额叶脑室外神经细胞瘤1例

罗乐凯，任翠萍，张 勇，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

额叶脑室外神经细胞瘤1例

罗乐凯，任翠萍，张 勇，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

脑室外；神经细胞瘤；额叶；磁共振成像

图1 右侧额叶EVN MRI表现 A.T1WI呈不均匀低信号; B.T2WI呈不均匀稍高信号，周围可见大片水肿信号影; C.增强后肿块明显不均匀强化，中心区不强化 图2 病理图(HE，×200)

患者女，21岁，3个月前无明显诱因出现头晕、头疼，伴视物模糊、视力下降，无恶心、呕吐、肢体活动不灵等症状。MRI：右侧额叶见一巨大占位性病变，约83 mm×48 mm×62 mm，T1WI呈不均匀稍低信号(图1A)，T2WI呈不均匀稍高信号(图1B)，FLAIR呈部分高信号，DWI病变边缘呈稍高信号，病变与脑实质边界清楚，邻近脑组织内可见大片水肿信号影。脑中线结构左偏，双侧侧脑室前角受压变窄，左侧侧脑室后角扩张。增强后肿瘤呈不均匀明显强化，中心区未见强化，周围水肿未见明显强化(图1C)。MRI诊断：考虑胶质瘤或室管膜瘤。行右侧额叶占位切除术，术中见肿瘤无完整包膜，与周围脑组织界限不清，大脑镰被挤向左侧，肿瘤组织血供丰富。病理：镜下见肿瘤由大小较一致的小圆细胞组成，呈“煎蛋样”，细胞间由分支状毛细血管及带状纤维组织分割成巢状。免疫组化：Oligo-2(-)，CD34(血管+)，CD56(+)，Syn(+)，GFAP(部分+)，CK(-)，EMA(-)，Ki-67(30%+)。病理诊断：脑室外神经细胞瘤 (extraventricular neurocytoma, EVN；WHO Ⅱ～Ⅲ级；图2)。

讨论 EVN是一类发生于中枢神经系统实质内，组织学特点与中枢神经细胞瘤(central neurocytoma, CNC)相似，但形态学表现更广泛的肿瘤，主要发生于脑室系统以外，以大脑半球额叶、颞叶、顶叶多见，还可发生于丘脑、鞍区、小脑半球和脑干，颅外可发生于脊髓。EVN较CNC更少见，好发于中青年，无明显性别差异，临床表现与发病部位有关。EVN的影像学表现复杂，可表现为囊性、囊实性及实质性肿块，T1WI呈低/等信号，T2WI以高信号为主，也可呈低或等信号，可有钙化，出血少见，可见轻度或中度瘤周水肿，增强后病变区呈不均匀强化。CNC的典型皂泡状或海绵状表现在EVN中少见。EVN需与少突胶质细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、高级别星形细胞瘤、脑室外室管膜瘤等相鉴别。少突胶质细胞瘤好发于额顶叶及胼胝体，常伴钙化；神经节细胞胶质瘤好发于儿童和年轻人，常位于皮层及皮层下，可形成皮层内囊肿，增强不强化或结节状强化，伴钙化者占1/3；高级别星形细胞瘤好发于40岁以上，增强后呈厚壁环状强化及大团快状强化；脑室外室管膜瘤常位于脑室旁，可部分侵犯脑室，囊变多较大，出血及钙化常见。

Extraventricular neurocytoma in frontal lobe: Case report

Extraventricular; Neurocytoma; Frontal lobe; Magnetic resonance imaging

罗乐凯(1991—)，女，河南汝阳人，在读硕士。

E-mail: 1263253779@qq.com

2016-10-31

2017-02-15

10.13929/j.1003-3289.201610151

R739.41; R445.2

B

1003-3289(2017)05-0804-01