年前体检发现甲状腺结节；2年前胃镜提示“慢性浅表性胃炎”。否认吸毒史、烟酒嗜好及高血压病、糖尿病病史。入院体检：体温36.9℃，脉搏66次/min，呼吸18次/min，血压130/74mmHg；意识清楚，焦虑，颅神经无殊，脑膜刺激征阴性，四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性。心肺腹检查无殊。辅助检查：血沉29mm/h；乙肝三系：乙肝病毒表面抗原阳性，乙肝病毒e抗体阳性，乙肝病毒核心抗体阳性；乙肝病毒DNA测定1.35×104IU/ml（参考范围＜500 IU/ml）；TG 2.01mmol/L（参考范围0.48～1.70mmol/L）；血常规、凝血功能、血黏度、同型半胱氨酸、甲状腺功能、梅毒常规、艾滋病抗体、丙肝抗体、肿瘤标志物、心肌酶谱、电解质、肝肾功能、空腹血糖及尿常规、粪常规均未发现明显异常。甲状腺B超：左侧甲状腺小结节（4mm×2mm）；心电图、超声心动图、动态脑电图、肝胆胰脾B超均未见明显异常。入院诊断：无先兆偏头痛，颅内动脉瘤，乙肝病毒携带者，慢性浅表性胃炎，甲状腺结节，高脂血症。给予氟桂利嗪胶囊5mg 1次/d，舍曲林片50mg 1次/d持续服用至今，患者头痛较前好转，程度减轻，持续时间缩短，无再次眩晕发作，约每3月发作1次。因头颅MRA提示右侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤，为进一步看清动脉瘤形态和大小以便确定是否需要栓塞治疗，进一步DSA检查发现：患者右侧椎动脉V2段、双侧颈内动脉颈段纤维肌性发育不良（图1-3），右侧颈内动脉海绵窦前膝段、左侧颈内动脉床突上近段动脉瘤（图1-2），左侧椎动脉细小，锁骨下动脉造影显影至V2段。修正诊断：右侧椎动脉V2段、双侧颈内动脉颈段纤维肌性发育不良，导致头痛和眩晕，颅内动脉瘤为并存疾病，与临床症状无关，建议随访。
例2患者，女，66岁。因“反复头痛30年，加重1月，伴右眼睑下垂3d”于2015年9月6日入院。患者于30年前开始出现头痛，为双侧头顶部胀痛，程度中等，持续数小时，可于休息后缓解，日常活动（如走路）头痛不加重，不伴恶心、呕吐，无畏光、畏声。上述症状反复发作，天气寒冷易诱发，头痛时喜头裹毛巾，可持续1～2d，休息或服用止痛药后缓解，平均每月头痛超过15d。1个月前患者症状加重，头顶部紧箍样疼痛，持续性，较难忍受。3d前出现右侧眼睑下垂，视物双影，无四肢麻木、无力，无眩晕，无饮水呛咳及吞咽困难，无发热，拟诊“紧张型头痛、右侧动眼神经麻痹”收住入院。有“高血压病”病史2～3年，未服药和监测；30余年前车祸致“脑震荡”。入院体检：体温37.3°C，脉搏71次/min，呼吸20次/min，血压184/95mmHg；意识清楚，右眼睑下垂，双瞳孔不等大，右侧直径5mm，对光反应迟钝，左侧直径3mm，对光反应灵敏，右眼内收、向下活动受限，脑膜刺激征阴性，四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性。辅助检查：血生化：血清白蛋白38.3g/L（参考范围40.0～55.0g/L），TG 2.19mmol/L（参考范围0.48～1.70mmol/L），LDL-C 3.86mmol/L（参考范围＜3.4mmol/L），余无殊；血常规、血沉、C反应蛋白（CRP）、尿常规、粪常规、梅毒常规、艾滋病抗体、乙肝三系、甲状腺功能、血黏度、肿瘤标志物、丙肝抗体、心肌酶谱、凝血功能、同型半胱氨酸均未见明显异常。心电图：窦性心律，心电轴右偏。X线胸片示心外形增大，余未见异常。肝胆胰脾B超示肝大，回声密，胆囊壁毛糙。超声心动图示左心室舒张功能减低。颈动脉B超示两侧颈动脉硬化伴右侧颈动脉斑块形成（9.3mm×3.3mm，低回声）；甲状腺B超示两侧甲状腺结节（右侧5mm×3mm，左侧8mm×5mm、7mm×4mm，均为低回声，边界尚清）；头颅CT平扫示未见异常。头颅MRA示两侧半卵圆中心多发小缺血灶，因义齿伪影干扰，颅内血管显示不清。入院诊断：紧张型头痛，右侧动眼神经麻痹，颈动脉粥样硬化，高血压病（3级，极高危），高脂血症。给予乙哌立松片50mg 3次/d缓解颅周肌肉紧张，非洛地平缓释片5mg 1次/d降压，阿托伐他汀钙片20mg 1次/d降脂、稳定斑块，甲钴胺针1mg静脉推注1次/d营养神经等治疗。患者血压控制在150/ 80mmHg左右，头痛和眼动受限无改善，遂行DSA检查，结果显示：右侧颈动脉分叉处轻度狭窄，双侧颈内动脉海绵窦瘘（图4-5）。
图1 例1患者右侧颈内动脉造影。右侧颈内动脉颈段纤维肌性发育不良（粗箭头所示），右侧颈内动脉海绵窦前膝段动脉瘤（细箭头所示）
图2 例1患者左侧颈内动脉造影：左侧颈内动脉颈段纤维肌性发育不良（粗箭头所示），左侧颈内动脉床突上近段动脉瘤（细箭头所示）
图3 例1患者右侧椎动脉造影：右侧椎动脉V2段纤维肌性发育不良（粗箭头所示）
图4 例2患者右侧颈内动脉造影：右侧颈内动脉海绵窦瘘（箭头所示）
图5 例2患者左侧颈内动脉造影：左侧颈内动脉海绵窦瘘（箭头所示）
2 讨论
原发性头痛包括偏头痛、紧张型头痛、三叉神经自主神经性头痛和其他类型原发性头痛（包括原发性刀割样头痛、良性咳嗽性头痛、良性劳力性头痛、霹雳样头痛、与性活动有关的头痛、与睡眠相关的头痛、持续性偏侧头痛、新发天天头痛等）。临床上，原发性头痛通常无器质性病因，只能通过医生详细采集病史来诊断。此2例患者病史上符合原发性头痛的诊断标准，但在后续的检查中均发现有器质性病因，实属少见。
偏头痛是一种原发性头痛，无组织损伤即可检查到的病理改变，其临床表现有神经系统症状、胃肠道症状和自主神经症状。根据国际头痛疾病分类（ICHD）第3版[1]，无先兆偏头痛诊断依据：（1）至少有5次头痛发作符合标准（2）至（4）；（2）头痛持续4～72h（未治疗或未有效治疗）；（3）头痛至少有以下4项中的2项特征：①单侧；②搏动性；③中至重度；④日常体力活动，如行走、爬楼梯会加重头痛；（4）头痛期间至少合并有以下2项中的1项：①恶心和（或）呕吐；②畏光和畏声；（5）不能被ICHD的其他诊断所解释。根据Barany学会及国际头痛学会共识文件[2]，前庭性偏头痛的诊断标准：（1）至少5次中重度的前庭症状发作，持续5min～72h；（2）既往或目前存在符合ICHD诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛；（3）50%的前庭发作时伴有至少一项偏头痛性症状：①头痛，至少有下列两项特点：单侧、搏动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛；②畏光及畏声；③视觉先兆；（4）难以用其他前庭或ICHD疾患更好地解释。例1患者头痛符合无先兆偏头痛诊断标准，眩晕符合前庭性偏头痛诊断标准。
偏头痛的鉴别诊断包括2个方面。首先，需与器质性疾病导致的头痛相鉴别。偏头痛大多逐渐发展，3～4h达到高峰，如果突发霹雳性头痛[3]，需要与蛛网膜下腔出血相鉴别。急性迅速发作的单侧重度头痛，伴有面部疼痛、眼部症状和霍纳综合征，需要与颈动脉夹层相鉴别。头痛伴有发热、皮疹、颈部抵抗需要与脑膜炎相鉴别。老年患者头痛伴有精神改变，需要与硬膜下血肿相鉴别。其次，根据头痛的部位、性质、频率、程度和伴随症状等与紧张型头痛、丛集性头痛区别。
例1患者偏头痛合并纤维肌性发育不良和颅内动脉瘤，在国内文献中较少报道。其中，以典型偏头痛作为首发症状肌纤维发育不良1例报道[4]，以头颅MRA诊断纤维肌性发育不良，结果欠可靠。本例以DSA诊断纤维肌性发育不良，结果更加可靠。三叉神经血管系统的激活和致敏作用，导致偏头痛的头痛和伴随症状。例1患者存在双侧颈内动脉和右侧椎动脉纤维肌性发育不良，我们推测纤维肌性发育不良患者的三叉神经血管系统更易受到外界刺激，从而导致发作性的头痛和眩晕症状。颅内动脉瘤是意外的发现，与偏头痛无关。
紧张型头痛是最常见的原发性头痛类型，约占40%。主要表现为双侧紧束样或压迫性头痛，不伴有胃肠道和自主神经症状。根据第3版ICHD[1]，慢性紧张型头痛的诊断依据：（1）3个月以上头痛平均发作超过15天/月（每年≥180d），头痛发作符合标准（2）～（4）；（2）头痛持续数小时至数天，或持续存在；（3）头痛至少有以下4项中的2项特征：①双侧；②紧箍感（非搏动性）；③轻至中度；④日常体力活动，如行走、爬楼梯不会加重头痛；（4）头痛期间同时具备以下2项：①恶心、畏光和畏声中不超过1个；②没有中或重度的恶心和呕吐；（5）不能被国际头痛疾病分类第三版的其他诊断所解释。例2患者头痛符合慢性紧张型头痛诊断标准。
紧张型头痛的鉴别诊断包括2个方面。首先，需与器质性疾病导致的头痛相鉴别。颈椎间盘突出、颈椎间孔狭窄可致颈源性头痛[5]，多见于中老年人，常为颈枕部发作性头痛，头颈转动或前屈后仰时易诱发，可伴眩晕、肩臂麻木或疼痛，体格检查颈部活动受限、颈椎旁压痛。表现有时与紧张型头痛相似，有时需完善颈椎MRI检查鉴别。颞动脉炎的头痛通常是非特异性的[6]，有时容易和紧张型头痛混淆，但前者为颞部疼痛，常伴有头皮触痛、咀嚼痛、对称的肩胛带和骨盆带肌肉疼痛和僵硬、轻度发热、体重下降和乏力，典型患者查体可见颞动脉增粗、压痛和搏动减弱，血沉、CRP高。颞动脉炎的早期识别和及时治疗，可预防失明和缺血性脑卒中等严重并发症，临床需高度重视。其次，根据头痛的部位、性质、频率、程度和伴随症状等与偏头痛、丛集性头痛区别。例2患者近期新出现右侧动眼神经麻痹无法用慢性紧张型头痛解释。因临床高度怀疑合并颅内动脉瘤，行DSA全脑血管造影检查，意外发现双侧颈内动脉海绵窦瘘。结合头痛前有颅脑外伤史，诊断修正为双侧颈内动脉海绵窦瘘。该患者早期临床症状不重，表现类似慢性紧张型头痛，随着疾病的进展，头痛逐渐加重，最终影响到海绵窦内的动眼神经。
例1根据病史，诊断偏头痛没有问题，因为头颅MRA发现颅内动脉瘤，进一步DSA检查意外发现纤维肌性发育不良，才发现误诊，实属意外，但该病例提示头痛合并颅内动脉瘤，需警惕脑血管先天发育异常。例2在病史中忽视了脑外伤与头痛的时间相关性，在出现了动眼神经麻痹后才想到进一步DSA检查，最终发现颈内动脉海绵窦瘘，这提示应注重病史中的细节，进行必要的鉴别诊断。本文2例患者的诊疗经历提示我们，临床病史询问中要注意细节，有时需通过必要的影像学检查，与其他可能与原发性头痛混淆的疾病相鉴别，以免延误诊断和治疗。
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808.
10.1177/0333102413485658.
2016-11-05）
（本文编辑：杨丽）
