原发性肺透明细胞癌1例

刘玉建 仲建全 冯浩 彭钰

原发性肺透明细胞癌1例

刘玉建 仲建全 冯浩 彭钰

病例资料

男性，62岁，临床表现：咳嗽、咯痰，以白色泡沫痰为主，并出现晨起发热、出汗，无明显诱因，持续1月，偶伴有左侧胸部、背部隐痛不适，无明显诱因及缓解因素；2周后患者咯血，不伴畏寒、寒战、头昏、头痛等症状。血常规：WBC：20.13×109/L；中性：79.1%；淋巴：13.6%；单核：6.5%；嗜酸：0.6%；嗜碱：0.2% ；RBC：4.11×109/L；PLT：253×109/L；HGB：113g/L；红细胞沉降率：105mm/h。行胸部CT扫描：左肺门区域肿块影(图①-②)，不规则，三径：7.5cm×7.3cm×8.9cm，呈分叶状，无钙化，常规平扫CT值36Hu，增强扫描CT值47Hu，左肺动、静脉、左主支气管及其分支包绕其中，肿块周围见斑、絮状稍高密度影，邻近胸膜粘连、增厚；左肺上叶见不规则类圆形密度影，最大截面径约1.7cm；纵隔见肿大淋巴结；双侧胸膜增厚，胸腔少量积液；考虑左肺中央型肺癌可能性大，伴其周阻塞性炎变，左肺上叶转移可能性大。纤维支气管镜(图③)：左侧各级支气管黏膜浸润生长，黏膜肥厚，嵴增宽，管腔狭窄，以下叶基底段为甚，管壁可见出血。患者入院后，欲行活检术，经CT引导，活检组织两枚，病理(图④)：光镜下瘤细胞呈透明样特征改变，细胞核圆形浅染，细胞质丰富，异形性明显；免疫组化：肿瘤细胞呈CK5/6(-)、CK7()、P63(+)、NapsinA(-)、TTF-1(-)、CgA(-)、CD56(+/-)、Ki-67(+，90%)、P-CK(+)、P53(-)，诊断：(左肺上叶)透明细胞癌。

讨 论

Morgan和Mackenzie于1964年首次报道了原发性肺透明细胞癌[1]，原发肺透明细胞癌(clear cell carcinoma of the lung，CCCL)极其罕见，2004年世界卫生组织于将其划分为肺和胸膜肿瘤组织学新分类中大细胞癌的变异型[2]，占肺原发肿瘤的0.8%-3.4%，据Travisw WD报道[3]。肿瘤大体病理呈实体肿瘤，体积较大，表面不光滑，有或无包膜，切面灰白色，有时中心液化或坏死，无钙化[4]。组织学病理：癌细胞外形呈多边形，光镜下呈透明样特征，胞核浅染，呈圆形，质丰富，异形性特征明显，癌组织排列无腺腔结构，而是排列呈巢状或片状，间质较少，可有灶性坏死，免疫组化染色提示cK7强阳性[5-6]。文献报道，肺透明细胞癌发病年龄以中、老年人多见，男性发病率高，临床表现以咳嗽伴咯痰，部分患者咯血，部分胸痛为主，可伴发热，本报告与文献报道相符。X线征象常见结节、肿块影，单发，文献报道双肺均可发生，大多数为周围型病灶，双肺各叶的发生率无明显差异，但右侧肺中叶少见。CT表现：瘤体形态多为类圆形，密度高而均匀，无空洞，多数有浅分叶或短毛刺、胸膜凹陷征等恶性肿瘤特征性表现，少数病例瘤体形态边缘光滑，难以与良性病变区分[7]。肿瘤可发生双肺播散转移，为圆形或类圆形小结节、粟粒样影，部分融合，肺组织部分实变。鉴别诊断：①肺糖原瘤：孤立发病为主，通常病灶较小，外形类圆，边界清楚，其内密度均匀，增强扫描可有明显均一强化，发病以中年多见；②肾癌肺转移：CT表现为病灶多发，肾脏有原发灶。原发性肺透明细胞癌以手术切除为主，术后再根据临床恢复情况以放、化疗，或者靶向药物治疗。文献报道手术后辅以放化疗，中位存活为44月。本文对于其影像表现和临床资料的总结，有助于认识本病，不断提高影像医师诊断水平。

图①-② 胸部CT平扫+增强扫描纵隔窗：左肺门区域不规则肿块影，大小约7.5cm×7.3cm×8.9cm，呈分叶状，密度欠均匀，平扫CT值36Hu，增强扫描CT值47Hu，左肺动、静脉、左主支气管及其分支包绕其中。 图③ 纤维支气管镜：左侧各级支气管黏膜浸润生长，黏膜肥厚，嵴增宽，管腔狭窄，管壁可见出血。 图④ 光镜下瘤细胞呈透明样特征，细胞质丰富，细胞核圆形浅染，异形性明显，核分裂象多见，癌组织排列呈巢状或片状，间质较少，可见有灶性坏死；免疫组化：肿瘤细胞呈CK5/6(-)、CK7()、P63(+)、NapsinA(-)、TTF-1(-)、CgA(-)、CD56(+/-)、Ki-67(+，90%)、P-CK(+)、P53(-)，病理诊断：<左肺上叶>透明细胞癌。

[1] Morgan A,Mackenzie D.Clear cell carcinoma of the lung[J].J Path Bacter,1964,87(1):25-29.

[2] Travis WB,Brambilla A,Muller-Hermelinek HK,et al.World HealthOrganization Classification of Tumours[M].Lyon. IARC Press.2004:10.

[3] Travisw WD,Colby TV,Corrin B,et al.Histological typing of hang and pleural tumours[M].Berlin:Springer-Verag,1999,10:103-106.

[4] 齐恒,于晓婷,孔凡华.原发性肺透明细胞癌1例[J]. 中国临床新医学,2013,6(2)：160-161.

[5] Yousem SA.Immunohistochemical and molecular characterization of clear cell carcinoma of the lung[J].Hum Pathol,2013,44(11)：2467-2474.

[6] Hayashi T,Haba R,Kushida Y,et al.cytopathologic findings and differential diagnostic considerations of primary clear cell carcinoma of the lung[J].Diagn Cytopath,2013,4(6)：550-554.

[7] 杨军,李勤勃,杨光军,等,原发性肺透明细胞癌的CT诊断[J].医学影像学杂志,2014,24(9):1504-1507.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.05.054

643000 四川 自贡，自贡市第一人民医院CT室

2016-07-30]