腹膜后局灶性Castleman病的临床分析并文献复习

李满 余佳 王卫星

·论 著·(临床实践)

腹膜后局灶性Castleman病的临床分析并文献复习

李满 余佳 王卫星

目的 分析总结腹膜后局灶性Castleman病(localized Castleman’s disease,LCD)的临床特点及诊治方法，以期对该病的诊断和治疗过程提供合理指导意见。方法 回顾性分析2014年12月武汉大学人民医院收治的1例腹膜后LCD病人临床资料，并针对性复习相关文献。结果 病人术前检查未明确诊断，手术行腹膜后肿瘤切除，术后病理切片检查确诊，未行辅助性治疗。1年后随访复查，病人恢复可，手术效果较好。结论 腹膜后LCD术前诊断较困难，手术切除预后良好，术前充分评估可以为治疗方式的选择以及手术方式提供依据，提高手术成功率，减少副损伤及并发症。

Castleman病； 腹膜后； 影像学； 诊断； 外科手术

Castleman病是反应性淋巴结增生性疾病，故也可称为巨大淋巴结增生或血管滤泡性淋巴组织增生。其病因及发病机制至今未完全明确，临床上根据病变分布特点分为多中心型和局灶型，后者也称单中心型。腹膜后局灶性Castleman病(localized Castleman’s disease,LCD)临床比较少见，且在腹部肿物中难以与其他肿瘤相鉴别。通过对临床以及文献病例分析研究，可提高临床医师对该病的认识。

病 例 资 料

51岁女性病人因间断左腰部胀痛11月余入院。11个月前病人无明显诱因出现左腰部胀痛，疼痛范围较固定，此后上述症状间断出现，无其他不适。起病以来一般情况尚可。既往无特殊，入院体检无明显阳性体征。辅助检查：腹部B超示剑突下胰尾内侧低回声包块；腹部增强CT示腹膜后肿块(图A1、A2)。入院后查“三大”常规、肝肾功能、胰腺酶学、肿瘤标志物均无异常；高血压“四项”，24 h尿17-羟皮质类固醇(17-OH)和17-酮皮质类固醇(17-KS)，24 h尿香草扁桃酸(VMA)无明显异常，排除肾上腺功能性肿瘤。于2014年12月11日在行腹膜后肿瘤切除术。术中探查肝脏、胆囊、胃十二指肠无特殊异常；肿瘤位于胰腺背侧及下方，大小9 cm×6 cm×6 cm，质地较硬、固定，肿瘤被膜明显增厚；与周围组织器官即胰腺背侧、横结肠、左肾血管、腹膜后组织及腔静脉等致密粘连，下极后方与左肾血管无法分离，泌尿外科会诊决定行左肾切除，左肾上腺未及肿块。术后病理证实：腹膜后淋巴结Castleman病(图B1、B2)，肾脏无明显病变。术后18 d病人恢复出院，出院后1年复查胸腹部CT(图C1、C2)未发现复发或转移。

讨 论

一、腹膜后LCD一般特点与临床表现

LCD可发生在身体任何部位淋巴结，早期有文献报道，在315例LCD病人中，出现在纵隔的病人最多，约占65%；颈部和腹腔次之，其中腹腔LCD发生率约为12%[1]。关于腹膜后LCD的发病情况尚缺乏准确参考数据，研究文献大多以小宗病例分析为主。根据病理特点，Castleman病可分为三型：透明血管型、浆细胞型以及混合型。目前多认为透明血管型病人所占比例相对较高，约为80%～90%，且多属单中心型[2-3]。

腹膜后LCD起病隐匿，部分病人以发现腹部肿块首诊，肿块较大或者累及周围脏器时会引起相应临床症状，比如腹痛、肠梗阻[4]、泌尿系梗阻等，本病例中由于肿块压迫周围组织导致左后腹部胀痛，临床表现缺乏特异性。全身症状较少见，合并副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus，PNP) 病人首发症状为严重的口腔黏膜和皮肤损害；出现咳嗽、喘憋、肺部感染或肺栓塞表现时，则可临床诊断合并闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans，BO)[5]。由于多中心型与浆细胞型之间存在交叉，有学者也建议称后者为单中心浆细胞型。该名称强调了单中心的特点，以腹腔淋巴结受累多见，且伴有发热、贫血、红细胞沉降率加快等非特异性全身反应[6]。另外，多中心型Castleman病若以腹部淋巴结增生为主时，也可以最早出现腹部症状或体征而就诊，因而容易与LCD相混淆[3]。但由于多中心型多合并有其他部位淋巴结的肿大或全身症状，仔细问诊及体检可对初步鉴别诊断提供有利证据。

二、腹膜后LCD的诊断与治疗

1.影像学特点和诊断依据 Castleman病影像学表现多与病理组织类型有关，超声检查可以很好定位，但图像缺乏特征性。腹膜后LCD超声表现具有以下特点：中等大小的孤立单发病灶，边界清晰有完整包膜；内部多均匀低回声，大多可见丰富的血流信号，后方回声轻度增强；肿块淋巴门消失，多无淋巴结样形态。而浆细胞型除具有多发特点外，其他特征和透明血管型类似[7]。另有研究发现由于腹腔淋巴结的分布规律，腹膜后LCD多位于中上腹部腹主动脉周围区[8]。该特征对腹膜后LCD的诊断也有一定帮助。CT检查在腹膜后LCD诊断中比较重要，其表现为平扫显示等密度或略低密度灶，增强扫描病灶显著强化，且强化形式多样，大多病例呈均匀强化，也有病例可见不规则片状或点状无强化区。不同的强化方式可能与病灶内血管走行及组织分布或者人为操作因素如对比剂的注射等有关；静脉期部分肿块强化区可逐渐扩大，出现延迟强化，甚至可见其内迂曲分布的滋养血管。磁共振检查T1加权像多为等信号，T2加权像多呈略高或中等高信号，少见坏死、出血或囊性变，也有病灶有分枝状钙化表现[9]。其中CT扫描中央区见分枝状钙化并伴有显著均匀强化时强烈提示局灶性Castleman病，这种钙化灶的出现可能与小血管壁钙质沉积有关[10]。

图A1 CT平扫示椭圆形病灶,最大截面大小9cm×6cm,密度均匀,边缘尚光整 图A2 CT增强显示病灶均匀强化 图B1 淋巴结内透明血管滤泡结构散在分布(HE染色,×40) 图B2 小血管穿入滤泡,套区多层环形排列的淋巴细胞,形成洋葱皮样结构(HE染色,×200) 图C1、C2 复查行腹部CT平扫和增强显示腹壁切口疝,肿瘤未见复发

LCD术前多难以准确诊断，由于缺少可供参考的特异性症状、体征以及实验室检查指标，影像学检查成为腹膜后LCD术前诊断主要方式。超声检查相对缺少特异性，故临床上常作为首选检查而发现腹部肿物，然后进一步行CT或MRI等进行排查并帮助明确肿瘤与周围组织的关系。上述影像学特点对该病的鉴别诊断有一定帮助，但最终诊断仍依赖于病理检查，目前关于LCD的病理特征已经有较为统一的认识。有学者综合该病特征曾给出LCD的可供参考临床诊断标准：单发淋巴结肿大，多无全身症状；特征性CT征象；特征性病理学改变；行肿物切除后可长期存活[11]。LCD初步诊断多怀疑肿瘤性疾病，有文献报道腹股沟区淋巴结肿大行穿刺病检误诊为LCD的病例[12]，但关于穿刺病检用于腹膜后LCD的诊断目前还未见相关报道。本例中并没有采用穿刺的方法，病人出现疼痛症状，通过影像学检查怀疑肿瘤可能，遂行手术探查最终病理切片明确诊断。

2.腹膜后LCD治疗方法 腹膜后LCD行手术切除可取得较好疗效[13]，部分病人局部病变无法切除时可辅助放疗，预后多良好[14]。但近期国外有文献报道1例LCD与支气管内浆细胞瘤相关，提示LCD有潜在恶性可能[15]。除此之外，合理选择影像学检查可以作出有效的术前评估，这对手术方式的选择以及预后的判断具有重要意义。由于肿块多侵犯周围组织器官，单纯手术切除比较困难。本病例，术前发现肿瘤与左肾密切相关，肾脏功能检查并未发现明显异常，并通过实验室检查等与肾上腺相关疾病进行鉴别诊断，术中证实肿瘤侵犯左肾血管导致无法分离而选择切除肾脏，而且类似病例也有报道[3]。近期报道三维重建及三维打印技术在腹膜后LCD切除中得到应用，对全方位立体显示肿瘤位置、肿瘤与周边脏器及重要血管间的解剖关系帮助很大，更有利于手术方案的制定和术前沟通[16]。术中冰冻病理切片检查可以选择应用，若可明确诊断并排除恶性肿瘤可能，则对手术方式的选取有很大帮助，且可以避免不必要的根治性扩大手术[17]。LCD肿块自身血供丰富或者与周围血管相连，导致手术出血量大，手术切除困难。手术前行介入栓塞治疗可以有效阻断肿物的血供，为外科手术提供便利条件[18]。但目前此方法的广泛应用尚有待大宗病例的经验积累与研究。随着微创技术的发展，近年来腹腔镜技术在腹膜后LCD病人治疗中也逐渐表现出优势。由于肿块周围组织多较难处理，术中建议使用超声刀逐步分离暴露可减少出血及周围组织副损伤。对于局部组织、血管粘连复杂或肿块较大难以操作的病人，可以行腹腔镜包膜下切除术，或先行肿块及包膜部分切除以扩大操作空间，然后再处理残留部分[19]。也有报道行后腹腔镜手术成功切除腹膜后LCD的病例[20-21]。腹腔镜手术视野清晰、创伤小、恢复快，合适的病例选择应用可以明显提高治疗水平，将是腹膜后LCD一种较为理想的治疗方法。

腹膜后LCD临床特点的多样性决定了其就诊科室的不确定性。单纯腹膜后LCD病人大多可能就诊于腹部外科，伴有消化道症状或体检发现腹部肿块涉及相应脏器，由于诊断不清或者误诊则被收入泌尿外科等相应科室；若伴有PNP或BO，首诊科室范围就会更大，因此给疾病的快速诊断及治疗增加一定难度。对于有典型症状、体征的病人，选择合适的影像学检查有助诊断，特殊CT征象在典型病例诊断中尤为重要；发现腹膜后占位的病人应考虑Castleman病可能，并需排除肾脏、肾上腺等占位性病变。手术对于腹膜后LCD是主要治疗方式，且手术完整切除肿块可达到临床治愈[22]。术前需充分了解肿块生长位置以及与周围脏器关系，术中尽量完整切除肿瘤，减少副损伤。合理引进腹腔镜等先进技术，根据病人病情特点选择合适手术方式，尽可能减轻手术创伤、提高手术精准度，可以不断提高腹膜后LCD的诊疗水平。

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Clinical analyses of localized Castleman’s disease in the retroperitoneum and review of the literature

LiMan,YuJia,WangWeixing.

DepartmentofEndoscopicHepatobiliarySurgery,RenminHospitalofWuhanUniversity,Wuhan430060,China

WangWeixing，Email:sate.llite@163.com

Objective To analyze the clinical features and therapeutic methods of localized Castleman's disease in the retroperitoneum and provide significant instruction for the diagnosis and management. Methods Retrospective analyses of the clinical data were conducted and the related literatures were reviewed. Results Accurate diagnosis was not made until the pathological findings of a biopsy after the tumor was excised. The patients recovered well and no adjuvant therapy was given during a follow-up period of one year. Conclusions It is difficult to diagnose localized Castleman's disease before the operation. Complete resection can result in excellent prognosis. Fully preoperative assessment will be essential for proper surgical approach to reduce the complications.

Castleman’s disease； Retroperitoneal; Radiography; Diagnosis; Surgical procedures

中国肝炎防治基金会天晴肝病研究基金(TQGB20140182)

430060 武汉，武汉大学人民医院肝胆腔镜外科

王卫星，Email: sate.llite@163.com

R656.5

A

10.3969/j.issn.1003-5591.2017.02.011

2016-09-28)