小儿迟发性脑病11例临床分析

陈振辉

450000河南省郑州大学公共卫生学院

小儿迟发性脑病11例临床分析

陈振辉

450000河南省郑州大学公共卫生学院

目的：分析小儿急性脑损伤后迟发性脑病的病因及诊治情况。方法：收治急性脑损伤合并迟发性脑病患儿11例，对患儿的病因及治疗进行分析。结果：1例患儿最终发展为去皮质状态，呼吸衰竭死亡；其余10例患儿有所改善。结论：高压氧疗是目前治疗迟发性脑病的主要方法，综合康复治疗对患儿的预后起着很重要的作用。

急性脑损伤；迟发性脑病；病因

迟发性脑病多见于急性CO中毒后续期，国内相关的研究报道很多，但本病的发病机制仍尚未清楚，特别是儿童病例的报道较少。本文结合文献分析11例小儿急性脑损伤后迟发性脑病的病因及诊治情况，现报告如下。

资料与方法

2000年1月-2010年1月收治急性脑损伤合并迟发性脑病患儿11例。其中溺水昏迷患儿3例，CO中毒患儿5例，电击伤致休克患儿1例，蒙被综合征患儿1例，误服降糖药致低血糖昏迷患儿1例，分别为4岁1例，6岁1例，7岁2例，8岁2例，10岁1例，11岁3例，12岁1例，平均年龄8.7岁。均在治疗3～7 d后进入假愈期，假愈期3～15 d，平均7.8 d，假愈期后出现不同程度的发作性脑病。行头颅MRI检查示大脑白质广泛脱髓鞘改变8例，3例只有双侧苍白球见长T1信号；24 h EEG可见较多的慢波。

典型病例摘要：患儿，男，8岁，以“溺水5 h余”入院。5 h前发现患儿溺水(沉入水底时间不详)，被人打捞后发现无自主呼吸，面色苍黄，皮肤温度偏低，自行按压胸腹部，0.5 h后有自主呼吸，面色稍有好转，无意识。3 h前至当地医院，查体温示：39.7℃，用退热药物后体温下降，意识仍未恢复转入我科。患儿平素体健，智力较好。入院查体：体温36.5℃，呼吸表浅，20次/min，浅昏迷，双瞳孔等大约4 mm，对光反射迟钝，皮肤黏膜发黄，双肺听诊呼吸音低，可及肺低细湿啰音，心音低钝，心率158次/min，律齐，腹软，肝脾肋下未及，肌张力未见明显异常。入院后做床旁胸片：双肺渗出性病变；血常规：白细胞1.9×109/L，血红蛋白119 g/L，血小板188×109/L，血气分析：氧分压26 mmHg，二氧化碳分压80 mmHg，血电解质：K 3.82 mmol/L，Na 124 mmol/L，Cl 89.8 mmol/L，CO2-cp 16.5 mmol/L，血糖6.39 mmol/L，诊断溺水综合征，入院后予Ncpap呼吸支持，生理盐水扩容，20%甘露醇按5 mL/kg，每8 h 1次，盐酸氨溴索、甲强龙及盐酸万古霉素应用，患儿一般情况渐好转，12 h后意识有所改善，嗜睡与烦躁交替，瞳孔缩小为3 mm，对光反射有所好转，心率下降为130次/min，血气分析：氧分压70 mmHg，CO2分压40 mmHg，渐减Cpap供氧压力及流量，24 h后改为头罩吸氧，做头颅CT示：双侧额叶枕叶低密度表现；脑电图示：双侧大脑半球可见高能量慢波分布；血生化：肌酸激酶4 027 U/L，肌酸激酶同工酶371 U/L，谷丙转氨酶72 U/L，予神经节苷脂、磷酸肌酸、维生素C等药物应用，行高压氧治疗。48 h后患儿清醒，精神差，认识家人，可进食。3 d后再次复查头颅CT示：双侧额叶枕叶低密度灶较前有所好转；复查胸片：双肺纹理清晰。此时患儿可自行进食，与医生交流，说出小朋友的名字，算算术等。停用甘露醇，继续前治疗，患儿症状明显好转，表现如同正常时一样活泼好动，表情丰富。6 d后(入院11～12 d时)患儿无明显诱因出现活动偏少，多睡，不愿交流，2～3 d内症状渐加重，淡漠，呆板，肢体不随意运动增多，僵硬，直走遇障碍时不躲避，自言自语，查体可及肌张力增高，腱反射亢进，伴肌阵挛发作。复查EEG：各导联可见低幅慢波，以额叶为主；头颅MRI示：双侧额叶轻度萎缩，双侧脑室、基底节可见斑片状长T1、长T2信号，继续高压氧及艾迪苯醌、利培酮等应用，症状无好转。入院17 d时，患儿出现嗜睡、颈强、四肢僵硬、大小便失禁等，不能吞咽，痰多，予呼吸机辅助治疗，入院20 d时症状无明显好转，家属放弃治疗。

方法：参考文献[1]，回顾性分析迟发性脑病的临床特征、治疗方案及预后与患儿的病因、年龄之间的关系。

结果

临床表现：其中年龄较大的4例在假愈期过后以精神症状起病，哭笑、烦躁，伴锥体外系症状；年龄较小的3例出现智能异常、呆板、言语及肢体运动减少；中间年龄段以锥体外系症状为主，表现多动，不自主动作增多，自言自语等，见表1。

治疗与疗效：在心肺功能正常后均予高压氧疗、血管扩张剂及脑细胞活化剂应用，对症治疗，2周后予以PT、ST、电疗刺激及针灸辅助康复治疗。其中1例8岁男孩(典型病例)最终发展为去皮质状态，呼吸衰竭死亡；年龄较小的7例在病程的6周内认知及运动障碍基本改善；1例11岁患儿康复治疗至3个月时症状缓解；年龄最大的1例康复半年后遗留右下肢肌张力偏高，跛行；1例低血糖致迟发性脑病的患儿最终遗留皮质盲。

表1 11例迟发型脑病患儿治疗及随访

讨论

本篇11例患儿虽诱因各不相同，但共同点：①发病均为急性的脑损伤；②均有明显的假愈期；③假愈期后出现不同症状的脑病。头颅MRI检查及脑电图表现异常，经以高压氧疗为主的综合康复治疗均取得明显的疗效，年龄愈大的患儿症状愈接近典型的成人迟发性脑病表现，得出结论：小儿迟发性脑病的诱因主要是包含CO中毒在内的急性脑损伤，这似乎与传统上习惯将迟发性脑病与CO中毒紧密联系不十分符合。

迟发性脑病的发病机理至今尚无定论，多数学者认为与脑部微血管损伤、广泛微血管血栓、脑水肿及脑部的变态反应有关[2，3]，其次与脑循环受损、免疫机能紊乱、神经递质代谢异常及自由基引发的脂质过氧化有关[4，5]，主要有以下几种学说：①血管因素学说：大脑白质血液供应少，毛细血管数量仅为灰质的1/ 3，以苍白球为中心的基底节区是大脑中动脉供血的边缘地带。当脑组织缺氧、酸中毒时，血管内皮细胞肿胀、变形、坏死。②自身免疫学说：大脑白质内的纤维大多是有髓纤维，髓鞘的主要成分是类脂和蛋白质，缺氧窒息、电离子及低血糖均可导致不同程度的脱髓鞘。

MRI是诊断迟发性脑病的最佳影像学检查[6]，其主要表现为侧脑室旁脑白质及半卵圆中心对称分布的长T1、长T2信号，部分伴双侧苍白球异常信号。由于缺氧、脑水肿产生高幅弥漫性活动，脱髓鞘造成神经传导失衡和频率紊乱，导致脑电图α、β波解体，δ、θ波广泛出现，在迟发性脑病中EEG表现为广泛的慢波活动[7]。

高压氧疗能增加血中氧的浓度及氧在组织中的弥散率，减轻脑部微血管和内皮细胞的缺氧状态，使脑细胞有更好的有氧代谢，阻断脱髓鞘化的进展，同时能减少自由基的产生，增加脑细胞膜的稳定性，有利于休眠细胞的复活和神经功能的恢复，仍是目前治疗迟发性脑病的主要方法。同时，综合康复治疗对患儿的预后起着很重要的作用。

[1]吴江,贾建平,崔丽英.CO中毒迟发性脑病-8年制神经病学[M].北京：人民卫生出版社,2010.

[2]顾仁骏,尹景岗,宋景贵,等.紫外线照射充氧自血回输治疗迟发性脑病的研究[J].中华理疗杂志,1994,17(4)：216.

[3]赵向智,赵学鼎,成自强,等.急性CO中毒后迟发性脑病67例报告[J].中华神经精神科杂志,1994,17(3)：216.

[4]张秀明,顾仁骏,贾福君.急性CO中毒迟发性脑病发病机制的探讨[J].中华劳动卫生职业病杂志,1996,14(3)：148.

[5]刘影,李传福,郑金勇,等.急性一氧化碳中毒迟发性脑病的MRI诊断[J].临床放射学杂志,2004,23(8)：667.

[6]方鑫,姜亚平.急性一氧化碳中毒迟发性脑病的辅助检查[J].中国误诊学杂志,2007,7 (19)：4461.

[7]马全有,郭琴,刑志广,等.脑电图预测一氧化碳中毒后迟发性脑病研究[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2006,13(4)：240-242.

Clinical analysis of 11 cases of delayed encephalopathy in children

Chen Zhenhui
The School of Public Health,Zhengzhou University,Henan Province 450000

Objective：To analyze the etiology,diagnosis and treatment of delayed encephalopathy after acute brain injury in children.Methods：11 cases of acute brain injury combined with delayed encephalopathy were selected.The etiology and treatment of children were analyzed.Results：1 case of children developed into the final state of the cortex and died of respiratory failure.The other 10 cases were improved.Conclusion：Hyperbaric oxygen therapy is the main method for the treatment of delayed encephalopathy,and comprehensive rehabilitation therapy plays an important role in the prognosis of children.

Acute brain injury;Delayed encephalopathy;Etiology

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.10.12