肺隔离症25例外科诊治分析

范懿魏 单一波 史宏灿 石维平 陆世春 孙超 金卫国 吕小夏 邹辉

肺隔离症25例外科诊治分析

范懿魏 单一波 史宏灿 石维平 陆世春 孙超 金卫国 吕小夏 邹辉

目的 总结肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)的临床特征、影像学特点、诊断及外科治疗经验，提高对PS的诊疗水平。方法 回顾性分析2006年4月-2016年4月江苏省苏北人民医院胸外科收治的25例确诊PS患者的临床资料。结果 25例患者中男16例，女9例,年龄19-69 岁。术前5例经多层螺旋CT三维血管成像(MSCTA)确诊，16例经胸部增强CT拟诊，4例术前考虑为肺占位。所有25例患者均行手术治疗，术中及术后病理均明确诊断为PS。其中叶内型24例，叶外型1例。术中见来源于体循环的异常供血血管，其中来源于胸主动脉的24例，腹主动脉的1例。无围手术期死亡病例。术后随访17例，随访时间3个月-72个月，均恢复良好无复发。结论 PS是一种少见的肺部先天性畸形，是可以治愈的肺部良性疾病。其临床表现缺乏特异性，常经X线或增强CT拟诊。进一步采用DSA、MSCT、MRA等检查准确找到异常血管及其来源与走行是确诊PS的重要方法。诊断明确的基础上合理掌握外科手术时机，选择合适的手术方式，术中充分暴露、分离、结扎异常血管是手术的关键。该病经手术治疗后预后较好。

肺隔离症；影像学表现；诊断；外科治疗

肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)又称为有异常动脉供血的肺囊肿症，是临床上较为常见的先天性肺发育畸形。该病较为少见，临床对该病的诊断和治疗缺乏经验，故误诊率较高。本文回顾性分析2006年4月—2016年4月江苏省苏北人民医院胸外科收治的25例确诊PS且行手术治疗的患者资料并复习相关文献，总结了PS的临床特征、影像学特点、诊断及外科治疗经验，以期提高对PS的诊疗水平。

资料与方法

一、一般资料

本组收集了2006年4月-2016年4月江苏省苏北人民医院胸外科收治的25例确诊PS患者的资料，其中男16例，女9例, 年龄19-69 岁，平均为40.6岁，病史7天-30年。主要临床表现:3例体检时发现，平素无不适症状；其余22例均有不同程度反复咳嗽、咳痰病史，其中15例伴有间断咯血，6例伴有反复发热，5例伴有间断胸痛。25例中有9例因内科治疗效果不佳转至我科。

二、方法

回顾性分析25例患者的临床资料。

结 果

一、影像学表现

患者影像资料示病灶位于肺下叶23例(92%)，肺上叶2例(8%)，具体分布为：左肺上叶1例，左肺下叶18例，右肺上叶1例，右肺下叶5例。本组9例行胸片检查，结果提示肺下叶边缘模糊的片状高密度影。胸部CT扫描: 17例见实质性肿块影，8例见囊腔影。病灶实质部分有不同程度强化，其中16例发现与胸主动脉、脊柱旁有索状相连，13例发现疑似异常血管影。本组5例行多层螺旋 CT三维血管成像(MSCTA)找到来源异常的血管。

二、诊断及治疗

本组25例中，5例经MSCTA确诊；16例经胸部增强CT拟诊，4例术前考虑为肺占位。所有患者均行手术治疗，其中7例行开胸肺叶切除术，18例行胸腔镜下肺叶切除术。

三、术中所见

本组术中均找见来源于体循环的异常供血血管，血管搏动明显，其中22例异常血管经由下肺韧带进入肺内，所有异常血管最终均回流至肺静脉。异常血管中胸主动脉来源的24例(96%)，腹主动脉来源的1例(4%)。病灶由单支异常动脉供血的13例(52%)，两支动脉供血的9例(36%)，三支及以上的3例(12%)。经术中确定叶内型24(96%)例，叶外型1例(4%)。

四、术后病理

本组25例患者术后病理示灶区见肺组织，肺组织内见扩张呈囊状的支气管及畸形动脉血管。

五、术后随访

本组患者术后胸腔引流管放置时间2-8 d，平均(3.1±5.2)d, 术后住院时间5-14 d，平均(10.4±4.7)d。无围手术期死亡病例。术后出现并发症者2例，其中肺持续漏气1例，肺部感染者1例，经保守治疗后均好转出院。通过门诊或者电话随访17例，随访时间3个月-72个月，均恢复良好无复发且无严重并发症。

图1 1例右肺下叶PS患者的影像学资料

注：A为正位胸部平片，可见右肺下叶边缘模糊的片状高密度影；B、C为胸部增强CT肺窗和纵隔窗图像，可见右肺下叶脊柱旁囊性占位，囊壁清晰，密度均匀，有条索状病变与胸主动脉相连；D为MSCTA冠状位多平面重组(MPR)图像，可见右肺下叶脊柱旁软组织肿块影，增强扫描轻度强化，内见点状钙化灶及供血血管；E为MSCTA容量再现(VR)图像，可见供血血管由胸主动脉发出；F为HE×100术后病理图像，可见肺组织内有扩张的支气管及动脉血管。

讨 论

一、病因和机制

肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)属先天性发育异常，约占全部先天性肺发育畸形的0.15%-6.4%[1]。由Pryce在1946年首次报道[2]，其本质是一段或一叶肺因发育异常而与正常肺组织分离，形成了由体循环动脉供血且不具有呼吸功能的失用性肺组织块。

PS的发生机制不清，目前Pryce提出的牵引学说[3]受到普遍认可。该学说认为在胚胎发育过程中，当肺组织发生分离时，原肠及肺芽周围与背主动脉相连的内脏毛细血管逐渐减退吸收，但少数血管由于某些原因残存。残存的血管成为异常动脉，牵引一部分胚胎肺组织与主体肺分离且单独发育，形成隔离肺[4]。这些异常动脉通常来自胸主动脉，其次为腹主动脉上段，其余依次为肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉等[5]；大部分PS的异常动脉为1支或2支，但最多也有5支的报道[6]。

二、分型

根据隔离肺组织有无完整的胸膜与正常肺组织分界，分为叶内型(intralobar sequestration，ILS)和叶外型(extralobar sequestration，ELS)两种，此外亦有混合型的报道[7]。牵引学说[3]认为ILS是在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，形成的隔离肺与同叶正常肺组织被同一脏层胸膜包裹；ELS是在脱离之后受到牵引，肺芽出现在胸膜已形成之后，隔离肺有独立的脏层胸膜包裹。

三、临床特征

PS多见于青少年，男性多于女性，左侧多于右侧，下叶多于上叶，ILS多于ELS，临床症状主要取决于临床分型。ILS因其囊腔病变与支气管有正常或病理性通道，易发生反复感染，常表现为呼吸道感染的症状，如发热、胸痛、咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血等，严重者还可出现全身中毒症状；ELS可长期无症状，多在体检时发现。除此之外，Tetsuka等[8]曾报道隔离肺的异常血管破裂而引起血胸的病例。本组3例在体检时发现，平素无不适症状；其余22例均有不同程度反复咳嗽、咳痰病史，其中15例伴有间断咯血，6例伴有反复发热，5例伴有间断胸痛。

四、影像学表现

影像学检查是诊断PS的主要方法，包括X线、CT、MRI、DSA(数字减影血管造影)、MSCTA(多层螺旋CT血管成像)、MRA(及磁共振血管造影术)等。胸部X线检查是发现PS的最基本方法，其影像学特点：不规则、边界清楚、长轴指向内后方、类圆形或三角形的囊性、囊实性或实性病变阴影。由于X线分辨率低，对比度差，很难得出准确诊断。目前，CT 检查已成为诊断PS的主要手段，其最具诊断意义的征象为: 肺下叶条索状病变与胸主动脉、脊柱或下肺静脉相连，病变整体形态为尖部指向脊柱旁的楔形影[9]。MRI：在各个断面尤其是横断面上可以清楚显示实质团块及其内部结构，有助于显示异常血管开口、血管在病灶内的分布及静脉回流情况[10]，其在定位诊断方面对CT是重要的补充。近年来随着医学影像技术的发展，血管造影技术广泛应用于各类血管异常的病变。曾认为DSA主动脉造影是诊断PS的金标准，但因其操作复杂，有创且存在一定风险，故应用较少。目前随着CT技术的成熟，特别是多层螺旋CT(MSCT)的应用，很多学者认为 MSCTA是诊断PS的最佳影像学检查方法[11]。MSCTA通过多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、表面阴影显示法( SSD) 及容积再现技术(VR)[12]等技术能清晰见到来自胸、腹主动脉的异常血管的起始、走向、尺寸、数量及与周围血管解剖关系,能较准确显示隔离肺组织与异常动脉及其周围组织的关系，使诊断更加明确，为外科医生手术提供最准确的影像学指导。MRA：可以显示包括血流方式和速度的血管功能方面的信息，能从多角度显示隔离肺的异常血管来源、大小、数目的情况，并可观察隔离肺内部结构，对正确诊断PS有较高的应用价值[13], 但MRA应用于肺隔离症异常血管评估临床上应用还不多。

五、诊断与鉴别诊断

PS缺乏特异性临床表现，诊断相对困难。临床上如果遇到有反复咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血等病史的患者，且胸片或CT显示肺下叶囊肿、肿块，或反复发生的肺下叶炎症且经抗感染治疗后病灶不吸收者，应高度怀疑PS的可能。此时应进一步行DSA、MSCTA、MRA等检查寻找异常血管的起源、走向，从而明确PS的诊断。本组25例患者中3例在体检时发现，平素无不适症状；其余22例均有不同程度反复咳嗽、咳痰病史，其中15例伴有间断咯血，6例伴有反复发热，5例伴有间断胸痛。CT影像：16例见病灶尖端与胸主动脉、脊柱旁有索状相连，13例发现疑似异常血管影。5例行MSCTA检查后找见来源于主动脉的异常血管。本组术前诊断中5例确诊，16例拟诊，4例考虑为肺占位。所有病例经术中及术后病理均明确PS的诊断。

此病应注意与下列疾病相鉴别: ① 支气管扩张：反复感染的囊状支气管扩张周围可见斑片状实变影，不易与PS鉴别，但支气管扩张患者查体可闻及固定部位湿啰音，有时伴有杵状指，CT增强扫描时，支气管扩张处无异常供血血管。② 支气管源性肺囊肿：为支气管的先天性发育畸形，可表现为肺内单发或多发的含液囊肿，合并感染时可见气液平面，CT表现可与PS相似，但PS经血管成像显示供血动脉可予以鉴别。③ 支气管肺癌：癌肿多有分叶征、毛刺征、空泡征、血管集束征、胸膜凹陷征、偏心性厚壁癌性空洞等特征性的影像学表现，结合痰检脱落细胞、纤维支气管镜、CT引导下肺穿刺活检等可鉴别。④ 肺脓肿：患者常有吸入史，病变多位于上叶后段及下叶背段，伴高热及脓臭痰，对症治疗后脓肿可吸收。⑤ 神经源性肿瘤[14]:为哑铃型肿块,相邻椎体及椎间孔有骨质改变具有特征性。有时病灶内可见到脂肪成份及点状钙化灶,密度多较均匀,增强扫描成中等程度强化。⑥ 先天性膈疝[3]：膈肌后侧的发育缺如使腹部肠道疝入胸腔，CT上发现与腹部脏器相连的征象可与PS鉴别。

六、治疗

目前，对PS的治疗主要采取外科手术切除，部分患者可考虑采用介入异常血管栓塞的方法[15]，但有报道称血管栓塞治疗有返流误栓、不能彻底阻碍全部血供可能，部分隔离肺有癌变可能。PS手术治疗的原则是完整切除受累的肺组织。手术的方式大部分学者仍认为以肺叶切除为主，局部切除或者肺段切除仅有少数报道。手术途径有传统开胸和电视辅助胸腔镜(VATS)。VATS 因其成像放大作用，在寻找血管来源、走形方面具有清晰、便捷、安全可靠的特点。同时其具有微创的优势，术后并发症更少，康复时间大大缩短。手术的时机应在感染控制期(炎症控制后l-2周)。手术的关键是暴露、分离和结扎异常血管。手术的难点是反复感染使得胸腔粘连严重，手术野暴露及解剖分离相对困难。如果在暴露分离不清楚前，盲目地钳夹、切断或缝扎血管，易造成血管的损伤，甚至造成大量出血，严重时可危及患者生命。本组25例患者均行手术治疗，其中7例行开胸肺叶切除术，18例行胸腔镜下肺叶切除术。本组按常规肺叶切除术进行手术，术中健侧卧位，采用全身麻醉双腔气管内插管，健侧单肺通气。进胸后结合术前影像学定位，在病变肺组织周围探查，尤其是在降主动脉全程及下肺韧带或者膈面粘连中仔细寻找、辨别有无异常动脉，发现异常动脉后电钩仔细分离出血管鞘，于鞘内游离血管。对于来自主动脉的异常血管，在长度允许的情况下，置入三个钛夹于近心端，然后用切割缝合器切断或缝扎血管。根据本组术中情况总结的常见问题有：① 患者慢性病程，多有长期肺部炎症病史，胸腔内粘连严重，暴露、分离困难。② 异常血管多来源于主动脉，其压力高、管壁脆弱、易回缩，操作不慎导致出血后止血困难。③ 炎性肿大增生的淋巴结与肺动脉紧密粘连，使得动脉分离困难。④ 可能存在多支异常血管，容易遗漏。

综上所述，PS是一种少见的肺部先天性畸形，同时也是可以治愈的肺部良性疾病。临床上根据反复咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血等症状特点，结合胸片和CT的特征性影像学表现，拟诊为PS。拟诊的基础上进一步采用DSA、MSCTA、MRA等检查准确找到异常血管及其来源与走行,从而确诊PS。诊断明确后合理掌握外科手术时机，选择合适的手术方式，术中充分暴露、分离、结扎异常血管。该病经手术治疗后预后较好。

[1] Bayram AS, Gebitekin C, Biqer M. Extrapulmonary Sequestration mimicking mediastinal cyst: report of two identical cases[J]. Tuberk Toraks. 2007, 55(4):414-417.

[2] Pryce DM．Lower accesory pulmonary artery with intralobar sequestration of the lung：a report of seven cases [J]. J Pathol Bacteriol．1946, 58(3)：457-467．

[3] 胡盛寿,主编.心胸外科学[M].北京：人民军医出版社.2012,399-402.

[4] 马云雷,窦学军. 肺隔离症的外科诊疗分析[J]. 基层医学论坛,2016,20(19):2610-2611.

[5] Wei Y, Li F. Pulmonary sequestration: a retrospective analysis of 2625 cases in China [J]. Eur J Card Surg. 2011, 40(1):39-42.

[6] Gezer S , Tastepe I , Sirmali M , et al . Pulmonary sequestration : a single-institutional series composed of 27 cases[J] . J Thor Card Surg , 2007 , 133(4) : 955-959.

[7] Frazier AA, Rosado de Christenson ML, Stocker JT, et al. Intalobar sequestration: radiologic-pathologic correlation[J]. Radiographics,1997,17(3):725 -745.

[8] Tetsuka K,Endo S,Kanai Y， et al．Extralobar pulmonary sequestration presenting as hemothorax [J]．Inter Card Thor Surg,2009,9(3)：547 -548．

[9] 胡金苗,李莉,吴琦.肺隔离症的临床特征、诊断及治疗分析[J] . 实用心脑肺血管病杂志,2015,23(2):103-105.

[10] 林之枫,居潮强,黄海龙,等. 肺隔离症的诊断与外科治疗[J]. 中国胸心血管外科临床杂志,2010,.17(2):119-123.

[11] Wan R H, Wang Y, Guo D H. The diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration[J]. Ningxia Medical Journal, 2007, 60(2):11-14.

[12] Ruan SY, Yang CY, Yu CJ. Cystic form of pulmonary sequestration [J]. CMAJ,2011,183(9)：1050.

[13] Tuite DJ, Francois C,Dill K, et al．Diagnosis and characterization of pulmonary sequestration using dynamic timeresolved magnetic resonance angiography[J]．Clin Radiol,2008,63 (8)：913-917．

[14] 郭沐洁,肖静,吴玉芬. 实性肿块型肺隔离症误诊为肺肿瘤9例分析[J]. 临床肺科杂志,2014,19(2):280-282.

[15] 田锦林,杜亚辉,王伟,等. 以咯血为主要症状的叶内型肺隔离症的栓塞治疗:4例报道及文献复习[J]. 中国介入影像与治疗学,2013,10(5):257-261.

Analysis of 25 cases of surgical treatment of pulmonary sequestration

FANYi-wei,SHANYi-bo,SHIHong-can,SHIWei-ping,LUShi-chun,SUNChao,JINGWei-guo,LVXiao-xia,ZOUHui.

DepartmentofCardiothoracicSurgery,CollegeofClinicalMedicine,YangzhouUniversity,Yangzhou,Jiangsu225001,China

Objective To summarize the clinical features, imaging characteristics, diagnosis and surgical treatment experience of pulmonary sequestration (PS) in order to improve the level of diagnosis and treatment of PS. Methods The clinical data of 25 patients with PS in Northern Jiangsu People's Hospital from April 2006 to 2016 were retrospectively reviewed. Results There were 16 males and 9 females, aging from 19 to 69 years old in 25 cases. 5 cases were preoperatively diagnosed by MSCTA, 16 cases were suspected by CT enhanced scan, and 4 cases of consideration for lung occupying. Surgical treatment was performed in all 25 patients. Intraoperative and postoperative pathology confirmed all cases of PS. We found aberrant supporting arteries from the general circulation among all 25 cases, which 24 were supported by the thoracic aorta，1 by the abdominal aorta．There was no perioperative death. Follow-up was done on 17 patients. The follow-up time ranged from 3 to 72 months. All patients recovered well without recurrence. Conclusion PS is a rare congenital malformation of the lung, which is a benign lung disease that can be cured. The clinical symptoms of PS is lack of specificity. Clinically suspected by X-ray or CT, and further use of DSA, MSCT, MRA and other tests to accurately find abnormal blood vessels and their sources and the line is an important method of diagnosis of PS. On the basis of a clear diagnosis, the key points include grasping the opportunity of surgical operation, selecting the appropriate surgical approach, fully exposing, isolating and ligating of abnormal blood vessels during the operation. Surgical treatment has a good prognosis.

pulmonary sequestration; Imaging manifestations; Diagnosis; Surgical treatment

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.05.016

扬州大学“高端人才支持计划”资助(No 201431)

225001 江苏 扬州，扬州大学临床医学院胸外科

2016-08-27]