肝未分化胚胎性肉瘤2例

宋 辉，王荣品

(1.遵义医学院，贵州 遵义 563003；2.贵州省人民医院放射科，贵州 贵阳 550002)

肝未分化胚胎性肉瘤2例

宋 辉1,2，王荣品2

(1.遵义医学院，贵州 遵义 563003；2.贵州省人民医院放射科，贵州 贵阳 550002)

肝脏；肉瘤；体层摄影术，X线计算机

图1 病例1 A、B.CT增强示动脉期(A)肿瘤实性成分强化程度低于实质期(B)； C.病理图(HE，×200) 图2 病例2 A.CT增强动脉期示病变内见岛状及片状不均匀性强化； B.病理图(HE，×200)； C.免疫组化(×100)染色图

病例1，患者男，70岁，1个月前因受凉后出现咳嗽、咳痰，反复发热入院。实验室检查：白细胞增高至30.38×109/L，余均正常。上腹部CT：平扫肝右叶见一类圆形病变，约10.0 cm×9.9 cm，密度低于正常肝实质，边缘模糊，内可见分隔；增强后病变以囊性为主，边界与肝组织分界清，呈浅分叶状，内见散在多发岛状及片状强化，实性成分动脉期、门静脉期、实质期CT值分别为59、72、63 HU(图1A、1B)；CT诊断为肝右叶肿瘤性病变。行B超引导下穿刺病理活检，镜下见恶性肿瘤伴大量坏死，肿瘤由不规则上皮样细胞及星形细胞组成，异型性明显，可见瘤巨细胞，见较大范围坏死区(图1C)。免疫组化：Vimentin(+)、CD10(+)、CD68(+)。病理诊断：肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver, UESL)。

病例2，患儿女，9岁。阵发性右上腹痛2个月，腹胀20天。查体：腹部膨隆，腹壁静脉显露，肝浊音界扩大。实验室检查均正常。上腹部CT：平扫肝右叶见一巨大低密度占位性病变，约22 cm×15 cm，密度不均；增强扫描呈囊实性强化，内见多发岛状及碎片状或条索样不均匀强化，动脉期强化程度略低于同期肝实质；门静脉期强化稍高于动脉期，边缘与正常肝组织分界清楚(图2A)。行肝右叶切除术，术中见肝右叶肿块与腹膜粘连，包块呈囊实性，囊内组织坏死出血，呈鱼肉样改变。术后病理：HE染色部分细胞胞质内见嗜伊红小体(图2B)；免疫组化：CK(+)、Vimentin(+)、Desmin(少数细胞+)、HHF-35(少数细胞+)、WT-1(+)、Caldesmon(+)、CD56(+)，见图2C。病理诊断：UESL。

讨论 UESL是发生于肝脏的罕见高度恶性间叶源性肿瘤，具有起病隐匿、术前确诊率低、术后易复发、预后差等特点。本病多发生于儿童和青少年，临床主要症状为右上腹肿块伴隐痛、发热等，肿瘤多位于肝右叶，体积较大。本文病例2符合以上表现；病例1为高龄，临床症状不典型，且肿瘤较小，提示发生于成人的UESL较儿童更为隐匿。2例患者的肝功能及甲胎蛋白均正常，是因为瘤细胞及间质内为不含甲胎蛋白的嗜酸小体。其实验室检查缺乏特异性诊断标志物，所以肝右叶巨大囊实性占位且肝功能及甲胎蛋白正常需考虑UESL的可能。CT检查对UESL有较高的诊断价值，平扫表现为肿瘤以囊性成分为主，内可见多发结节样、条索样稍高密度影，边界清楚；增强扫描动脉期肿瘤实性部分轻、中度强化，门静脉期及延迟期呈持续强化。CT表现无特异性，确诊需依靠病理。

鉴别诊断：①肝囊腺癌，多发生于30～50岁女性，CT表现为肝多房囊性为主占位性病变，壁内有乳头状突起样改变，囊壁厚薄不均，增强后囊壁均匀强化；②肝脓肿，临床表现常有发热、肝区疼痛，CT增强多呈环形强化，环壁厚度较均匀，周边常有水肿。

Undifferentiated embryonal sarcoma of liver: Two cases report

Liver; Sarcoma; Tomography, X-ray computed

宋辉(1993-)，男，重庆人，在读硕士。

E-mail: 815302115@qq.com

2016-11-27

2017-02-18

10.13929/j.1003-3289.201611130

R735.7; R814.42

B

1003-3289(2017)05-0801-02