一例以窒息为表现的大量先天性乳糜胸新生儿诊治过程及文献复习

王晓东+李明+祁海滨

[摘要] 为探索新生儿大量先天性乳糜胸的急救、早期诊断及治疗方法，本文分析一例以出生时重度窒息为主要临床表现的大量先天性乳糜胸新生儿的诊治过程，并通过文献复习，总结先天性乳糜胸的诊治经验和研究进展。结果显示，本例患儿于产前确诊有大量胸腔积液，经早期复苏、呼吸支持、胸腔减压、静脉营养等综合治疗，该患儿痊愈出院，通过分析相关文献，对新生儿先天性乳糜胸的病因、诊断及治疗方法进行总结。可见先天性乳糜胸是新生儿呼吸窘迫综合征鉴别诊断中的疾病，死亡率高，产前诊断、分娩时的积极复苏，出生后的综合治疗可有效降低死亡率。

[关键词]乳糜胸；先天性；新生儿；诊断；治疗

[中图分类号] R722.1 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2017）06（c）-0153-03

[Abstract] To explore resuscitation，early diagnosis and treatment of newborn with large number of congenital chylothorax，this paper has analyzed a case of severe asphyxia at birth as the main clinical manifestations of congenital chylothorax neonatal diagnosis and treatment process，and through literature review，summarizes the experience of diagnosis and treatment of congenital chylothorax.Results Shows that the cases in the prenatal diagnosis of a large number of pleural effusion，the prompt resuscitation，respiratory support，chest decompression，parenteral nutrition，the children recovered and discharged from the hospital，and analyze the related literature，summarize the causes of neonatal congenital chylothorax，diagnosis and treatment.So massive congenital chylothorax is easy to cause severe neonatal asphyxia，resuscitation，ventilator，chest drainage and nutritional support are the main treatments.

[Key words]Chylothorax；Congenital；Newborn；Diagnosis；Treatment

乳糜胸是指由于胸導管损伤，乳糜微粒聚集在胸膜腔所引起的一类疾病。先天性乳糜胸是新生儿呼吸窘迫鉴别诊断中罕见的疾病，在出生新生儿中发病率约1/10 000，而在新生儿重症监护病房（NICU）中发生率高达1/2000[1]。该病可导致严重的呼吸、免疫和营养障碍，死亡率曾高达20%～50%[2]。现报道我院第一例先天性大量乳糜胸诊治经过。

1病例资料

患儿，女，因“剖宫产复苏后呼吸微弱、发绀1 h”于2016-03-05 02：00急诊入院。出生后患儿无自主呼吸，心率80次/min，给予面罩加压给氧，约10 s后突然心率降至20次/min，立即予以胸外按压并气管插管接复苏囊正压通气，约30 s后，患儿面色稍好转，心率120次/min，有微弱的自主呼吸，反射、肌张力较前恢复。气管插管正压通气下急诊立位胸片：双侧胸腔呈广泛致密白肺改变，心脏及两横膈边缘均显示不清，左肺可见支气管充气征。提示：新生儿肺透明膜病（4级）。以“新生儿呼吸窘迫综合征、胸腔积液？”收治新生儿科。出生史：其母23岁；2年前自然流产一次，病因不详；血型：O型，Rh阳性；系孕2产0孕37+4周因“阴道流液一天”3 d前入住我院产科。平时月经规律，孕早期无保胎史，无毒物及化学品接触史。孕4月余感胎动持续至今。孕期定期产检，唐氏筛查低风险，甲状腺功能、口服葡萄糖耐量（OGTT）试验无异常。入院当天系统彩超提示：胎儿右侧大量胸腔积液（7.9 cm×9.0 cm×6.3 cm），头位，羊水过多，脐动脉S/D增高。给予催产素静滴，在“阴道试产”失败下急诊行剖宫产娩出。出生时羊水清亮，无脐带绕颈。入院体格检查：体温不升，呼吸微弱，人工通气中；心率142次/min，体重3.4 kg，血压65/40 mmHg，经皮氧饱和度85%。反应差，前囟平软，肢端发绀发凉，CRT：3 s，全身肤色较苍白；颈软，胸廓对称，双肺呼吸音微弱，未闻及干湿啰音；心音遥远，律齐，未闻及杂音；腹稍胀，触诊稍韧，肝脾触诊不满意，肠鸣音弱，脐无渗血；四肢肌张力稍弱，原始反射引出不完全。即予有创呼吸辅助通气治疗，SIMV模式，患儿经皮血氧饱和度75%～85%。急诊床边胸腔彩超示：右侧胸腔内探及大片无回声区，范围约9.95 cm×6.18 cm×6.65 cm，内部未见分隔，右肺压缩靠近纵隔，漂浮于无回声内，心脏向左侧胸腔移位，左侧胸腔未见明显无回声区。超声引导下右侧胸腔穿刺抽出深黄色液体150 ml，胸腔内无回声液性暗区明显缩小，范围约3.88×2.36 cm。患儿呼吸困难较前明显减轻，SPO2上升至90%，有较强的自主呼吸。动脉血气分析：PH 7.151，PCO2 39.2 mmHg，PO2 94 mmHg，HCO3 13.4 mmol/L，BE -14.73 mmol/L，SO2 93.4%。逐渐下调吸入氧浓度；外科会诊后予以胸腔引流，抽出70 ml气体及20 ml黄色胸腔积液。入院后6 h停有创呼吸支持，改为NCPAP呼吸支持，经皮血氧饱和度波动于93%，心率140次/min，呼吸60次/min。入院后查凝血功能、肝功能、心肌酶谱、肾功能、血脂、电解质等基本正常。血常规：WBC：32.1×109/L，L 16.4%，N 71.7%，HB 145 g/L，PLT 241×109/L，CRP<1 mg/L，血型“A”型，RH阳性。胸腔积液常规：黄色，微浑，不黏稠，李凡它试验阴性，白细胞计数：2358×106/L，淋巴细胞百分比95%，中性细胞百分比5%。胸腔积液生化：TP 32.8 g/L，ADA 3.0 U/L，LDH 103 U/L，GLU 5.63 mmol/L。胸腔积液培养未见细菌生长，抗酸染色阴性。临床诊断为乳糜胸。予以禁食、“头孢哌酮舒巴坦”抗感染、NCPAP呼吸支持。入院12 h复查胸片：右肺尖部、肺外带、内带均可见透亮的无肺纹区，中间见被压缩之肺组织影。右肋膈角变钝，横膈上缘见液平面。心脏纵隔轻度左移位，左肺透亮度稍降低，左横膈正常，提示右侧液气胸（肺压缩约50%，少量积液），左肺受压，透亮度稍降低。经胸腔引流管抽出约50 ml气体，继续予以胸腔闭式引流，患儿呼吸改善，停用NCPAP，予以鼻导管吸氧（1 L/min）。入院后第3天复查胸部立位片：右侧气胸大部分吸收，仅剩右胸内带窄带状透亮带，右肋膈角少量积液，左肺透亮度正常，提示左内侧肺组织压缩约15%。入院第4天引流约10 ml黄色絮状引流物，停止氧气吸入后患儿经皮氧饱和度维持在93%～95%；入院第5天血培养阴性，因引流物少，拔出引流管；入院第7天再次出现呼吸急促，复查胸部立位片示：右侧胸腔中下部见大片高密度，其上隐见液平面显示，积液范围较前片增大，右心缘及右膈缘显示欠清晰，提示：右侧胸腔积液。再次胸穿抽出约70 ml黄色胸腔积液，患儿呼吸平稳。入院第10天复查胸片：右胸少量积液。予以停用抗生素治疗。入院后第15天试予以深度水解蛋白配方奶粉喂养。胸部CT：双肺未见明显实质性病变，右侧胸腔积液。入院第25天复查胸腔B超：右侧胸腔内探及片状无回声区，深度3.3 cm，上下径1.8 cm，内部未见分隔，左侧胸腔未见明显无回声区。因患儿呼吸平稳，未予特殊治疗。继续增加喂养量，入院第30天复查胸腔B超：右侧胸腔内探及范围约为3.55 cm×55.00 cm×0.99 cm无回声区，内部未见分隔，提示右侧胸腔积液。肝胆脾彩超：肝脾未见明显异常，胆总管扩张：考虑为先天性胆总管囊状扩张。染色体核型分析：46××，320～400条带阶段G显带未见异常。TORCH：巨细胞病毒IgG及风疹病毒IgG阳性，余项阴性。入院第37天胸腔B超：未见明显异常回声。住院45 d，患儿能完成配方奶80 ml/次，体重：5.0 kg。胆道彩超：未见明显异常。予以治愈出院。并定期随访至出生后3个月，运动及智力发育正常，呼吸平稳，胸腔未见积液。

出院诊断：①先天性乳糜胸；②新生儿窒息；③新生儿液气胸；④新生儿胆汁淤积症；⑤先天性胆总管囊状扩张？

2讨论

胸腔积液是指胸膜腔内液体集聚所引起的一类疾病。胸腔积液的产生与以下因素有关：跨胸膜压力平衡改变、淋巴引流管损伤、以及胸膜间皮细胞和毛细血管内皮细胞通透性增强等引起[3-4]。如果聚集的液体主要成分是乳糜微粒，就称为乳糜胸。乳糜胸是新生儿胸腔积液最常见的原因[5] 。新生儿先天性乳糜胸的产生原因主要与淋巴系统发育异常有关，如胸膜胸导管瘘、胸导管闭锁等。还有些是与Tumer综合征、Downs综合征、Noonan 综合征、Gorham-Stout 综合征、X连锁肌小管病变，胎儿水肿，整合素a9b1的错义突变等疾病有关。还有其他继发的原因导致乳糜胸，如创伤、肿瘤相关性乳糜胸，以及上腔静脉血栓形成导致的中心静脉高压等[6-7]。

新生儿乳糜胸的诊断分为产前诊断及产后诊断。超声检查已经广泛用于先天性乳糜胸的辅助诊断，虽然有些病例可以在妊娠17周发现，但大多数病例还是要等到妊娠30周后才能确诊。根据B超影像，将其分为三度：肺周积液深度<1 cm为轻度，>1 cm为中度，如果肺周积液深度>1 cm，并伴有肺不张，纵隔偏移及膈肌反向等为重度[8]。宫内超声表现为单侧或双侧的胸腔积液、腹水，也可发现有羊水过多等间接征象。近来有报道通过抽取胎儿期胸腔积液，并监测其胸腔积液与胎儿血清中的IgG比值来诊断宫内的先天性乳糜胸[9]。还有研究者采用单光子发射断层扫描/计算机断层扫描和淋巴细胞闪烁扫描技术联合检查，既有助于明确乳糜胸的病因，还可确定手术部位[10]。

乳糜胸的主要不良后果是：肺发育不良，胎儿水肿和早产分娩风险[11]，故要早期诊断及干预。先天性乳糜胸的产前干预主要有经腹壁的胸腔穿刺术，宫内胸膜固定术，或放置胸腔引流管等方法，可提高早产儿生存率。但对于有胎儿水肿、胎龄<34周，低出生体重，大量胸腔积液、早发气胸，或者存在遗传性疾病等因素的患儿，预后很差[12]。对于染色体正常未发现结构异常的孤立性胸腔积液胎儿，可采用保守疗法定期超声检查积液进展情况，从而指导产前咨询及决策[13]。

新生儿乳糜胸诊断标准：患儿可有窒息及呼吸窘迫史，患儿呼吸困难、浅快、发绀，患侧胸部叩诊浊音，听诊呼吸音减弱。胸片示患侧胸腔密度增强，肋膈角消失，心与纵隔向对侧移位。胸腔积液呈乳糜状或乳糜试验阳性[14]。

乳糜胸的治疗包括一般治疗，胸腔穿刺及引流，化学胸膜固定术，生长抑素及其类似物奥曲肽的应用以及手术治疗等。一般治疗有呼吸支持、肠外营养等，食物中含有的中链三酰甘油（MCT）可以不通过肠道淋巴管而直接进入门静脉吸收，达到减少乳糜产生的目的[15]。对于重度及大量乳糜胸需予完全的胃肠外营养（TPN）[7]。李华君等[16]总结了16例乳糜胸患儿，有2例未经胸腔引流胸腔积液自行消失，7例经胸腔穿刺引流后2周内消失，其余7例患儿经穿刺引流2周后胸腔积液无明显减少，经胸腔引流管内注入红霉素治疗，有效率达100%。

乳糜和淋巴液漏入胸腔可导致人体丢失必需的蛋白质、免疫球蛋白、脂肪、维生素、电解质和水，进而造成严重后果。反复胸穿治疗虽会改善呼吸道情况，导致营养不良继续进展和恶化。持续丢失大量蛋白质、免疫球蛋白以及T淋巴细胞进入胸腔后将抑制机体免疫反应，使患儿免疫功能受损，在治疗过程中注意与严重病毒感染者隔离，接种稀释活病毒疫苗时也应慎重[14]。

治疗体会：本例患儿于孕37+4周时发现胸腔积液，产科予以阴道试产失败后行剖宫产，出生时患儿出现重度窒息，及时予气管插管呼吸支持。考虑胸腔积液存在，复苏成功后行立位胸部正位片，但因其大量胸腔积液占据右侧胸腔，纵隔向右侧移位，使双肺在X线片下呈“白肺”状，结合患儿出生后呼吸困难，拟诊“新生儿呼吸窘迫综合征”。但患儿系足月儿，且产前诊断有右侧大量胸腔积液，予以胸腔超声证实了胸腔积液，并发肺不张，实施胸腔引流后患儿肺脏复张，呼吸迅速改善。因患儿出生后未进食，抽出胸腔积液为橙黄色，与乳糜胸的典型乳白色胸腔积液外观不符合，但胸腔积液常规检查示细胞增多，以淋巴细胞增多为主，达到95%，诊断为先天性乳糜胸。该患儿治疗以积极呼吸支持、胸腔减压、早期禁食、全静脉营养、抗感染等治疗为主，后予以“深度水解蛋白奶粉”喂养，胸腔未再出现胸腔积液。治疗过程中完善了染色体检查、TORCH、溶血病筛查、心脏彩超等检查，均未见异常，考虑为胸导管损伤所致乳糜胸。但患儿在治疗过程中出现一过性胆汁淤积、胆总管扩张等，病因不详，予以“熊去氧胆酸”片口服后2周复查胆汁酸正常，胆总管扩张消失。

通过总结本病例的诊治及文献复习，对于先天性乳糜胸产前诊断尤为重要。如为大量先天性乳糜胸，胎儿娩出后可能表现为重度窒息而复苏困难，在病情允许的情况下需多种辅助检查相结合，如胸片可能无法与新生儿呼吸窘迫综合征相鉴别，需要CT等检查。而床旁肺部超声诊断技术的发展，可以对新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿肺不张、乳糜胸、气胸等方面的疾病与放射检查互相结合，提高疾病诊断率及评估疗效[17]。

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（收稿日期：2017-05-18 本文编辑：崔建中）