阑尾印戒细胞癌1例及临床误诊分析
2017-07-31李波,彭婕
李 波,彭 婕
(长江大学附属第一医院放射科,荆州 434000;*通讯作者, E-mail:pengjie-77@163.com)
阑尾印戒细胞癌1例及临床误诊分析
李 波,彭 婕*
(长江大学附属第一医院放射科,荆州 434000;*通讯作者, E-mail:pengjie-77@163.com)
阑尾; 印戒细胞癌; CK20
阑尾印戒细胞癌为临床少见的阑尾恶性肿瘤,临床表现不特异,易误诊为阑尾炎,但其在病理及影像资料上有其特殊性,本文报道阑尾印戒细胞癌1例,并对其临床误诊教训进行分析,以便为该病的准确诊断及正确治疗提供一定帮助。
1 病例资料
患者,女性,74岁,因“持续性右下腹疼痛不适1 d”入院。查体示:神志清晰,皮肤巩膜无黄染,腹部软,右下腹压痛及反跳痛。肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。实验室检查:血清磷0.721 μmol/L(0.8-1.0 μmol/L),血糖6.83 μmol/L(3.9-6.1 μmol/L),WBC 11.6×109/L[(4.0-10.0)×109/L],Hb 110.70 g/L,中性粒细胞87.0%(40%-75%)。超声提示右下腹阑尾炎可能。CT平扫显示阑尾呈长条囊袋状改变,阑尾壁无明显增厚,阑尾周围条片状渗出,脂肪间隙模糊(见图1)。术前诊断急性阑尾炎,入院后行急诊腹腔镜阑尾切除术。术中所见:阑尾与腹壁致密粘连,阑尾中部颜色发黑,表面充血、水肿,阑尾质地易脆,见少许胶冻样物质附着,长约5 cm,直径约2 cm,无粪石嵌顿。病理示:阑尾印戒细胞癌,癌组织侵及阑尾全层(见图2)。免疫组化示:CK7(-)、CK20(+)、Syn(-)、CD56(-)(见图3)。术后抗感染治疗,患者症状好转;建议其行二次手术并术后化疗,患者拒绝进一步治疗出院,随访患者目前状况尚可。
A.CT冠状位示阑尾呈长条囊袋状改变,囊液密度稍高(CT值25-28 HU);B.CT矢状位示阑尾周围条状渗出,脂肪间隙模糊; C. CT横轴位示阑尾明显增粗图1 阑尾印戒细胞癌CT表现
2 讨论
阑尾恶性肿瘤发病率极低,仅占切除阑尾标本的0.6%[1];阑尾印戒细胞癌更为少见,仅占阑尾恶性肿瘤的0.43%。阑尾恶性肿瘤临床表现及体征无明显特异性 ,辅助检查也无特异性的表现,CT、超声、钡剂灌肠、肠镜等诊断正确率较低,大多数阑尾恶性肿瘤均为术后病理确诊。国内病例报道阑尾印戒细胞癌临床表现多与阑尾炎相似,少数报道以肠梗阻为主要临床表现[2]。
阑尾印戒细胞癌为恶性上皮肿瘤,主要由弥漫成片的印戒细胞构成,无腺管样结构形成,印戒细胞胞质可呈红染颗粒状,部分可见细小空泡状或大的黏液空泡,胞核不规则,深染,偏于胞质一侧,其恶性程度高于黏液腺癌。当印戒细胞在肿瘤细胞中所占比值大于50%[3],即可诊断为印戒细胞癌。本例患者印戒细胞占肿瘤细胞70%以上,镜检示大量印戒细胞侵及阑尾壁全层,结合免疫组化结果符合阑尾印戒细胞癌的诊断。阑尾印戒细胞癌需与转移瘤及杯状细胞类癌进行鉴别。本例患者术后经肠镜及CT检查未发现阑尾以外肿瘤性病变。Ronnett等[4]研究阑尾恶性肿瘤患者CK20阳性,仅部分患者表达CK7,CK20阳性通常表明原发病灶为阑尾恶性肿瘤。本例患者CK20阳性,CK7阴性,亦支持病变为阑尾原发性肿瘤。杯状细胞类癌的细胞较一致,异型不明显,主要累及黏膜下及肌层,此外其免疫组化神经内分泌标记均为阳性[5],而本例细胞异型性明显,累及范围广泛,侵犯阑尾全层,排除类癌可能。
大量印戒细胞广泛分布,胞质呈红染颗粒状,胞核不规则形,深染,偏于胞质一侧,可见细小空泡状或大的黏液空泡图2 阑尾印戒细胞癌病理表现 (HE染色,20×20)
A.CK7阴性 B.CK20阳性(细胞棕染) C.Syn阴性 D.CD56阴性图3 阑尾印戒细胞癌患者免疫组化结果 (×400)
Perry等[6]报道认为86%阑尾肿瘤会发生形态学上的改变。阑尾印戒细胞癌影像表现缺乏特异性,与阑尾区炎性病变及其他恶性肿瘤鉴别困难。单纯阑尾炎CT表现为阑尾形态异常,肿大增粗(直径>6 mm),壁增厚,边缘模糊毛糙,呈等密度或稍高密度,周围脂肪密度增高,阑尾壁与周围炎症分界不清;部分阑尾内可见钙化或阑尾石,此征对阑尾炎诊断具有重要意义。阑尾脓肿则表现为阑尾壁较明显增厚、薄厚不均,中心低密度液化区,可出现气液平征象,壁呈环形强化,周围渗出较明显[7]。阑尾区囊性病变较多见,包括黏液囊肿和黏液腺癌等。阑尾恶性囊性病变CT常表现为右髂窝区长条形囊性占位,囊壁厚薄不均可见壁结节、可呈颗粒状或弧形钙化,囊液密度较高,病灶邻近可有渗出,脂肪间隙模糊[8]。瘤灶破裂时,易形成腹腔假黏液瘤,肠系膜、腹膜、腹壁等区域可见多囊状、结节状突起,肝脏及脾脏边缘呈扇贝样改变,囊壁可见条状、弧状钙化。本例患者阑尾失去正常形态,呈长条囊袋状改变,囊液密度较高,接近软组织密度(CT值25-28 HU),阑尾壁增厚不明显,周围条状渗出,脂肪间隙密度增高,与阑尾炎性病变鉴别有一定困难,但根据其形态及密度改变,亦不能排除囊性肿瘤性病变。
阑尾印戒细胞癌为高度恶性肿瘤,病理确诊后无论瘤体大小均应及时行右半结肠切除术,术后化疗加辅助放疗可降低复发率及提高生存率。Marcia等[9]提出结肠型阑尾腺癌5年生存率为25.3%,而阑尾印戒细胞癌只有18%,选择联合化疗患者,预后较仅选择手术患者好。
阑尾恶性肿瘤术前诊断准确率较低,术中若发现阑尾呈结节、囊性改变,质硬,阑尾壁不规则增厚,或发现邻近淋巴结肿大时,应行快速冷冻切片检查从而选择正确的手术方式,避免二次手术。术中冷冻切片及术后明确的病理诊断对病人的手术方式及术后治疗的选择意义重大,且影响预后。
本例患者术前及术中均出现误诊,未选择最佳手术方式,需引起足够重视,误诊主要原因分析如下:①阑尾肿瘤少见;②临床表现缺乏特异性,部分临床表现与阑尾炎极其相似,可同时伴发急性或慢性阑尾炎;③影像表现无特异性,影像医师考虑不全面,阑尾囊袋状改变未提示囊性病变可能;④外科医生经验缺乏,对于术中所见胶冻样物质未引起警惕,未进一步行快速冰冻切片检查。
综上所述,阑尾恶性肿瘤,尤其阑尾印戒细胞癌,缺乏特异性临床表现和影像表现,须在诊疗过程中提高警惕,避免二次手术,术后联合化疗,以提高患者5年生存率。
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李波,男,1988-01生,硕士,医师,E-mail:libob0607@163.com
2016-08-12
R735.36
A
1007-6611(2017)02-0194-03
10.13753/j.issn.1007-6611.2017.02.023