平山病患者康复治疗1例的体会

林再再（浙江省温岭市卫生进修学校，浙江温岭317500）

·康复护理·

平山病患者康复治疗1例的体会

林再再
（浙江省温岭市卫生进修学校，浙江温岭317500）

总结1例平山病患者康复治疗的体会。在康复治疗中，先设定康复目标，再根据目标制定康复计划，同时根据计划实施肌力训练、感觉训练、经皮神经电刺激疗法及作业疗法等。经3个月训练，患者双上肢肌力得到明显增强，改良Barthel指数90分，达到康复目标。

平山病；肌肉萎缩；康复；治疗

平山病概念首次由日本学者平山惠造于1959年提出，又称青少年上肢远端肌肉萎缩症，是一种肌肉萎缩为特征的自限性下运动神经元疾病，起病隐袭，多数患者在病后3～5年病情稳定[1]。该病比较罕见，相关临床资料及康复治疗也较少报道。2015年10月，温岭市康复医院康复科收治1例平山病患者，经康复治疗患者的手功能有了较明显的改善，现将平山病临床表现及康复治疗方法报告如下。

1 病例简介

患者，男，17岁，学生。因“双手活动障碍3年余”于2015年10月5日入温岭市康复医院康复科进行康复治疗。1月前，患者在复旦大学附属华山医院颈椎磁共振检查显示C7～T1脊髓前角细胞损害疾病可能，肌电图检查显示双侧C8、T1阶段支配肌失神经电位存在，主动募集反应减弱或无运动单位电位（MUP），左正中神经运动神经传导速度（MNCV）虽属正常范围，但复合肌肉动作电位（CMAP）波幅未见增大，左尺神经F反应未引出，患者被诊断为平山病，于复旦大学附属华山医院行颈椎前路减压融合内固定术。切开C4～5间隙，切除髓核组织，咬除椎体前缘骨赘，在上下椎体左侧离边缘3 mm处打洞并旋入撑开器螺钉，撑开间隙，刮除残余髓核，咬除椎体后缘骨赘，处理终板；依次处理C5～6、C6～7椎间盘；于右侧髂骨取合适大小髂骨块3枚，置入椎间隙内；以slimloc钢板及8枚螺钉固定C4～7椎体。术后，患者遗留双上肢活动障碍来温岭市康复医院康复科进行康复治疗。入院评估：颈椎生理弯曲存在，各棘突间隙无压痛，左上肢肘以下肌肉萎缩（+++），前臂呈斜坡样改变。左上肢平举时震颤，左上肢感觉评估，左侧C5～T3平面轻触觉减退，左侧C3～T3平面针刺觉减退，右侧感觉未见明显异常。肌力评定[2]左侧肩关节肌群肌力4级，肘屈肌群肌力4级，肘伸肌群肌力3级，前臂旋前旋后肌群肌力3+级，掌背伸肌群肌力3+级，掌屈肌群肌力3级，屈伸指间关节、分并指活动不能，拇指对掌对指不能；右上肢肌力5-级。改良Barthel指数[2]：75分。Hoffman’S征（-），Babinski’S征（-），Chaddock’S征（-），脑膜刺激征（-）。

2 康复治疗

设定康复目标：增强双上肢的肌力，防止畸形，改善感觉功能，提高患者日常生活活动能力（ADL），回归社会。根据评估结果和康复目标，患者、患者家属及治疗师共同制定康复计划。肌力训练：予以运动疗法，主要运用徒手肌力抗阻训练以及助力训练增强双上肢肢体肌力，尤其是左侧上肢肢体，2次/d，40 min/次，5次/周；感觉训练：运用毛刷等触觉刺激，调整感觉通路的兴奋性，加强双上肢感觉功能，2次/d，10 min/次，5次/周；经皮神经电刺激疗法（TENS）：刺激左上肢肌群为主，以掌屈肌、拇指大鱼际、指伸肌为主，频率100 HZ，波宽100 us，1次/d，20 min/次，5次/周；作业疗法：指导患者抓握不同大小、形状的物体，可以从大到小，如柱状物、网球、乒乓球等，并对患者洗脸、修饰、穿衣等进行反复训练，增强患者日常生活能力。经过3个月综合康复治疗后，本例患者双上肢肌力得到明显增强，右侧肢体肌力达到5级，左侧肢体治疗前后的主要肌群肌力评估结果见表1，治疗前后患者双上肢围度测量结果比较见表2，在日常生活中通过辅助器具，患者在穿衣、修饰、用厕方面能够自理，改良Barthel指数90分，达到了康复目标。

表1 患者左侧肢体肌力初评与治疗3个月后关键肌肉徒手肌力评估

表2 患者初评与治疗3个月后双上肢围度测量情况cm

3 体会

平山病是一种发病机制不明确、起病隐匿的良性自限性运动性神经元疾病。好发年龄13～28岁，男性多见[3]，主要发生于C4～T1节段脊髓前角病变所致，表现相应层面肌肉萎缩、无力，患肢遇冷麻痹和伸指束颤，症状多以单侧明显[4]。自然位MRI表现颈髓前后径变扁平，下颈髓萎缩，部分患者椎间盘膨出，但无脊髓压迫。屈颈位MRI表现硬脊膜后壁前移，压迫脊髓，硬脊膜外间歇增宽，部分呈典型月牙形的异常信号影[5]。虽然该病比较罕见，但该病发病群体年龄较轻，基本都是在校学生，病后会影响患者双上肢的运动与感觉功能，现在该病主要治疗方法包括口服B族维生素、佩戴颈托固定、针灸、局部穴位注射弥可保以及手术治疗[6]。在临床治疗中，遗留患者手功能的异常，康复治疗是重要的组成部分，目前的康复治疗包括肌力训练、感觉训练、低频电疗以及ADL功能训练。由于本例患者双上肢特别是左上肢的肌力降低影响患者抓握功能，对患者主要进行肌力训练，增强肌力的基本方法是肌肉主动收缩运动。本例患者拇内收肌以及对掌肌肌力没有明显进步，指导患者通过主动努力，引起该肌群的主动收缩，而双上肢远端肌肉已有明显进步，让患者反复进行肌肉的主动收缩练习，再根据肌肉现有肌力水平，帮助患者进行助力运动，主动运动或抗阻运动[7]训练。运用感觉训练方法，通过有控制的感觉输入可以诱发肌肉活动，所获得的肌肉反应又可以反馈给中枢神经系统，促进运动与感觉的恢复[8]。经过康复治疗，虽然本例患者的功能障碍有了一定的改善，根据治疗前与治疗后双上肢围度测量与肌力评估结果显示，左上肢近端恢复较远端好，特别是拇指的肌力没明显提高。从中提示手的拇指与示指和中指屈曲对抗用力所致的动作，是拇指与桡侧手指相互运动的结果，是保证手功能正常的必要条件[9]，而患者拇指肌力经过治疗后不能完成精细抓握，因此手功能基本丧失。总之，结合本例患者临床表现与康复评估，综合康复治疗的介入能够减轻该病的后遗症，最大程度的恢复患者的功能，使患者早日回归家庭与社会。但是本例患者仍不能进行准确抓握，该患者还是有必要进行康复治疗的，在病情稳定的情况下，只要有功能障碍，可以康复介入，而且要长期支持。

[1]陶媛，周红杰.平山病1例[J].海南医学，2014，25（5）：765.

[2]杨帆，惠天灵.康复医学与治疗技术[M].北京：人民卫生出版社，2009：686-687，728-729.

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[4]Oguro K，Kita M，Mori Y，et al.A case of Hirayama disease[J]. Brain&Development，2008，30（2）：151-154.

[5]Kang JS，Jochem-Gawehn S，Laufs H，et al.Hirayama disease in Germany：case reports and review of the literature[J].Der Nervenarzt，2011，82（10）：1264-1272.

[6]林小慧.16例平山病临床特征分析[J].中国神经精神疾病杂志，2011，37（4）：230-231.

[7]王玉龙.康复评定[M].北京：人民卫生出版社，2000：117—119.

[8]燕铁斌.物理治疗学[M].北京：人民卫生出版社，2010：229.

[9]窦祖林.作业治疗学[M].北京：人民卫生出版社，2008：97.

R493

B

1671-9875（2017）04-0354-02

林再再（1988-），女，本科，初级康复治疗师.

2016-11-04

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.04.019