1例椎基底动脉扩张延长症并文献复习

柴艺轩 涂江龙



·短 篇·

1例椎基底动脉扩张延长症并文献复习

柴艺轩 涂江龙

椎基底动脉扩张延长症(vertebrobasilar dolichiectasia，VBD)是一种以椎动脉颅内段和/或基底动脉显著扩张、延长、迂曲为特征，临床少见的脑血管变异病。该病尚处于临床研究和探索阶段，本研究现报道本院收治1例VBD及引发相关思考并文献复习。

1 病 例

患者，男，39岁，因“眩晕伴恶心、呕吐3 h”于2016年5月10日入院。患者当日约6点半无明显诱因出现眩晕，视物旋转，与体位改变无关，伴频繁恶心、呕吐，呈非喷射性，呕吐物为胃内容物，伴全身乏力、行走不稳，症状持续2 h无明显好转，无意识障碍、肢体活动障碍、大小便失禁等。既往有右耳耳鸣伴听力下降病史1年余，未诊治，渐加重。否认其他疾病史及烟酒嗜好。查体：双眼自发向左眼震，双耳听力粗测下降，右耳较左耳明显，双侧指鼻试验，快速轮替运动均阴性，Romberg征可疑阳性，余阴性。辅助检查：甘油三酯2.91 mmol/L，高密度脂蛋白0.71 mmol/L，低密度脂蛋白3.55 mmol/L；糖化血红蛋白5.9%，余实验室检查未见明显异常。纯音听阈：右耳重度感音神经性耳聋，左耳听阈4KHZ下降；脑干听觉诱发电位提示中枢性损害。颈动脉彩超+TCD：颈动脉内膜不均增厚伴斑块形成(单发)；左椎动脉未探及肯定性血流信号。颅脑CT(2016年5月10日)：左侧颞叶、基底节陈旧性腔隙性梗死，基底节增粗(图1)。颅脑CTA(2016年5月13日)：巨长椎基底动脉伴基底动脉管壁粥样硬化斑块形成(图2)。颅脑MRI+MRA(2016年5月13日)：右侧小脑多发急性腔隙性梗死；左侧基底节多发陈旧性腔隙性梗死，双侧额叶少许缺血灶；左侧颞极海马旁沟囊性灶；基底动脉增宽(图3)。入院后予抗血小板聚集、降脂稳定斑块、改善循环及对症治疗，治疗10 d后出院时无眩晕，稍感头部昏沉，耳鸣仍存在。

2 讨 论

VBD是一种不可逆的颅内血管病变，病因尚不明确，多数学者认为先天病理基础与后天危险因素共同致病。Ubogu等对VBD患者与年龄、性别匹配对照组比较发现，在血管危险因素的分布上2组较均衡，且证实儿童VBD患者存在基因异常，均提示VBD可能是一种先天性血管病变。与导致内弹力层和/或平滑肌层缺失、萎缩有关，可见合并常染色体遗传多囊性肾病、Fabry病、PHACES综合征、镰状细胞病等先天性疾病。亦见合并冠状动脉扩张延长的VBD，推测其可能是系统性血管扩张性疾病的一部分。后天因素主要与动脉粥样硬化(atherosclerosis，AS)有关，如男性、高龄、高血压病、肥胖、糖尿病、长期吸烟等，以上危险因素加重血管弹性纤维损害，促进疾病进展。该患者为中年男性，无“肥胖、高血压病、吸烟”等，仅有脂代谢异常属于AS危险因素，故该病例更支持先天性血管发育异常在病因中占有相对重要的地位。

该患者颅内见多发陈旧腔隙性梗死灶，这在该年龄组中并不多见，在缺乏相关危险因素情况下是否与VBD有关？有研究表明VBD的脑卒中患者更易发生腔隙性脑梗死，Brisset等也发现基底动脉扩张影响腔隙性脑梗死的发生，二者独立相关。有研究指出可能与金属蛋白酶代谢紊乱有关，因二者均主要通过该代谢途径累及动脉中膜。且VBD动脉基层和弹力板缺陷、载体动脉扭曲可致穿支动脉开口狭窄或闭塞，最终导致腔隙性脑梗死、脑白质疏松和微出血等脑小血管病表现。国内报道过1例VBD合并脑小血管病，故应建议VBD患者定期复查颅脑MRI，警惕脑小血管病的发生。

图1 颅脑CT示脑桥腹侧条索样粗大血管影,脑干受压,增粗的基底动脉直径约1.2cm

图2 颅脑CTA示右椎动脉末端及基底动脉粗大,基底动脉管径约7.9mm,局部管壁粥样硬化伴腔内附壁充盈缺损

VBD临床表现多样，以后循环缺血最常见，还可出现脑干或颅神经压迫、脑积水、脑出血等。(1)缺血性脑卒中。Wloter等进行的Meta分析发现，VBD患者后循环脑梗死的5年发病率远高于其他相关症状。VBD作为后循环脑梗死的独立危险因素，可能从多方面致病：①血流动力学异常，后循环前向血流减少和血流速度下降；②原位血栓形成，血管狭窄或闭塞；③血管变形造成穿支动脉病变；(2)脑干及颅神经受压的症状常不明显，但亚临床异常多见，可能与压迫缓慢进展有关，也有以多组颅神经损害(V-IX)为首发症状的病例报道。以面神经、三叉神经受压最多见，致偏侧面肌痉挛及三叉神经痛；(3)脑积水。VBD压迫第三脑室底或中脑、第四脑室时可致交通性或梗阻性脑积水；(4)脑出血。发生概率并不低，可能与基底动脉扩张延长的程度、应用抗血小板聚集或抗凝药物等有关。Pico等发现出血性脑卒中与基底动脉直径呈正相关，大于4.3 mm是高危因素。最近研究发现VBD可增加颅内微出血的风险，进而导致脑出血。对临床表现的分析主要影响治疗侧重点，若症状由缺血性脑卒中引起，予以抗血小板聚集或者抗凝治疗，可相应增加脑出血风险。症状若由颅神经受压引起，可能需要外科手段。该患者有明确的脑梗死症状及磁共振表现，故治疗上以脑梗死二级预防为主，压迫造成的耳鸣当前暂无特殊处理。

图3 颅脑MRI检查,A为脑桥左外侧缘可见扩张血管流空影,脑干受压,增宽的基底动脉直径约8mm;B为右侧小脑内见多发点状DWI高信号;C为左侧基底节、双侧额叶白质内见点状长T2信号

诊断：CT/CTA和MRI/MRA是目前诊断VBD的主要手段，两者准确性基本一致。较具体的诊断标准有Ubogu等提出的MRA参数：基底动脉或椎动脉直径>4.5 mm，或侧方移位>10 mm，且基底动脉全长>29.5 mm或基底动脉颅内段长度>23.5 mm。治疗：目前对于VBD治疗无论是药物还是介入或手术，均无系统的大规模随机对照试验，仅能针对产生的症状进行治疗。预后：主要取决于患者年龄、病变血管严重程度及相关并发症。随访期间血管畸形程度加剧时病死率较高，最常见死亡原因为脑卒中。

临床中对不典型症状起病患者应予以重视，及时完善颅内血管检查以明确，防止漏诊。对VBD及其进展相关危险因素、治疗等方面还需进一步研究。

(2016-06-27收稿)

330006 南昌大学第二附属医院神经内科[柴艺轩 涂江龙(通信作者)]

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1007-0478(2017)01-0059-03

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.01.016