神经电生理检查对吉兰-巴雷综合征患儿临床严重度和预后的判断价值

马国瑞，郭建梅，陈国洪*

(1.河南科技大学第一附属医院，河南 洛阳 471003；2.郑州儿童医院，河南 郑州 450000)

神经电生理检查对吉兰-巴雷综合征患儿临床严重度和预后的判断价值

马国瑞1，郭建梅2，陈国洪2*

(1.河南科技大学第一附属医院，河南 洛阳 471003；2.郑州儿童医院，河南 郑州 450000)

目的：探讨神经电生理检查对吉兰-巴雷综合征患儿临床严重度和预后的判断价值。方法：回顾性分析112例吉兰巴雷综合征患儿临床病例资料，根据Hughes评分将其分为轻型组(65例)和重型组(47例)，比较两组神经电生理检查区别、临床症状以及神经电生理和预后间的关系。 结果：与轻型组患儿相比，重型组患儿其胸闷、腹泻发生率、远端复合肌肉动作电位波幅异常率明显降低(P<0.05)，腓总神经和胫神经运动传导速率以及最大Hughes评分明显增加，而在面瘫、上呼吸道感染、自主神经功能障碍、机械通气、F波异常发生率未见统计学差异(P>0.05)；与预后良好患儿相比，预后较差患儿其神经传导速率和远端复合肌肉动作电位波幅异常率明显降低(P<0.05)。 结论：神经电生理检查期间发生神经运动传导速率降低、Hughes评分增加以及远端复合肌肉动作电位波幅异常率降低等可表明吉兰巴雷综合征患儿病情预后差。

吉兰巴雷综合征；神经电生理检查；预后；临床严重度；判断价值

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(又称之为吉兰巴雷综合征)是一种自身免疫性疾病，其临床病理特征主要为巨噬细胞、小血管邻近淋巴细胞、神经根和周围神经脱髓鞘等炎症反应[1]。吉兰巴雷综合征其临床症状表现为迟缓性、对称性和急性肢体瘫痪，由于该病目前预后效果具有较大差异，评估患儿预后情况的研究是近几年来临床学者共同关注的焦点问题。本文通过回顾性分析112例吉兰巴雷综合征患儿临床病例资料，旨在探讨神经电生理检查对吉兰-巴雷综合征患儿临床严重度和预后的判断价值，现总结如下.

1 资料和方法

1.1 一般资料

选取2010～2016年郑州儿童医院确诊的112例吉兰巴雷综合征患儿进行分析，其中男55例，女57例，年龄2～14岁，平均年龄(3.5±1.0)岁。根据Hughes评估，轻型组者65例、重型者47例。治疗后预后良好者81例，预后较差者31例。

1.2 诊断标准

所有吉兰巴雷综合征患儿其诊断标准根据Hughes评估：正常者记0分，轻微体征和症状、可奔跑者1分，独立行走>10 m者记为2分，能独立行走距离<10m或者在物体支持下可行走者记为3分，仅能坐轮椅或卧床者记4分，需辅助通气者记5分，死亡者记6分，Hughes评分在0～2分者为轻型，评分为3～6分者为重型。

1.3 神经电生理检查和临床治疗方法

全部患儿进行为期6个月随访，分别在患儿发病7 d、14～28 d以及3～6个月时进行神经传导速率测定，并详细记录患儿发病天数、检查时间以及结果。神经电生理检查通过keypoint多功能肌电图检测仪(丹麦公司生产)实施检查。神经电图通过远端朝着近端分别予以刺激，分段记录每段测定结果，进行正中、尺、桡、腓、胫以及股神经运动传导速率，复合肌肉动作电位幅度变化。所有患儿均通过丙种球蛋白冲击疗法进行治疗。

1.4 临床效果评价

总结并比较病情程度不同患儿临床病例资料，根据其Hughes评分评估预后，Hughes评分>3分者提示预后较差，Hughes评分≤3分者预后良好。分析患儿预后和神经电生理检查结果之间的关系。

1.5 统计学方法

2 结果

与轻型组相比，重型组胸闷、腹泻发生率、远端复合肌肉动作电位波幅异常率明显降低(P<0.05)，腓总神经和胫神经运动传导速率以及最大Hughes评分明显增加，而在面瘫、上呼吸道感染、自主神经功能障碍、机械通气、F波异常等发生率未见显著差异(P>0.05)，详见表1和表2；与预后良好患儿相比，预后较差患儿其神经传导速率和远端复合肌肉动作电位波幅异常率明显降低(P<0.05)，详见表3。

表1 两组患儿临床症状发生率比较 %

表2 两组患儿神经电生理检测结果比较

表3 患儿神经电生理结果与预后之间的关系分析 %

3 讨论

吉兰巴雷综合征是一种损伤周围神经的免疫反应疾病，其主要病变特征为肌体发生对称性无力，同时发生反射减弱或消退等[2]。由于吉兰巴雷综合征患儿其后遗症较严重，致死率较高，症状较轻患儿往往就诊时已经发展至重型，导致临床治疗时机丧失，所以尽早诊断吉兰巴雷综合征以及评估其预后情况具有十分重要的临床意义[3]。

吉兰巴雷综合征患病机制目前尚不清楚，但临床学者普遍认为该病与细胞免疫和体液免疫有关。目前临床上对吉兰巴雷综合征疾病采取脑脊液检测和神经电生理检测，而神经电生理检测对诊断吉兰巴雷综合征具有重要作用，少数学者认为神经电生理检测异常是临床诊断吉兰巴雷综合征最为敏感的指标之一。

本文研究结果显示，与轻型组患儿相比，重型组患儿其胸闷、腹泻发生率、远端复合肌肉动作电位波幅异常率明显降低(P<0.05)，而在面瘫、上呼吸道感染、自主神经功能障碍、机械通气、F波异常临床发生率未见统计学差异(P>0.05)；上述结果说明胸闷和腹泻的出现有助于鉴别和区分轻型和重型患儿，其与贺婕[4]等研究结果相类似；同时该研究结果还说明远端复合肌肉动作电位波幅异常率可作为临床区分和鉴别吉兰巴雷综合征患儿病情轻重的重要指标，其与王英[5]等研究结果相一致，分析其原因可能为远端复合肌肉动作电位波幅异常率的测量能反应神经纤维兴奋程度，其兴奋减少程度和肌肉失神程度基本一致，所以，临床上可通过测量远端复合肌肉动作电位波幅推测行使功能的神经和肌肉总数量；此外本文研究结果还发现，与预后良好患儿相比，预后较差患儿其神经传导速率和远端复合肌肉动作电位波幅异常率明显降低(P<0.05)，这说明神经传导速率和远端复合肌肉动作电位波幅异常率等可作为评估患儿临床治疗预后的重要指标。有文献报道，吉兰巴雷综合征患儿其远端复合肌肉动作电位波幅改变较小可提示发挥传导作用的神经纤维和运动轴突数量降低，患儿病情较前加重，预后恢复时间明显增加；另外，研究结果证实，与轻型患儿相比，重型患儿其腓总神经和胫神经运动传导速率以及最大Hughes评分明显增加，这说明，运动传导速率不但能评估患儿病情严重程度，还能判断患儿治疗后的预后情况，运动传导速率越慢则患儿病变程度越重，治疗后预后情况越不理想。

综上所述，神经电生理检查期间发生神经运动传导速率降低、Hughes评分增加以及远端复合肌肉动作电位波幅异常率降低等均能提示吉兰巴雷综合征患儿病情预后差。

[1] 乔凌燕,孙裕平,于洪波,等. 神经电生理检查对吉兰-巴雷综合征患儿临床严重度和预后的判断价值[J]. 中国临床研究,2016(10):1333-1335.

[2] 虞雄鹰,钟建民,吴华平,等. 吉兰-巴雷综合征患儿神经电生理分析及临床预后评估[J]. 实用儿科临床杂志,2010(16):1261-1263.

[3] 王 媛. 儿童吉兰-巴雷综合征自主神经功能紊乱临床分析[J]. 中国实用神经疾病杂志,2012(15):15-17.

[4] 贺 婕,曾小雁,康志新，等.吉兰-巴雷综合征的临床和神经电生理分析[J].山西医药杂志,2012,41(5):461-462.

[5] 王 英,韩文红,王丽丽.吉兰-巴雷综合征的神经电生理与预后[J].中国综合临床,2012,28(5):509-510.

本文编辑：王 霞

郑州市科技攻关计划(20110802)

马国瑞，女，副主任医师，从事儿科临床工作

陈国洪，男，主任医师，E-mail:shuangyu120@126.com

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1671-0126(2017)03-0013-03