凶险的蚕豆病

谢基立

初夏的一天傍晚，一名4岁男童因突然畏寒发热，伴有呕吐和腹痛，全身乏力，排出茶红色尿，被家长送至市医院儿科就诊。医生检查发现患儿脸色苍白泛黄，巩膜（眼白）轻度黄染，肝脾肿大。化验血常规，红细胞计数和血红蛋白量明显低于正常值，显示严重贫血。经询问病史后得知，患儿当天吃过炒青蚕豆，其父母亲系外来务工人员，为广西籍。于是医生下了“蚕豆病”的诊断。

蚕豆上市出现蚕豆病

春末夏初时节，青蚕豆大量上市，孩子们见到餐桌上那绿油油、香喷喷的炒蚕豆，不免馋涎欲滴，吃个痛快。但鲜为人知的蚕豆病可能也接踵而来，有极少数儿童吃了蚕豆后数小时突然出现畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐，伴有阵发性腹痛，患儿面色苍白泛黄，巩膜（眼白）黄染，往往被当作急性黄疸性肝炎而误诊误治。

其实，蚕豆病与黄疸性肝炎不难鉴别。蚕豆病患儿排血红蛋白尿，尿液如同酱油或红葡萄酒，令人望而生畏；结合急性溶血引起的严重贫血（红细胞计数、血红蛋白量往往不到正常指标的一半），伴有溶血性黄疸，不难识别。严重者出现高热、寒战、神志不清，甚至发生惊厥，如果不及时采取抢救措施，最终多因急性肾功能衰竭（尿毒症）于1～2日内死亡。

遗传红细胞内在缺陷

蚕豆病是一种遗传性疾病，属于伴性不完全性显性遗传，遗传基因在X染色体上。我们知道，男性染色体核型为XY，从母体遗传而来的X染色体，如果携有这种异常基因，进食蚕豆之后便不可避免患蚕豆病。患者绝大多数是9岁以下男童，男女之比为7～14∶1。

患者红细胞存在内在的缺陷，缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（缩写为G-6-PD ），使红细胞膜的完整性和血红蛋白的稳定性难以维持，碰到蚕豆中一种类似氧化剂的物质，红细胞就会变得更加僵硬和脆弱，容易破裂，于是红细胞于短期内大量破坏，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，产生一系列症状，甚至危及患儿生命。

蚕豆病遍及全世界，东南亚地区尤其多见，我国以四川、贵州、两广、福建等地居多。据报道，中国香港出生的婴儿（原籍广东省居多）中有4.4 %的男婴患有G-6-PD缺乏症，容易得蚕豆病。

防止儿童得蚕豆病

为此，蚕豆上市季节应警惕蚕豆病，特别是父母双方或其中一方来自上述省区者，不要给孩子食蚕豆，吃几颗也不行，平时也不要吃老蚕豆及蚕豆制品。我们曾收治一名周岁男婴，只因妈妈给他喂五香蚕豆（经口嚼烂后喂之），竟出现凶险的蚕豆病症状，经抢救治疗转危为安。

还有一名农村儿童，因蚕豆开花季节在田头嬉戏片刻，可能接触到了蚕豆花粉，第二天即出现溶血性黄疸和严重贫血症状。根据体检和化验结果，结合病史和母亲系四川籍，诊断为蚕豆病，经及时抢救后化险为夷。

母乳喂养的婴儿，可以因母亲进食蚕豆而患上蚕豆病，因此乳母也应禁食蚕豆，以保证婴儿安全。

及时送医院抢救

得了蠶豆病，应立即将患儿送至医院抢救，通过输新鲜血（而非库血）、输液、静脉滴注肾上腺皮质激素等治疗措施，患儿大多转危为安，于1周之内恢复正常。对于那些存在红细胞内在缺陷、患过蚕豆病的儿童，对蚕豆不论新上市的还是陈年的都应避而远之，也不能吃蚕豆制品。此外，某些具有氧化作用的药物，如安替比林、西咪替丁、痢特灵、伯氨喹林、维生素K3和K4等，这些儿童也不能服用，以免引起溶血，产生与蚕豆病相同的症状。