颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术结合脑-硬脑膜-颞肌血管融合术治疗成年烟雾病的临床疗效及高灌注综合征

李 键， 毛仁玲， 冯 江， 徐 斌， 段 宇

治 疗

颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术结合脑-硬脑膜-颞肌血管融合术治疗成年烟雾病的临床疗效及高灌注综合征

李 键1， 毛仁玲1， 冯 江1， 徐 斌2， 段 宇1

目的 探讨颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术结合脑-硬膜-颞肌血管贴敷融合术(STA-MCA+EDMS)治疗烟雾病手术早期效果及其高灌注综合征特点。方法 通过回顾性分析符合纳入标准行STA-MCA+EDMS术的烟雾病患者临床资料。对比术前术后脑血管造影术结果；统计分析术前及术后6 m神经功能状态结果；分析术后高灌注综合征特征。结果 44人，共49次STA-MCA+EDMS术纳入本次研究；该术式能确切改善脑供血，颅内外血管形成良好交通；25人表示症状改善，但脑卒中临床神经功能缺损程度评分量表分析，评分虽有所改善，而无统计学意义；术后发生高灌注综合征等不良反应有18人(40.9%)，而优势半球侧手术明显增加其发生概率(P<0.05)，Matsushima分型中Ⅲ～Ⅵ型潜在风险较高。结论 临床上应根据烟雾病患者不同特征，进行有效术前评估及积极预后干预。

烟雾病； 吻合术； 血管重建； 高灌注综合征

烟雾病(Moyamoya disease,MMD)是一种病因不明的慢性进展性脑血管狭窄或闭塞性疾病，主要表现为以双侧颈内动脉远端狭窄或闭塞性改变。颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术结合脑-硬脑膜-颞肌血管融合术(Superficial temporal artery-Middle cerebral artery anastomosis and Encephalo-Duro-Myo-Synangiosis,STA-MCA+EDMS)由徐斌在2007年提出，将直接血管重建与间接血管重建改良并相统一[1]。目前研究分析该术式早期效果及术后高灌注综合征(cerebral hyperperfusion syndrome,CHS)并不多。

本文归纳分析我院行该术式早期临床效果及CHS发生趋势，并分析相关因素，为进一步研究该术式安全性，探讨并发症机制与预防提供线索。

1 材料和方法

1.1 研究方法 回顾性分析华东医院2015年8月-2016年8月收治的烟雾病患者。统计纳入标准：(1)双侧颈内动脉系统狭窄或闭塞；(2)术前并术后6 m接受脑血管造影(DSA)检查；(3)Suzuki分期3期及以上；(4)行STA-MCA+EDMS手术。排除标准：(1)类烟雾病(单侧颈内动脉狭窄或闭塞)；(2)其他原因导致的颈内动脉狭窄(动脉粥样硬化或斑块形成、镰状细胞贫血等)；(3)仅接受MRA或CTA检查；(4)行单纯间接血管吻合术。

1.2 手术方式 手术方式同徐斌[1]。原则：选择大脑中动脉的角回支或额顶升支为受体，受体直径在4 mm以上。用肝素钠生理盐水冲洗供体血管腔，吻合时间断冲洗供体和受体吻合口。骨瓣颞部下缘应铣去1.3 cm，防止颞肌坎压，术中保持血压稳定。

1.3 评估方式 手术后1 w内、6 m复查头部CT或者MRI了解有无新发梗死或出血；术前及术后6 m以上脑血管，评价术前颅内血管闭塞严重程度，及术后侧支循环形成情况；手术前及手术后6 m，利用脑卒中临床神经功能缺损程度评分量表(China Stroke Scale,CSS)评价患者神经功能状态；术后记录评分量表中没有的不良反应事件，如：吞咽功能障碍、持续头痛及呕吐(>3 d)等；记录严重手术并发症，如脑出血、脑梗死以及相关抢救措施。

1.4 统计学方法 采用SPSS 22.0统计软件处理数据，对术前及术后6 m CSS结果行非参数(Wilcoxon符号轶检验)分析。对可能影响血管重建术后CHS的因素进行单因素评估，包括年龄、性别、术前起病Matsushima类型、手术血管吻合是否在优势半球等，行χ2或Fisher’s exact test检验。

2 结 果

2.1 共44人，49次STA-MCA+EDMS手术纳入本研究，其中男20例，女性22例，平均年龄45.7岁，年龄范围14～68岁。根据Suzuki[2]标准3例为3期，31例为4期，10例为5期患者。采用Matsushima的分型标准[3]，缺血型34例，其中Ⅰ型5例，Ⅱ型10例，Ⅲ型9例，Ⅳ型8例，Ⅴ型4例。缺血区域：腔隙性梗死15例，额叶梗死4例，颞叶梗死4例，顶叶梗死6，累及双侧半球1例。Ⅵ型(出血型)10例：7例脑室内出血，其中6例明确为基底节出血破入脑室，1例额叶出血，1例顶叶出血。4例患者曾接受脑室外引流术或脑室腹腔分流术。3例患者为反复出血，2例患者出血2次，1例患者出血3次。3例患者曾在外院首次行直接或间接手术，在我院行单侧手术患者为34人，双侧手术5人。

2.2 术前患者均表现为双侧颈内动脉狭窄 手术后6 m均复查DSA患者，所有患者均显示颅内外血管明显交通，(见图1)。

2.3 手术前CSS评分为1.36，手术后6 m评分为1.34，虽有所下降，但无统计学差异。但25例患者(56.8%)陈诉症状改善，主要包括：Ⅰ、Ⅱ型缺血发作频率和程度明显改善；其他改善症状包括：肌力恢复、头晕、睡眠改善、肢体麻木缓解等。

2.4 术后发生CHS超过18人(40.9%)，主要症状包括持续呕吐(10例)、吞咽困难(4例)、失语(13例)、肢体肌力下降(12例)等，均为可逆性，常在术后3 d出现，术后20 d大部分消失。颅内外血管吻合术在优势半球发生比例明显升高(P<0.05)，而年龄、性别及Matsushima分型等因素与CHS发生无关(见表1)。严重并发症：脑肿胀1例，后意识障碍下降、呼吸困难，行气管切开，支持对症治疗，好转后出院。2例患者术后新鲜脑梗死，经治疗好转出院。

表1 术后发生CHS因素分析

组内比较发生CHS比例*P<0.05

3 讨 论

治疗烟雾状血管病的手术方式主要分为直接和间接两种血管重建方式。STA-MCA+EDMS术一般常采用同侧颞浅动脉的主要分支作为颅外供体血管，大脑中动脉角回支或额顶升支作为供体，行吻合术，并将颞肌及硬膜翻转贴敷大脑表面，手术能明确颅内外血管交通，与国内外报道一致。

虽然CSS改善但无统计学意义，而临床中超过一半患者叙述症状改善，主要由于CSS为未表现无神经功能缺损后遗症的患者主观不适。笔者认为且年龄小，Matsushima分型中Ⅰ、Ⅱ型临床症状获益可能性较大；而长时间已有神经功能缺失患者，术后临床症状恢复可能性不大，有待进一步扩大样本验证。

国内外临床研究发现STA-MCA术后过度灌注综合征比例27%～45%[4～7]，有时甚至在术中即可发现脑皮质起静脉充血[8]，国内学者格桑顿珠研究CHS与皮质血流动力学改变有关[9]。CHS常在术后1～9 d出现，可持续2 w[5]。本研究发现40.9%患者发生一过性CHS，大部分在术后第3天开始，且优势半球发生率更高，症状更严重，与国外报道相符[5]。右美托咪定在术中使用虽然不能降低过度灌注综合征比例，但可以减少综合征反应时间[4]。李鑫研究认为，高血压、术前卒中、饮酒以及高龄是发生CHS的危险因素[10]。本研究则发现，吻合术在优势半球是发生CHS的危险因素；而Matsushima分型Ⅲ～Ⅵ型，出现CHS风险明显高于Ⅰ、Ⅱ型患者，虽然无统计学意义，但应引起重视，该因素仍有待需进一步研究。

一旦出现CHS应引起重视，保持稳定的颅内灌注非常重要[6]，即使患者血液白蛋白不低，笔者认为适当补充白蛋白，可能缓解症状。对于超过2 w的CHS，且神经功能未恢复到术前患者，则建议高压氧治疗加神经康复治疗。

该队列中，吻合术后第4天1例患者出现术区半球脑肿胀，呼吸困难，后行气管切开，对症、支持治疗后好转出院。调查发现，该患者在我院行吻合术前，先后脑出血4次。病史如下：9 y前左侧基底节出血，破入脑室，行脑室穿刺引流。2 y后脑室再次出血，行外引流术后好转。2014年在外院行右侧半球吻合术，左侧脑室腹腔分流术。但在术后于2015年和2016年再次出血行脑室外引流术。笔者认为反复卒中是吻合术严重并发症发生的可能因素之一。

4 结 论

该术式能明确改善患者脑血管皮质血供，超半数患者临床症状改善，但部分患者可能出现CHS，与术区在优势半球可能有关，少数患者可能出现严重并发症，需在临床引起重视。

[1]徐 斌，宋冬雷，毛 颖，等.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术结合脑-硬脑膜-肌肉血管融合术治疗烟雾病[J].中国脑血管病杂志,2007,4(10):445-448.

[2]Suzuki J,Takaku A.Cerebrovascular “moyamoya” disease.Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain[J].Archives of Neurology,1969,20(3):288-299.

[3]Matsushima Y,Aoyagi M,Niimi Y,et al.Symptoms and their pattern of progression in childhood moyamoya disease[J].Brain & Development,1990,12(6):784-789.

[4]Seo H,Ryu HG,Son JD,et al.Intraoperative dexmedetomidine and postoperative cerebral hyperperfusion syndrome in patients who underwent superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis for moyamoya disease:A retrospective observational study[J].Medicine,2016,95(52):e5712.

[5]Hwang JW,Yang HM,Lee H,et al.Predictive factors of symptomatic cerebral hyperperfusion after superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis in adult patients with moyamoya disease[J].British Journal of Anaesthesia,2013,110(5):773-779.

[6]Fujimura M,Mugikura S,Kaneta T,et al.Incidence and risk factors for symptomatic cerebral hyperperfusion after superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis in patients with moyamoya disease[J].Surgical Neurology,2009,71(4):442-447.

[7]Wilson JD,Jacobs M,Shuer L,et al.Idiopathic giant-cell granulomatous hypophysitis.Report of a case with autopsy follow-up[J].Clinical Neuropathology,2000,19(6):300-304.

[8]Machida T,Ono J,Nomura R,et al.Venous reddening as a possible sign of hyperperfusion after superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis for moyamoya disease:Case report [J].Neurologia Medico-Chirurgica,2014,54(10):827-831.

.[9]格桑顿珠，赵继宗，张 东，等.烟雾病搭桥手术前后围手术期局部脑皮质血流动力学研究[J].中华医学杂志，2012,92(29):2046-2049.

[10]李 鑫，秦至臻，牛建星，等.血管重建术治疗烟雾病术后并发症发生及其影响因素分析[J].医学与哲学，2016,37(9):53-57.

图A:左侧未行手术脑血管图，可见大脑前中动脉闭塞； 图B:冠状位右侧行手术后可见吻合口通畅(圆圈内)，颞肌血管像大脑皮质生长； 图C:矢状位右侧，箭头示吻合口

图1 手术后患者脑血管造影图

The clinic effect and cerebral hyperperfusion syndrome of superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis and encephalo-duro-myo-synangiosis in patient with moyamoya disease

LIJian,MAORenling,FENGJiang,etal.

(DepartmentofNeurosurgery,HuadongHospital,FudanUniversity,Shanghai200040,China)

Objective To research the effect of superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis and encephalo-duro-myo-synangiosis (STA-MCA+EDMS) to the patients with moyamoya disease (MMD) at early period and its factors of cerebral hyperperfusion syndrome (CHS).Methods The data of patient with MMD in Huadong hospital between Augest,2015 and Augest,2016 was studied retrospectively.Results Forty four patients with forty nine operations were included.The communications between internal carotid system and external were reconstructed.Twenty five patients improved after the operation.The score by stroke scale decreased but without statistical difference.Eighteen patients suffered from transient CHS and the dominant hemisphere with anastomosis was the independent risk (P<0.05).Conclusions The STA-MCA+EDMS could have good effect,but should be careful with CHS or underlying complications.

Moyamoya disease; Anastomosis; Cerebral revascularization; Cerebral hyperperfusion syndrome

2017-04-13；

2017-06-02

(1.复旦大学附属华东医院神经外科，上海 200040；2.复旦大学附属华山医院神经外科，上海 200040)

段 宇,E-mail:duanyu926@163.com

R743.4

A