右额骨骨母细胞瘤1例

黄婷婷，王道清

（河南中医药大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450000）

右额骨骨母细胞瘤1例

黄婷婷，王道清

（河南中医药大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450000）

骨母细胞瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

骨母细胞瘤是一种少见的特殊类型肿瘤，起源于成骨性结缔组织，发生率仅占原发性骨肿瘤的1%［1］。好发于椎体附件，其次为四肢长管骨、手足短管骨，发生在颅骨者罕见。笔者收集1例，报道如下。

女，头痛1个月余，加重伴右眼胀痛15 d入院。1个月前无明显诱因出现头痛，右侧额颞部为主，呈持续性胀痛，无恶心呕吐，未予诊治。15 d前头痛加重，伴恶心、干呕，无呕吐，伴右眼持续性胀痛，自觉右眼凸出。专科检查：神志清，精神差，右眼球突出明显，双侧瞳孔正常，对光反射灵敏，无幻视、复视，痛温觉正常；嗅觉减退。影像学检查：CT示右额部一类圆形高密度占位影，最大横截面积3.21 cm×2.41 cm，病灶突入颅内，周围脑组织受压，以宽基底与颅板相连，额骨局部骨皮质呈锯齿样改变，病灶周围可见斑点状高密度钙化灶（图1～3）。CT拟诊断：右额部占位性病变，建议增强扫描。MRI：右额部见稍长T1稍长T2信号影，FLAIR呈稍高信号影，信号欠均匀，内见线状长T1等T2信号影。FLAIR呈高信号影。病灶边界尚清，增强扫描呈不均匀明显强化影，并见脑膜尾征（图4～6），拟诊断：右额部脑膜瘤。手术所见：切开皮肤、皮下组织，去骨瓣后即见肿瘤组织，与硬膜粘连紧密，部分额骨及眶顶骨见肿瘤侵蚀破坏，血供较丰富，似血管样增生，渗血明显，肿瘤基底位于额骨及眶顶骨，分块切除肿瘤，探查见肿瘤深入眶部，磨钻磨除侵蚀的眶顶及周围被侵犯的颅骨，完整去除眼眶部肿瘤，肿瘤彻底切除后，见局部硬膜完整性破坏，脑脊液外渗。术中诊断：右额硬膜外及右眼眶内占位性病变，考虑海绵状血管瘤可能性大。病理诊断：右额骨骨母细胞瘤，增生活跃，建议随访。免疫组化：Vimentin（-），GFAP（-），PR（-），EMA（-），S-100（-），P53（-），KI-67（20%）。该患者术后伤口愈合良好。

讨论：骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，起源于成骨性结缔组织，好发于11～30岁，男性略多于女性。发生于颅骨的骨母细胞瘤约占总数的3%［2-3］，颞骨最好发，其次为额骨、筛骨。临床症状表现不明显，一般为局部肿胀、疼痛，位于颅内的表现为颅内压增高或中枢神经受累症状。骨母细胞瘤分为良性和恶性（侵袭性）2类。肉眼观肿瘤为红色或灰色肿块并富含血管。组织学组成：丰富的骨母细胞、间质有丰富的血管及骨样组织互相连接成条索状，可见不同程度的钙盐沉积形成骨小梁，骨小梁排列规则［4］。恶性骨母细胞瘤具有侵袭性，术后易复发。骨母细胞瘤恶性与良性的组织学区别在于其含有异型骨母细胞，并可见核分裂象。颅骨骨母细胞瘤CT主要表现为明显膨胀性骨质破坏，多向脑组织侧膨胀，肿瘤体积一般较大，瘤体内可见钙化斑块，外围可见骨质薄壳形成，囊变多较明显［5］。MRI表现：肿瘤大部分为囊变区，T1WI呈低信号，囊变区在T2WI上呈明亮高信号，其内钙化、骨化及周缘薄壳状钙化呈更低信号，骨化及钙化仍为低信号；增强扫描因肿瘤血供丰富，多为不均匀强化，以环形强化较多见，囊变区无强化。本例CT示肿瘤边界清晰，呈类圆形，略高密度影，右侧额骨骨质破坏不典型，仅见锯齿样少量骨质破坏影，肿瘤向颅内生长，肿块内部及边缘仅见少量高密度斑点影。MRI见颅骨板障及眶上缘骨质结构破坏，矢状位见肿瘤压迫上直肌，故患者出现相应的临床症状。MRI增强扫描明显强化，似脑膜瘤，似见脑膜尾征，囊变较少，无典型骨母细胞瘤特点，易误诊。本例与文献［5］报道相比，影像学表现与骨质破坏不典型，肿瘤囊变不明显，故定位及诊断均较困难。颅骨骨母细胞瘤需与骨囊肿、表皮样囊肿、嗜酸性肉芽肿及骨纤维结构不良鉴别，恶性的骨母细胞瘤则需与骨肉瘤和软骨肉瘤鉴别。鉴别点在于骨母细胞瘤膨胀更加明显，可有钙化或骨化。对于良性骨母细胞瘤，大部分学者支持手术彻底切除肿瘤。目前，已有不少报道［6］骨母细胞瘤术后会复发及恶变，发展为骨肉瘤。对骨母细胞瘤有复发或恶变的情况，应根据情况适当的放疗或化疗。因此，针对骨母细胞瘤应常规行术后随诊及定期复查。

总之，少见部位的骨母细胞瘤影像表现多样，缺乏特征性，当发现特殊部位的膨胀性骨质破坏，应考虑此病。最终诊断仍依靠病理学检查。

［1］Unni KK.Dahlin’s bone tumors general aspects and data on 11087 cases［M］.Philadelphia：Lippineott-raven Publishers，1996：131-142.

［2］王玉凯．骨肿瘤X线诊断［M］.北京：人民卫生出版社，1999：39-44.

［3］Kyung SM，Shin J，Jae HL，et al.Benign osteoblastoma of the occipital bone：case report and literature review［J］.Neuropathol-ogy，2006，26：141-146.

［4］李亦民，丁彦青，徐莉.骨母细胞瘤临床病理学研究［J］.中华骨科杂志，1997，17（12）：757-759.

［5］罗振东，陈卫国，叶琼玉，等．少见部位骨母细胞瘤的影像学分析［J］．医学影像学杂志，2011，21（2）：266-268.

［6］Berry M，Mankin H，Gebhardt M，et al.Osteoblastoma：a 30-year study of 99 cases［J］.J Surg Oncol，2008，98：179-183.

图1～6 女，34岁，右额骨骨母细胞瘤 图1 CT示右额部一类圆形高密度占位影，突入颅内，周围脑组织受压，病灶周围可见斑点状高密度钙化灶 图2 CT骨窗示肿块以宽基底与颅板相连，额骨局部骨皮质破坏呈锯齿样改变图3 CT矢状位见肿块突向眶内生长 图4 T1WI示肿块呈低信号影，周围脑实质受压 图5 T2WI矢状位示肿块为高信号影，其内可见更高信号的囊变区；右侧眶骨骨质受压破坏，肿块向眶内生长，眶周上缘脂肪及上直肌受压图6 MRI增强扫描病灶明显不均强化，其内可见未强化囊变区

2016-07-14）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.02.045

王道清，E-mail：wangdaoqing1215@126.com。