脊髓内原发小细胞性骨外骨肉瘤MR表现1例
2017-06-28程敬亮汪卫建
陈 晨,程敬亮,张 勇,汪卫建
(郑州大学第一附属医院磁共振科, 河南 郑州 450052)
脊髓内原发小细胞性骨外骨肉瘤MR表现1例
陈 晨,程敬亮,张 勇,汪卫建
(郑州大学第一附属医院磁共振科, 河南 郑州 450052)
脊髓;小细胞性骨外骨肉瘤;磁共振成像
图1 小细胞性骨外骨肉瘤MRI表现 A.T1WI矢状位示T9~L1水平椎管内混杂稍长T1信号; B.T2WI示T9~L1水平病变呈混杂稍长T2信号,形状不规则,内见更长T2信号,T4~9水平脊髓内可见稍长T2信号; C.增强T1WI矢状位示T9~L1水平椎管内病变明显不均匀强化,其内可见片状不强化区 图2 病理图 大量小圆细胞弥漫性分布,局部似有成骨(HE,×200)
患儿女,5岁,因排尿困难4周就诊。4周前患儿无明显诱因出现排尿困难,无发热、恶心、呕吐,就诊于当地医院,无明显好转,遂转至我院。超声检查:双肾、输尿管、膀胱未见明显异常,给予留置尿管,间断夹闭尿管,症状未见好转。MR检查:T9~L1椎管内脊髓增粗,可见混杂稍长T1稍长T2信号(图1A、1B),形状不规则,内可见片状更长T1更长T2信号;T4~9脊髓内可见稍长T2信号。增强扫描T9~L1椎管内病变可见明显不均匀强化(图1C),其内可见片状不强化区。MR诊断:室管膜瘤。行肿瘤切除术,术中可见T9~12脊髓外观呈梭形膨胀增粗,无搏动,脑脊液循环受阻,可见肿瘤位于髓内,灰红色,质韧,实质性,约3.0 cm×3.5 cm×2.0 cm,血供丰富,形状不规则,无明显包膜,与周围脊髓组织粘连较重,镜下分块切除瘤组织。免疫组化:CD56、CD99、FLI-1、INI-1均阳性,GFAP局灶阳性,Oligo-2局灶阳性,EMA部分阳性,CD34、bcl-2、S-100、Syn、NSE、Desmin、LCA均阴性,WT-1阳性/阴性,Ki-67(30%阳性)。病理诊断:(T9~L1椎管)小细胞性骨肉瘤(图2)。
讨论 骨外骨肉瘤是少见的恶性间质肿瘤,占所有骨肉瘤的4%~5%,而小细胞性骨肉瘤是骨肉瘤的一种少见分型,占所有骨肉瘤的1%~4%,小细胞性骨外骨肉瘤更为罕见。骨外骨肉瘤好发于大腿、骨盆肌、腹膜后腔等软组织内,MRI表现为长T1长T2团块状信号,形状不规则,边缘不清,增强形式多样,可有出血坏死,肿瘤多有假包膜,或侵犯周围组织。而本例肿瘤发生于脊髓内,且无明显包膜。
小细胞性骨外骨肉瘤好发于中年人,无明显性别差异,本例为5岁女性患儿,且发生在脊髓内,需与星形细胞瘤、室管膜瘤、表皮样囊肿相鉴别。星形细胞瘤多发生于颈髓及上部胸髓,边缘不清,MRI表现为混杂长T1长T2信号,增强可见多发不规则斑片样明显强化;室管膜瘤多发生于下部脊髓、圆锥及终丝,境界清楚,边缘光整,MRI表现为等或长T1长T2信号,增强后明显均匀强化;表皮样囊肿好发于胸髓、脊髓下端和圆锥,囊性病变,边界清楚,MRI表现为稍长T1长T2信号,少数脂质多者呈短T1信号,增强扫描不强化或边缘强化。
MR features of primary intraspinal small cell extraskeletal osteosarcoma: Case report
Spinal; Small cell extraskeletal osteosarcoma; Magnetic resonance imaging
陈晨(1993—),女,河南驻马店人,在读硕士。
E-mail: chrnchrn812@163.com
2016-10-25
2017-03-03
10.13929/j.1003-3289.201610111
R739.42; R445.2
B
1003-3289(2017)06-0963-02