少见部位原发性结外淋巴瘤的影像学特征

窦 彤，俞咏梅，崔艳秋

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 影像中心,安徽 芜湖 241001)

·影像医学·

少见部位原发性结外淋巴瘤的影像学特征

窦 彤，俞咏梅，崔艳秋

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 影像中心,安徽 芜湖 241001)

目的：探讨少见部位原发性结外淋巴瘤的影像学特性，提高影像诊断的准确性。方法：回顾性分析26例经病理证实的原发性结外淋巴瘤的临床及影像学资料，所有病例初诊时均无其他部位淋巴瘤病史，其中19例仅行CT检查，3例仅行MRI检查，4例同时行上述两项检查。结果：26例结外淋巴瘤中，发生于眼眶、腮腺、肾上腺、睾丸者，病灶密度/信号均匀，增强后呈轻中度延迟强化，眼眶病变可沿眼眶间隙蔓延呈塑形生长、亦可包绕眼环呈光芒样改变，腮腺病变均多发，肾上腺病变可保留原有肾上腺形态；发生于肺者，病变均侵犯双侧，CT表现多样化，病灶内可见空气支气管征及含气空腔，病灶周围呈磨玻璃样改变；发生于骨骼者，表现为骨质破坏轻、周围软组织块巨大，且病灶密度/信号均匀；发生于肝脏者，病灶均单发、位于肝脏周边，边缘模糊，密度均匀或不均，增强后呈中度延迟强化或环形强化。结论：结外淋巴瘤尽管发病部位不同，但有较明显的影像学共性；部分少见部位结外淋巴瘤具有各自的影像学特征，需要与其他病变鉴别。

淋巴瘤；结外；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2017.02.019

原发性结外淋巴瘤(primary extranodal lymphoma，PENL)是指原发于淋巴结外淋巴组织或非淋巴组织的淋巴瘤[1]，其中98%为非霍奇金淋巴瘤。PENL可发生于全身各个部位，以胃肠道最为多见[2]，而原发于眼眶、肺、睾丸、骨骼、涎腺等部位较少见。临床上，PENL误诊率远远高于结内淋巴瘤，且常因误诊行手术治疗，延误病人治疗、影响患者预后情况。本研究搜集26例经病理证实的少见部位PENL影像资料，分析并总结其影像学特点，旨在提高对PENL影像诊断的准确性。

1 资料和方法

本研究搜集皖南医学院弋矶山医院2012年2月～2016年3月经病理证实的26例结外淋巴瘤临床及影像学资料，所有病例初诊时均无其他部位淋巴瘤病史，男性14例，女性12例，年龄37～79岁，平均年龄(61±10.9)岁。其中19例仅行CT检查，3例仅行MRI检查，4例同时行上述两项检查。6例行CT增强检查，5例行MRI增强检查。

CT检查采用东芝16排或飞利浦64排螺旋CT扫描仪，增强扫描使用高压注射器经肘静脉注射碘比醇，剂量 1.5 mL/kg，注射速率为 2.5～3.0 mL/s。MRI检查采用SIMENS 1.5 T和GE Signa 3.0 T超导MRI扫描仪，脊拄扫描行常规平扫，眼眶行常规平扫及增强扫描，对比剂为钆喷替酸葡胺(Gd-DTPA)。

所有病例影像资料经两名资深放射科诊断医师共同阅片分析并达成一致意见，分析内容包括：①肿瘤的部位、大小、数目、密度/信号、边界、生长方式及与邻近组织的关系；②增强后肿瘤的强化程度及方式；③是否伴有邻近区域淋巴结肿大。

2 结果

26例PENL中，首发于眼眶9例，肺6例，骨骼、睾丸各3例，肝脏、腮腺各2例，肾上腺1例。眼眶PENL 9例，单侧7例、双侧2例，共计11眶发病，6例行CT检查，6例行MRI检查，其中1例行CT增强，5例行MRI增强，1例/2眶边界模糊，8例/9眶边界清楚，2例/2眶病灶弥漫分布于肌锥内外呈塑形生长(图1A)，4例/5眶病灶包绕眼环呈光芒样改变，CT平扫均呈软组织块影，密度均匀、接近于邻近肌肉组织，增强扫描病灶呈轻度较均匀强化；MRI平扫，T1WI均呈等、稍低信号，5例T2WI呈等、稍高信号(图1A、B)，1例呈稍低信号，信号均匀，增强扫描4例较明显均匀强化(图1C)，1例欠均匀强化，所有病例均未见眼环明显增厚、眼球变形及邻近眼眶骨质破坏。

男，52岁，眼眶淋巴瘤。A：轴位T1WI，B：矢状位T2WI显示右侧眶内不规则形等T1稍长T2异常信号影，肿块与眼外肌分界不清，呈铸形样生长，C：增强扫描呈较明显均匀强化。

图1 眼眶淋巴瘤患者影像学资料

肺PENL 6例，均行CT检查，病灶均侵犯双侧肺组织。仅表现为1种病变性质者3例，2例呈弥漫性间质性改变、1例呈多发斑片影；3例病变性质多样，1例为实变影与斑片影并存，1例为实变、斑片影及间质性改变并存，1例为实变、斑片与结节影并存；2例病灶内可见空气支气管征(图2A、B)；2例病灶内见含气空腔，其中1例为单发气泡状透亮区，1例内见多发不规则囊状透亮区、呈蜂窝状改变(图2C)；6例肺PENL部分病灶周围见磨玻璃影环绕；4例并发胸膜增厚，1例合并胸腔积液，1例合并纵隔肿大淋巴结。

A、B：男，53岁，肺淋巴瘤。CT平扫显示右肺中叶见大片状实变影，内见空气支气管征。C：男，63岁，肺淋巴瘤。CT平扫显示两肺见片絮状及片团状高密度影，部分病变内见蜂窝状含气影、部分空腔与支气管相通。

图2 肺淋巴瘤患者影像学资料

骨骼PENL 3例，其中胸椎、骶椎、肋骨各1例，均行CT检查，2例行MRI检查。影像表现为骨皮质破坏轻微，软组织肿块明显，常超越病骨范围，且包绕病骨生长。CT显示胸椎病变未见明显骨质破坏，骶椎及肋骨病变可见骨质破坏，其中1例呈筛孔样骨质破坏，1例呈溶骨性骨质破坏、周边轻微硬化；MRI表现为胸骶椎及附件内见斑片状异常信号影，T1WI呈稍低信号，T2WI呈等、稍高信号，病骨周围可见大小不等团块状均匀软组织影(图3A、B)，1例病灶经椎间孔沿硬膜外浸润。

男，61岁，胸椎淋巴瘤。A矢状位T1WI，B矢状位fsT2WI显示T6～12椎体及右侧附件内见斑片状稍长T1信号影，压脂像呈稍高信号，境界欠清，T5～L1椎体前缘见梭形软组织块影，包绕邻近椎体。

图3 胸椎淋巴瘤患者影像学资料

肝脏PENL 2例，均位于肝脏周边、且单发，平扫1例密度均匀，1例密度不均，病灶边缘模糊，增强后1例均匀中度延迟强化，1例环形强化；2例均未见腹腔及腹膜后淋巴结肿大。

2例腮腺、1例肾上腺、3例睾丸PENL，均行CT平扫，其中3例行增强检查，CT平扫均表现为密度均匀的软组织结节或肿块影，病灶多呈轻中度延迟强化。腮腺PENL均为多发，且伴有颈部淋巴结肿大(图4)；肾上腺PENL体积较大，但仍保留原肾上腺形态；1例睾丸PENL伴有盆腔淋巴结肿大。

女，50岁，腮腺淋巴瘤。CT平扫双侧腮腺见结节状、团块状软组织肿块影，密度均匀，右侧为著。

图4 腮腺淋巴瘤患者影像学资料

3 讨论

结外淋巴瘤的发生率占所有类型淋巴瘤的5.0%～30%[3]。多见于中老年人，男性较女性常见。结外淋巴瘤首发症状多无特异性，随发病部位不同临床表现各异，体征多为原发器官肿大或局部肿块形成。

3.1 少见部位结外淋巴瘤的影像学共性 本组资料显示结外淋巴瘤尽管发病部位不同，但有相似的影像学表现，包括：①固有解剖结构的残留。由于结外淋巴瘤常起源于脏器的间质结构，沿间质或跨越间质生长，因此肿瘤内可见解剖结构残留。本组2例肺部PENL出现“空气支气管征”，3例骨PENL影像表现均为巨大软组织肿块，但邻近骨质结构破坏轻微；1例肾上腺PENL尽管体积较大，但仍保留肾上腺基本形态。②肿瘤呈塑形样生长。肿瘤无包膜、质地较软，肿瘤体积大时常可填充邻近脂肪间隙、呈塑形样改变。本组2例眼眶PENL包绕眼球、眶隔等结构呈塑形样改变；1例肾上腺PENL体积较大，呈三角形填满肾上腺与肾上极之间的间隙。③肿瘤密度、信号均匀。肿瘤细胞排列紧密，间质成分少，因此肿瘤密度/信号均匀，囊变、坏死及出血少见。本组除1例肝脏PENL及肺PENL以外其余病灶密度/信号均匀。④肿瘤常呈轻中度延迟强化。由于淋巴瘤属于乏血供肿瘤，间质成分少，血管细小且分布稀疏。本组多数病例强化均匀，少数强化不均。⑤肿瘤常出现自相矛盾的影像学征象。肺PENL较密实，但常于病灶内发现空气支气管征，本组2例肺PENL病灶内见空气支气管征；骨PENL常出现软组织肿块与骨质破坏不一致的征象，软组织肿块巨大，而骨皮质破坏较小或相对完整，本组3例均为此特点；也有文献报道[3]，结外淋巴瘤常伴有局部淋巴结肿大，但通常为非引流区淋巴结肿大。

3.2 少见部位结外淋巴瘤的影像学特点 眼眶PENL具有以下特点：肿瘤常单侧发病，也可双侧发病，本组2例累及双侧；多呈浸润性生长，肿瘤范围较大时除表现为“塑形样”改变外，还可包绕眼球呈光芒改变，但不引起眼球内部结构的改变，亦不会引起眼环增厚，本组4例/5眶出现光芒样改变，9例均未见眼环增厚及眼球内部结构改变。淋巴瘤多呈低度恶性，眼眶溶骨性骨质破坏少见，多表现骨质吸收，而转移瘤常引起溶骨性骨质破坏，容易与转移瘤鉴别，本组9例均未见骨质破坏，与文献[4-6]报道相符。

肺PENL影像学特点除上述影像学共性外包括以下几个方面：①同一病例常可见多种影像征象并存，本组3例病灶表现为此特点；②病灶边缘呈磨玻璃样改变，由于肿瘤浸润周围小叶间隔和肺泡壁，导致间质增厚或气腔不充盈引起的[7]，本组6例病灶周围均出现磨玻璃影，有时不易与肺部炎症鉴别，但肺部炎症常伴有较明显的体征，抗炎治疗可取得较好疗效；③本组2例病灶中可见含气空腔影，淋巴瘤此种影像征象报道较少，King等[8]报道3例实变病灶内含气囊腔，2例手术证实囊状扩张支气管，本组2例仅行肺部穿刺活检，不能明确病变的病理基础，有待进一步研究；④纵隔、腋窝淋巴结肿大罕见，本组仅1例合并纵隔淋巴结肿大，对诊断肺PENL有提示作用。

骨PENL影像学特点包括以下几个方面：①软组织肿块巨大而骨形态基本完整，软组织肿块多呈围骨性生长，骨质破坏常呈筛孔样或虫蚀状，本组1例呈筛孔样骨质破坏；②肿瘤T1WI呈低或稍低信号，T2WI呈稍低、等或稍高信号，其信号特点与淋巴瘤瘤细胞排列密集、间质成分少有关，可作为淋巴瘤与其他骨肿瘤的鉴别点；③骨皮质开窗征，肿瘤进展突破骨皮质侵犯周围软组织并形成软组织肿块，而软组织肿块常以某处或多处皮质缺损区与骨内肿瘤相连[9],本组3例均未见此征象;④脊柱PENL可经破坏的椎体后缘或椎间孔侵入椎管内，沿硬膜外呈袖套状浸润，本组1例呈袖套样浸润。

腮腺、肾上腺及睾丸PENL具有较明显的影像学共性，均表现为密度均匀的软组织肿块或结节。但发生于腮腺者常为多发，且多伴有颈部淋巴结肿大；发生于肾上腺者常呈塑形生长、且保留原肾上腺形态；结合淋巴瘤的影像学共性，容易与其他恶性肿瘤鉴别。肝脏PENL本组仅2例，平扫1例密度均匀、1例密度不均，边缘模糊，增强后1例中度均匀延迟强化、1例环形强化,影像学特征不明显，有待扩大样本量继续进行分析。

综上所述，结外淋巴瘤虽然发病部位不同，但影像学表现相似，且部分少见部位淋巴瘤除其影像学共性，仍具有各自的影像学征象，综合其影像学特点可与脏器原发肿瘤进行鉴别，对辅助临床诊断及制定治疗方案有较大价值。

[1] 娄丽丽,岑溪南,欧晋平,等.236例原发性结外淋巴瘤临床和病理分析[J].中国实验血液学杂志,2014,22(1):85-92.

[2] PSYRRI A,PAPAGEORGIOU S,ECONOMOPOULOS T.Primary estranodal lymphomas of stomach:clinical presentation,diagnostic pitfalls and management[J].Ann oncol,2008,19(12):1992-1999．

[3] 周建军,丁建国,周康荣,等.结外淋巴瘤:影像学共性特征与病理的关系[J].临床放射学杂志,2007,26(6):618-622.

[4] 陈付文,李建瑞,郑春生,等.眼眶原发性淋巴瘤的MRI表现[J].医学影像学杂志，2014,24(10):1700-1703.

[5] 钱雯,李萌昌,宋济昌,等.眼眶淋巴瘤CT和MRI诊断分析[J].临床放射学杂志,2006,25(5):416-419.

[6] ABDULLAH A,ELSAMALOTY H,PATEL Y,etal.CT and MRI findings with histopathologic correlation of a unique bilateral orbital mantle cell lymphoma in Graves′disease：a case report and brief review of literature[J].J Neurooncol,2010,97(2):279-284．

[7] 马骏,朱晓华,孙希文,等.肺黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤的CT表现及诊断价值[J].临床放射学杂志,2012,31(3):352-355.

[8] KING LJ,PADLEY SP,WOTHERSPOON AC,etal.Pulmonary MALT lymphoma:imaging findings in 24 cases[J].Eur Radiol,2000,10(12):1932-1938.

[9] 陈任政,张雪林,曲华丽,等.原发性骨淋巴瘤的MRI常见和特征表现[J].临床放射学杂志,2011,30(6):863-866.

Imaging features of primary extranodal lymphoma in the rare sites

DOU Tong,YU Yongmei,CUI Yanqiu

Medical Imaging Center,The first Affiliated Hospital of Wannan Medical College,Wuhu 241001,China

Objective： To observe the imaging features of primary extranodal lymphoma in the rare site involvement for improving the diagnostic accuracies.Methods:Imaging features were retrospectively examined in 26 cases of primary extranodal lymphoma confirmed in surgery and by pathology.History of other site of lymphoma was free in all cases upon initial diagnosis.Nineteen cases underwent CT examination,3 MRI detection,and another 4 cases received examination with both CT and MRI.Results:Rare sites of extranodal lymphomas in the 26 cases were involved in orbit,parotid gland,adrenal gland and testis.The imaging density and signals were uniform,and presented with low to middle degree dynamically delayed enhancement.The cases with lesion in orbit were seen infiltration into intraorbital tissues along with extra ocular muscle or enclosing the eye thimble,demonstrating “light-casting” sign.Extranodal disease in the parotid gland was presented with multiple lesions,yet the adrenal gland remained original configuration in cases of lesions in adrenal involvement.Bilateral lung tissues were involved in lesions in the lung where demonstrated diverse CT imaging findings,including visible air bronchogram and cystic airspace,and the lesions were surrounded by ground-grass opacity.The imaging findings for lesions in bones were presented with minor marrow cavity destruction and large mass in the soft tissues surrounding the bones.The density and signals were uniform at the lesion.Extranodal lesion in the liver was single and localized at the liver edge,with faint margin and uniform or uneven density,which presented moderate degree dynamically delayed or ring enhancement.Conclusion:Although extranodal lymphoma may occur in different site,yet it has similarities in imaging demonstrations.However,certain rare site of extranodal lymphoma should be differentiated from other extranodal disease due to its distinct features in imaging.

lymphoma;extranodal disease;tomography,X-ray computed;magnetic resonance imaging

1002-0217(2017)02-0162-04

2016-08-23

窦 彤(1990-),女，2014级硕士研究生，(电话)18895327797，(电子信箱)m18895327797@163.com; 俞咏梅,女,主任医师,副教授,硕士生导师,(电子信箱)yjsyym131@163.com,通信作者。

R 733.1;R 445

A