隆突性皮肤纤维肉瘤的CT及MRI表现

郑晓涛，万 齐，李新春，邹 乔，邓颖诗，余煜栋，包盈莹，雷 强

(广州医科大学附属第一医院放射科，广东 广州 510120)

骨骼肌肉影像学

隆突性皮肤纤维肉瘤的CT及MRI表现

郑晓涛，万 齐，李新春*，邹 乔，邓颖诗，余煜栋，包盈莹，雷 强

(广州医科大学附属第一医院放射科，广东 广州 510120)

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的CT及MRI征象。方法 回顾分析16例经手术病理结果证实的DFSP的影像资料(11例接受CT检查，5例接受MR检查)，分析肿瘤的形态、CT及MRI特征。结果 DFSP多发于躯干及头颈部皮肤，呈不同程度隆起于皮肤表面，部分悬吊于皮外。16例中，结节肿块型12例、弥漫型4例。CT上肿块呈与肌肉等密度或稍低密度的实性占位，MRI上T1WI呈等/低信号，T2WI为稍高信号。肿瘤血供较丰富，增强扫描多呈渐进性中度至明显强化。病灶内征象包括“悬吊征”2例，“皮肤尾征”6例，“筋膜尾征”1例，“脂肪尾征”4例。结论 DFSP多表现为皮肤及皮下结节肿块型或弥漫生长型实性病变，不同形态其征象不同，但仍具有一定的特征性。

隆实性皮肤纤维肉瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans， DFSP)是一种交界性纤维组织细胞性肿瘤，多发于中青年患者躯干、四肢的皮肤真皮层。临床表现主要为无痛性皮下肿块。由于DFSP肿块生长缓慢，早期活动度好，故极易误诊为良性病变而行单纯肿块切除治疗，而切除不彻底易导致局部复发。因此，术前正确诊断非常重要。本研究回顾分析16例经病理证实的DFSP患者的影像学特征，旨在提高对本病的认识及诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2005年1月—5月在本院经手术病理证实并接受CT或MR检查的DFSP患者16例，其中男9例，女7例，年龄23～78岁，平均(45.1±15.2)岁。11例接受CT平扫及增强、5例接受MR平扫及增强。

1.2 仪器与方法 CT检查采用Siemens Somatom Definition AS 128层CT扫描仪或Toshiba Aquilion 16层CT扫描仪。管电压120 kV，管电流200～300 mA，层厚2～5 mm。增强扫描对比剂采用碘海醇，浓度 300 mgI/ml，剂量1.5～2.0 ml/kg体质量，注射流率 3 ml/s。MR检查采用Philips Achieva 3.0T MR扫描仪。T2WI:TR 3 000～4 500 ms，TE 80～120 ms；T1WI：TR 450～600 ms、TE 9～20 ms；增强扫描对比剂采用Gd-DTPA，剂量2 ml/kg体质量，流速2.5 ml/s。

1.3 图像分析 由2名分别具有5年、10年CT/MR影像诊断经验的放射科医师评估CT及MRI结果，意见不一致时协商解决。重点观察并记录肿瘤的发病部位、大小、形态、边界、内部结构、与周围组织的关系、肿瘤强化程度及动脉期、静脉期强化情况。病理资料包括病理诊断以及免疫组织化学分析。

2 结果

16例患者共发现16个病灶，均发生于皮肤，其中位于躯干11例、头颈部5例。肿瘤向皮下或皮肤外生长，病灶均不同程度隆起于皮肤表面，最大径0.9～6.2 cm，平均(3.1±1.8)cm。

2.1 病灶形态及征象 结节肿块型12例，表现为结节或肿块影(图1)，病灶内可见子结节(图2)，病灶(母灶)周围可见子灶；弥漫型4例，表现为沿皮肤长轴匍匐生长的病灶(图3)。病灶内可见“悬吊征”2例，表现为肿块凸向体外，悬吊于皮肤外侧；“皮肤尾征”6例(图1～3)，表现为病灶向邻近皮肤的线样延伸；“筋膜尾征”1例，表现为肿块累及筋膜时，邻近筋膜的线状延伸；“脂肪尾征”(图1)4例，表现为肿块在皮下脂肪层内的线状延伸。

2.2 CT及MRI表现 CT平扫示病灶与肌肉呈等或稍低密度，密度均匀或稍不均匀，CT值23～47 HU；增强示病灶多呈均匀或不均匀的渐进性强化，CT值30～86 HU，可见坏死、囊变区。MR平扫示T1WI病灶与肌肉呈等或稍低信号，T2WI均呈稍高信号，部分囊变区域呈高信号，信号不均；增强扫描示肿块呈不均匀强化，可出现1个或多个“结节状强化”。

2.3 病理结果 肿瘤细胞大小、形态较一致，似幼稚的纤维母细胞，细胞核呈椭圆形或梭形，核分裂少，无明显的异型性，常围绕致密的胶原纤维或小血管呈放射状或漩涡状排列；细胞的多少及异型程度在肿瘤的不同部位变异很大。免疫组织化学分析CD34均为阳性。

图1 患者男，51岁，结节肿块型DFSP

A.左侧锁骨上区肿块隆起于皮肤表面，邻近皮肤稍增厚，见“皮肤尾征”(箭)； B.下一层面可见邻近脂肪层内线状影，即“脂肪尾征”(箭)

图2 患者男，47岁，结节肿块型DFSP

A、B.左侧腹壁肿块影，呈长T1长T2信号； C.增强后肿块明显强化，其内可见子结节，呈结节样强化区(细箭)，邻近可见“皮肤尾征”(粗箭)

图3 患者女，27岁，弥漫型DFSP

3 讨论

DFSP是来源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮层、缓慢生长的一种少见的低度恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的6%[1]，多发于中青年患者的躯干、头颈和四肢。2013年WHO分类[2-3]中，DFSP被归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间性肿瘤。DFSP多呈局部浸润生长，局部复发率高。因此，临床确诊为DFSP后标准治疗方式为扩大切除，外科切缘通常为2～4 cm[4]。DFSP极少发生远处转移，肺为常见转移部位。本组病例均未发现远处转移。

术前影像学评估肿瘤的大小、位置及浸润范围具有重要价值。由于DFSP起源于真皮层，故肿瘤位置较为表浅，本组病例均位于皮肤或皮下脂肪层，病灶不同程度隆起于皮肤表面，呈隆突性生长，这种生长方式具有一定的特征性。部分病灶甚至悬吊于皮肤外，称为“悬吊征”[5]，本组可见2例。有研究[6-7]报道，少数DFSP病灶可位于皮肤深部，与皮肤有一定距离，本组未见此种位置的DFSP。

本组从形态上将DFSP分为结节肿块型和弥漫型，两者比例为3∶1，与研究[6-11]报道的DFSP以结节肿块型多见一致。弥漫生长型病变表现为沿皮肤表面匍匐生长的条状异常密度或信号影，增强后病灶内可见一个或多个结节样强化，但形态不同于肿块型DFSP周围的子灶[12-13]，故笔者认为可将其单独分类。

CT上DFSP的密度与肌肉相当或稍低于肌肉密度；MRI上T1WI呈等低信号，T2WI呈稍高信号，信号强度低于脂肪，但存在囊变时信号可高于脂肪。由于血供丰富，肿块增强扫描多呈中重度不均匀强化；部分病灶内可见1个或多个明显的“结节样强化”，具有一定的特征性。

Beaman等[1，10]报道，部分DFSP病灶周围可见“皮肤尾征”和“筋膜尾征”。笔者发现，在皮肤和筋膜间的皮下脂肪层也可见肿瘤旁的线状影，故将此种征象称为“脂肪尾征”。何涌等[5]将类似征象命名为“树根征”(肿块边缘有条状影伸向邻近的脂肪层内)。上述征象均反映DFSP向周围浸润的特点，以“皮肤尾征”最为常见，可能与DFSP起源于皮肤有关；“脂肪尾征”发生率次之，而以“筋膜尾征”出现率最低，本组仅见1例，可能与本组病变体积较小，未侵犯筋膜有关。故笔者认为“皮肤尾征”对DFSP，尤其体积较小的DFSP有诊断价值。

DFSP应与以下疾病相鉴别：①皮肤纤维瘤，多起源于皮下筋膜层，故较少隆起于皮肤表面，肿瘤多由成熟纤维组织构成，T2WI呈低信号；由于纤维瘤血供不及DFSP丰富，故其增强多呈轻中度强化。②神经鞘瘤，多位于肌间隙，与周围神经走行关系密切，常沿神经干长轴呈梭形生长，冠状位或矢状位等多方位观察更易发现神经与病变的关系，可见“神经出入征”、“靶征”(T2WI上病灶周边呈高信号，而中心呈低信号)等征象。③纤维肉瘤，多发于中老年人，多表现为软组织深部肿块，肿瘤周围可见水肿信号、密度不均匀，明显不均匀强化。④海绵状血管瘤，病灶易发生出血、机化、钙化，并形成静脉石，可见流空血管。

总之，DFSP好发于中青年患者的躯干、头颈及四肢部皮肤及皮下组织，形态上可分为结节肿块型或弥漫生长型；肿块血供丰富，结节样的强化方式有一定的特点；“皮肤尾征”、“脂肪尾征”等征象可提示其诊断。

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CT and MRI features of dermatofibrosarcoma protuberans

ZHENGXiaotao,WANQi,LIXinchun*，ZOUQiao,DENGYingshi,YUYudong,BAOYingying,LEIQiang

(DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofGuangzhouMedicalUniversity,Guangzhou510120,China)

Objective To investigate CT and MRI features of dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Methods Totally 16 patients with DFSP confirmed by pathology were enrolled. Tumor morphology, CT and MRI imaging appearance (11 cases underwent plain and enhanced CT, 5 cases underwent plain and enhanced MRI) were analyzed retrospectively. Results DFSP usually occurred in the skin of truck, head and neck, protruding from the skin surface in different extent. Some lesions even suspended out of the skin. The lesions were divided into nodular type (n=12) and diffuse type (n=4) according to their morphological appearance. The tumors usually demonstrated as iso-density or slightly low density solid mass compared to muscle on CT. On MRI, it usually demonstrated as low signal on T1WI and high signal on T2WI. Tumor blood supply was rich, and it usually showed progressively moderate to strong enhancement. The signs within DFSP include "hanging sign" (n=2), "skin tail sign" (n=6), "fascia tail sign" (n=1), "fat tail sign" (n=4). Conclusion DFSP can be characterized by nodular or diffuse lesions, the manifestations of different form are slightly different, but still have a certain characteristic.

Dermatofibrosarcoma protuberans; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

郑晓涛(1977—)，男，湖南永州人，学士，副主任医师。研究方向： 胸部疾病影像诊断。

李新春，广州医科大学附属第一医院放射科，510120。

E-mail: xinchunli@163.com

2016-09-08

2016-12-04

10.13929/j.1003-3089.201609034

R739.5; R445

A

1003-3289(2017)04-0586-04