86例天疱疮临床病例分析

王九妹?吴谦?祝琳琳?张建波

[摘要] 目的 对比不同给药方案治疗轻重度天疱疮患者的激素初始量、最大控制量、病情控制累计量。探讨影响激素用量的指标及有效激素初始量。 方法 收集2009年5月～2015年12月我院收治的86例天疱疮患者临床资料，依据治疗方案分为激素治疗组（A组）与激素联合其它药物治疗组（B组）；根据皮损评分分为轻度（ABSIS评分≤50分）与重度（ABSIS评分>50分）两组；利用SPSS12.0分析各组数据间差异有无统计学意义。 结果 轻度组与重度组患者的各对应数据均有统计学差异。B组的激素初始量、最大控制量与A组对应数据的差异均有统计学意义（P<0.05），而病情控制累计量无统计学差异（P>0.05）。结论 天疱疮病情轻重是影响患者激素初始量、最大控制量、病情控制累计量的重要因素。激素辅助治疗可有效降低糖皮质激素应用的初始量。

[关键词] 天疱疮；ABSIS评分；激素初始量

[中图分类号] R758.66 [文献标识码] A [文章编号] 2095-0616（2017）10-251-03

Clinical analysis of 86 cases of pemphigus

WANG Jiumei1 WU Qian2 ZHU Linlin3 ZHANG Jianbo1

1.Department of Dermatology， Hongqi Hospital Affiliated to Mudanjiang Medical College， Heilongjiang， Mudanjiang 157011， China； 2. Department of Dermatology， Qijiang Peoples Hospital， Chongqing 401420， China； 3. Department of Dermatology， Shenyang Seventh Peoples Hospital， Liaoning， Shenyang 110000， China

[Abstract] Objective To compare the different drug regimens to the initial dosage， maximum dosage， maximum dosage of patients with mild severe pemphigus， and to investigate the effect of hormone dosage and the initial amount of effective hormone. Methods 86 patients with pemphigus treated in our hospital from May 2009 to December 2015 were selected. According to different treatment regimens， they were divided into hormone treatment group （group A） and hormone combined with other drug treatment group （group B）. According to skin lesion score， they were divided into mild group （ABSIS score ≤ 50 divided） and severe group and severity （ABSIS score>50）. SPSS12.0 was used to analyze the statistical significance of the differences between the data. Results The difference of the corresponding data in both mild and severe patients were statistically significant. In addition， the difference of the initial dosage， maximum dosage to control disease per day of steroids in both group A and group B was statistically significant （P<0.05）， but there was no statistical difference on cumulative dosage of steroids in both group A and group B （P>0.05）. Conclusion The severity of the disease is an important factor affecting the initial dosage， maximum dosage to control disease per day， cumulative dosage of disease control of steroids. Steroids with adjunctive therapy can effectively reduce the initial dosage of glucocorticoid.

[Key words] Pemphigus； ABSIS score； Initial dose of hormones

目前關于天疱疮的发病原因仍不完全清楚，在多基因遗传背景下，涉及到免疫、环境、药物、肿瘤等多方面原因，其发病与职业的关系尚无明确定论[1]。收集2009年5月～2015年12月我院收治的86例天疱疮患者临床资料进行相关研究分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

研究对象为2009年5月～2015年12月于牡丹江医学院红旗医院住院的符合标准的86例天疱疮患者。入选标准；（1）经临床、组织病理及免疫荧光检查确诊；（2）病历资料完整。

1.2 分组

根据Pfutze等[2]提出的ABSIS（autoimmune bullous skin disorder intensity score）标准对86例患者的皮损进行评分，即由患者皮损面积占体表面积百分比与加权系数相乘所得（共计0～150分）。患者皮损面积由九分法得出（即头面颈9%、单侧上臂及手9%、躯干及会阴27%、臀5%、双足7%、双大腿21% 和双小腿13%）。加权系数由患者皮损质量决定，即水疱和糜烂者系数为1.5，糜烂面干燥者系数为1.0，糜烂面再生者系数为0.5。根据ABSIS评分分为2组（评分≤50分为轻度组；评分>50分为重度组）。根据治疗方案的不同分为：单独应用激素治疗组（A组）与激素联合辅助治疗组（B组）。

1.3 方法

通过SPSS12.0 软件，进行统计学分析86例天疱疮患者的临床资料，对比不同给药方案治疗轻重度天疱疮患者的激素初始量、最大控制量、病情控制累计量之间的差异。

2 结果

2.1 一般资料

2009年5月～2015年12月于牡丹江医学院红旗医院住院的86例天疱疮患者，男39例，女47例，男女性别比例为1∶1.20。发病年龄为26～85岁，平均（59.1±13.7）岁。工人45例，农民32例，其他9例。

2.2 临床分型

86例天疱疮患者中寻常型54例，落叶型32例。

2.3 皮损特点

大多表现头面部、躯干、四肢正常皮肤或红斑基础上的松弛性水疱、大疱。尼氏征阳性率为65.5%。首发部位以口腔黏膜、躯干部多见，四肢相对较少（寻常型天疱疮患者多以口腔黏膜为首发部位；落叶型天疱疮患者多以躯干部为首发部位）。

2.4 ABSIS评分

轻度组（评分≤50分）58例，重度组（评分>50分）28例。评分波动于0～135分之间，平均（47.9±5.2），中位值：43.5。

2.5 组织病理及免疫病理检查

86例患者中79例患者直接免疫荧光检查可见表皮棘细胞间荧光抗体沉积，其中IgG 阳性38例（寻常型27例、约50.0%，落叶型11例、约34.3%）IgG 和C3均阳性者40例（寻常型22例、约40.7%，落叶型18例、约59%），IgG、C3、IgA均阳性者仅见于1例落叶型天疱疮患者；7例免疫荧光检查未见相关抗体沉积，其中5例为寻常型，2例落叶型。

2.6 血清天疱疮抗体滴度

所有患者均行间接免疫荧光检测血清天疱疮抗体滴度，其结果在阴性至1∶512之间波动，平均抗体滴度（1.530±0.897）。 将其与上述皮肤的病情严重程度评分之间做Pearson双变量相关性分析，结果显示天疱疮抗体滴度水平与患者皮损严重程度（47.93±39.67）间有显著相关性（P<0.001，相关系数0.634）。

2.7 治疗情况

86例患者中仅1例因患脑膜瘤而未予激素治疗外，余85例患者均接受糖皮质激素治疗[甲泼尼龙片--Pfizer Italia Srl（意大利），生产厂家：辉瑞制药有限公司，批准文号：H20150245]、或激素联合免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗。所有患者于住院期间病情均达到控制缓解（无新发皮损、旧皮损逐渐消失） ，根据治疗方法的不同，分为单独激素治疗组（A组），激素辅助治疗组（B组）。通过SPSS12.0 软件，进行统计学分析，比较86例患者在不同治疗方式及不同病情间的激素用量情况。结果示：

2.7.1 两不同治疗组中，重度患者的激素初始量、最大控制量（病情得到有效控制时的每日激素用量）、病情控制时累计激素总量均高于轻度组患者；单独激素治疗组中，两不同病情组在激素初始量、最大控制量上有显著性差异（P<0.05），在病情控制时累计激素总量上具有极显著性差异（P<0.05）。激素联合辅助治疗组中，轻重度患者在最大激素控制量及病情控制时激素累计总量上有极显著性差异（P<0.05），而在激素初始量的差异上无统计学意义（P>0.05）。见表1。

2.7.2 两不同病情组中，激素辅助治疗组在激素初始量、最大控制量上均低于与单独应用激素治疗组患者，且差异均有统计学意义（P<0.05），而在病情控制时累计激素总量上无统计学差异（P>0.05），见表2。

3 讨论

本研究86例患天疱疮患者，平均年龄为（59.1±13.7）岁，男女性别比例1∶1.20，与既往国内外不同地域的文献报道基本一致[3]。从本组研究结果來看，86例天疱疮患者多见于低收入的工人、农民，考虑与既往流行病学调查提出的日晒、高温工作环境因素相关[4]。

本病是一种少见的、严重影响患者生活质量、可能威胁生命的自身免疫性大疱性皮肤病，治疗目的是快速的控制病情及达到长期临床缓解。初始激素剂量的选择是治疗的关键，准确的病情评估是天疱疮成功治疗的前提[5-8]。鉴于Pfutze 提出的皮肤ABSIS评分在反映皮肤细微变化方面及在天疱疮患者用药治疗前的可有效评估病情实用性[1]。根据临床资料，对86例天疱疮患者皮肤损害进行评分、并分组。通过比较单独应用激素治疗组、不同病情间的激素应用情况，发现ABSIS评分>50分患者的激素初始量、最大控制量、病情控制时累计总量均高于ABSIS评分≤50组患者；ABSIS评分≤50分组平均激素初始量为（52.00±3.54）mg/d，ABSIS评分>50分组平均激素初始量为（71.25±7.18）mg/d。

为降低糖皮质激素的控制量和维持量，提高疗效，减少因长期应用激素所致的毒副作用，降低死亡率，改善患者生活质量，激素联合辅助治疗已被众多学者认可[9-15]。然而其临床疗效方面仍存在一定争议。本研究中发现，激素辅助治疗组在激素初始量、最大控制量上均低于与单独应用激素治疗组患者，可有效降低激素降低糖皮质激素的应用的初始用量及有效控制量；而在病情控制时累计激素总量并不优于单独应用激素治疗组。考虑与辅助性治疗药物起效缓慢有关，且本研究样本量相对较少，辅助性治疗药物种类不一、作用强度有一定的差异，尚待进一步的系统研究。

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（收稿日期：2017-03-15）