可逆性后部脑病综合征的MRI表现

朱 明

(临沂市中医医院，山东 临沂 276002)

可逆性后部脑病综合征的MRI表现

朱 明

(临沂市中医医院，山东 临沂 276002)

目的 探讨可逆性后部脑病综合征(PRES) MRI表现。 方法 回顾性分析8例经临床随访证实为可逆性后部脑病综合征病例的临床表现、临床病程、预后及MRI表现。对8例典型可逆性后部脑病患者行常规MRI扫描及DWI扫描，分析其MRI特征。结果 MRI示双侧顶枕叶、双侧额叶(3例)、双侧基底节区以及小脑半球(1例)、双侧颞叶、双侧顶枕叶(92例)、双侧大脑半球皮髓质交界区(1例)，一侧额叶(1例)多发异常信号，发生于大脑半球的病变主要累及皮层、皮层下白质，双侧基本对称，T1WI呈等或略低信号，T2WI及T2FLAIR呈高信号，DWI呈低信号、等信号， ADC图呈高信号、等信号，随访观察异常信号大部分消失。结论 可逆性后部脑病综合征MRI表现及DWI表现特异，早期正确诊断和及时治疗是临床病程逆转的关键。

可逆性后部脑病综合征；扩散加权成像 ；磁共振成像

可逆性后部脑病综合征(reversible posterior encephalopathy syndrome，PRES)是一种特殊的临床放射学综合征，其特征为进行性加重的头痛、癫痫发作、精神状态改变以及双眼视力下降，其病理生理基础为后循环供血区域血管源性水肿。该病临床症状明显并且较难及时确诊，如果不能早期诊断，往往延误最佳治疗时机，造成患者不可逆的脑白质损伤、变性，甚至导致昏迷、死亡；该综合征MRI表现具有一定的特征性，多为双侧大脑半球顶枕叶后循环供血区域斑片状异常信号；本研究对于PRES的MRI表现做出分析，以提高对该病的认识，旨在提高早期诊断正确性，帮助临床改善患者预后。

1 材料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析自2015年9月—2016年12月在我院行MR检查的8例经临床确诊为可逆性后部脑病综合征患者的资料，女8例，年龄28～39岁，平均36.6岁，均为第二胎剖宫产术后，从首次发生症状到进行脑部MRI检查时间为6 h～12 d，所有患者皆伴有进行性加重的剧烈头痛、视物模糊，其中5例发生癫痫发作。所有8例患者血压不同程度增高，范围220～160 mmHg/120～100 mm Hg。

1.2 检查方法

MR扫描应用美国GE 750 3.0T 超导型MR成像仪，使用颅脑相控阵8通道线圈。全部患者以前后联合连线为基线进行横轴位MR扫描，同时进行常规MR序列扫描及弥散加权扫描，矢状位扫描中线与大脑中线平行，弥散加权成像的b值分别为b=0 s/mm2和b=600 s/mm2。扫描参数见表1， 由2名放射科副主任医师分别对MRI影像资料进行分析。

表1 扫描序列参数

2 结 果

2.1 MRI表现

(1)病变部位：3例患者病变位于双侧顶枕叶、双侧额叶，范围广泛，1例位于双侧基底节区以及小脑半球，1例位于一侧额叶，2例位于双侧颞叶、双侧顶枕叶， 1例位于双侧大脑半球皮髓质交界区，发生在脑叶的病变主要累及双侧基本对称的皮层及皮层下白质。 (2)病变信号：病灶于T1WI上呈等或略低信号，T2WI及T2FLAIR呈高信号，DWI显示病灶呈等、低信号，ADC图呈等信号，边界不清，无占位效应，其中FLAIR序列显示病变最佳。

2.2 临床表现

随访8例患者, 6例治疗后复查MRI，患者经过静脉注射甘露醇及降压药物等降低颅内压、降血压、抗癫痫治疗，头痛、视物模糊等症状逐渐减轻，直至消失， 2周复查MRI显示大部分病灶消失，病灶范围明显缩小，全部患者临床痊愈或基本痊愈，DWI序列病灶呈等信号，ADC图呈等信号。

图1～2 为同一患者，MR T2WI、FLAIR序列显示双侧基底节区、双侧顶叶、右侧额叶病灶呈高信号，顶叶皮质受累。

图3～4 为同一患者，MR FLAIR序列显示双侧顶叶病灶呈高信号， DWI序列呈等信号。

3 讨 论

3.1 Hinchey[1]等1996年提出了一种影像学表现为双侧大脑半球后部(以顶枕叶为主)白质可逆性异常信号改变为主的独立综合征，以产科多见，首次应用了可逆性脑后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)这一表述。随着MRI硬件技术的不断发展，软件的不断开发，很多研究证明病变累及的白质范围非常广泛，不但包括大脑半球后部，而且亦可累及基底节区、小脑，甚至可单发于大脑半球前部；但绝大多数学者仍主张使用可逆性后部脑病综合征(PRES)[2-3]这一表述。

3.2 PRES的病因与发病机制 PRES的病因非常复杂，常见病因有：子痫前期/子痫；高血压脑病也可见于系统性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮、白塞氏病、结节性动脉炎、以及尿毒症脑病、肾移植后给予环孢素治疗后、肺癌术后行化疗等[4]。本组收集病例8例均为二胎产妇，PRES的病理机制主要有两种理论；Hinchey等认为该症是脑部血管痉挛所导致的缺血性改变[1,5-6]，特别是脑部血管的可逆性缺血引起血管痉挛，从而导致血管自身调节过度。更多学者则认同PRES灌注理论[7-9]：PRES是由于脑血管丧失自我调节能力所导致组织间液渗透到血管外引起[7-11]；诸多动物实验以及Zunker等[12]的研究表明，脑部血管的自身调节在一定的限度内发挥效应，脑灌注压力的增加突破血脑屏障从而形成血管源性水肿；经过积极有效的治疗后复查MRI病灶信号恢复正常，证明病理生理过程是一过性的、可逆性的，脑组织水肿是血管源性水肿，而不是细胞毒性水肿，但是若治疗不及时则会造成不可逆的损伤，甚至死亡[8,13]。

3.3 临床表现 PRES多数表现为进行性加重的剧烈头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、视觉障碍、行为意识的改变、精神异常及行为改变的急性或亚急性起病，癫痫发作可以作为首发的、唯一的症状出现，说明本病不仅累及可疑白质，亦能累及脑皮质。由于后循环系统供血的枕叶视觉中枢的受累导致常表现为双眼同时受累的视觉障碍。

3.4 MRI表现 典型病例MRI表现为双侧大脑半球后部顶枕叶皮层及皮层下区白质内对称性异常信号，于T1WI呈等信号或低信号，T2WI及T2FLAIR呈高信号，DWI呈低信号、等信号，如果呈高信号，常提示血管源性水肿转变为细胞毒性水肿，往往预后不良。实践证明：部分病例仅表现为皮层受累， T2FLAIR序列比其他序列更敏感、可更早地发现病变；临床症状越轻的病例越容易出现皮层受累。

本组病例顶枕叶仍是PRES病变的最好发部位，但随着对该病认识的不断加深，PRES的不典型MRI表现的病例逐渐增多，后循环供血的其他部位(双侧小脑半球)、双系统供血区(基底节、丘脑及脑室旁白质等)及前循环供血区(额叶)亦可受累。本组8例患者中，位于脑叶的病灶主要累及皮层及皮层下白质，与文献报道基本一致。经适当治疗，都在短时间内恢复正常，证明PRES的可逆性特点。

综上所述，常规MRI扫描、DWI序列可以显示可逆性后部脑病发生后引起的血管源性水肿，MRI对RPES的早期诊断及疗效评估有重要价值。若早期及时发现、正确诊断，经合理有效治疗，临床转归良好；若发现不及时，诊断不明确，处理不得当，病变即可演变为永久性的损伤，甚至导致病人死亡。

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Reversible posterior encephalopathy syndrome: evaluation of MRI fidings

ZHU Ming

(Chinese Medicine Hospital in Linyi City, Linyi 276002, China)

Objective: To eveluate the MRI findings of Reversible posterior encephalopathy syndrome(PRES). Methods： Retrospectively analyzing MRI findings of 8 cases of PRES confirmed by clinical diagnosis and follow up. Results： MRI shows iso- and hypo-intense signal onT1WI, hyper- intense signal on T2WI and FLAIR，iso- and hyper- intense signal on DWI. The lession locate at bilateral parietal occipital lobe, bilateral frontal lobe (3 cases), bilateral basal ganglia region and cerebellar hemisphere (1 cases), bilateral temporal lobe, bilateral occipital lobe (2 cases), bilateral cerebral cortex medulla junction area (1 cases), one side frontal lobe(1 case). The cortex and subcortical white matter was involved in these cases， and most lesions are symmetric. Conclusion： PRES lesions can be shown as iso- and hyper- intense signal on DWI. Reversible posterior encephalopathy syndrome MRI manifestations and DWI performance specific, early diagnosis and timely treatment is the key to the clinical course of disease reversal.

reversible posterior encephalopathy syndrome；diffusion-weighted magnetic resonance imaging；magnetic resonance imaging

朱明(1974—)，男，山东临沂人，主管技师，硕士，主要从事临床影像医学与核医学工作。

R445.2

A

1004-7115(2017)06-0636-03

10.3969/j.issn.1004-7115.2017.06.013

2017-03-10)